Hodgkinin Lymfooma - Oireet, Hoito, Vaiheet

2024 Kirjoittaja: Rachel Wainwright | [email protected]. Viimeksi muokattu: 2023-12-15 07:39

Hodgkinin lymfooma

Artikkelin sisältö:

1. Hodgkinin lymfooman syyt
2. Taudin muodot
3. Hodgkinin lymfooman vaiheet
4. Hodgkinin lymfooman oireet
5. Diagnostiikka
6. Hodgkinin lymfoomahoito
7. Mahdolliset seuraukset ja komplikaatiot
8. Ennuste
9. Ehkäisy

Hodgkinin lymfooma (lymfogranulomatoosi, Hodgkinin tauti) on imukudoksen pahanlaatuinen kasvain, jossa muodostuu spesifisiä polymorfisia solurakeita. Hodgkinin lymfooman kasvainsubstraatti on Reed-Sternberg-solut (lacunar-histiosyytit) - suuret polyploidisolut, jotka sisältävät monilobulaarisen ytimen. Suurin osa sairastuneen imusolmukkeen kasvaimesta on granuloma, jossa on lymfosyyttien (T-solut ovat hallitsevia joukossa), granulosyyttien, histiosyyttien, eosinofiilien, plasman ja retikulaaristen solujen kertymät. Vaikuttavan imusolmukkeen kudos on läpäissyt kapselista lähtevillä kuituisilla sidekudosjuosteilla.

Lähde: okeydoc.ru

Tauti on nimetty Thomas Hodgkinin mukaan, joka vuonna 1832 kuvasi seitsemän taudin tapausta ja ehdotti patologian erottamista erilliseksi nosologiseksi yksiköksi, jonka yhteinen piirre on imusolmukkeiden ja pernan laajentuminen, kakeksia (kehon äärimmäinen uupumus) ja kuolema.

Hodgkinin lymfooman keskimääräinen esiintyvyys vaihtelee 0,6–3,9%: lla miehillä ja 0,3–2,8%: lla naisilla ja keskimäärin 2,2 tapausta 100 000 väestöä kohden. Taudia esiintyy kaiken ikäisinä; lapsuuden syöpien joukossa se on kolmanneksi esiintyvyydessä.

Hodgkinin lymfooman syyt

Taudin etiologinen tekijä on edelleen epäselvä. Oletetaan, että Hodgkinin lymfooma on B-solukasvain, joka kehittyy T-solun immuunipuutoksen taustalla kateenkorvan hypofunktion takia.

Altistavia tekijöitä on useita:

• tartuntataudit - imusuonijärjestelmän solut alkavat hallitsemattoman jakautumisen ja läpikäyvät mutaatiot virusten (herpevirukset, retrovirukset jne.) vaikutuksesta;
• immuunijärjestelmän synnynnäiset sairaudet - Louis Barin oireyhtymä, Wiskott-Aldrichin oireyhtymä jne.;
• autoimmuunisairaudet - nivelreuma, Sjögrenin oireyhtymä, keliakia, systeeminen lupus erythematosus jne.
• geneettinen taipumus - geneettisiä markkereita ei ole tunnistettu, mutta Hodgkinin lymfooman esiintyvyys lisääntyy perheissä, joissa tällaiset sairaudet on jo diagnosoitu;
• syöpää aiheuttavien kemikaalien - bentseenit, aniliinivärit, raskasmetallisuolat, aromaattiset hiilivedyt, torjunta - aineet jne.
• työ, joka liittyy altistumiseen lisääntyneelle säteilylle, suurtaajuisille virroille, säteilytykselle.

Taudin muodot

Hodgkinin lymfooman luokitus perustuu sairastuneen kudoksen histologisiin ominaisuuksiin.

Hodgkinin lymfoomasta on neljä histologista muunnosta:

• nodulaarinen (nodulaarinen) skleroosi (tyypit 1 ja 2) on taudin yleisin muoto, johon liittyy kollageenisäikeiden muodostuminen rintaontelon sisäisissä imusolmukkeissa, jotka jakavat muodostuneen kasvainkudoksen moniin pyöristettyihin osiin. Reed-Sternberg-solut paljastuvat;
• lymfohistiosyyttinen (lymfoidinen vallitsevuus) - klassinen muunnos Hodgkinin lymfoomasta, jolle on tunnusomaista suuri määrä lymfosyyttejä läsnäoloelimessä. Reed - Sternberg-solut ovat yksittäisiä, Hodgkin-soluja löytyy usein. Lymfosyyttijoukot sulautuvat toisiinsa ja muodostavat hajakasvualueita, fibroosia ja nekroosia ei ole. Yleisimmin kärsivät ovat kohdunkaulan kainalo, imusolmukkeet;
• imusolmukkeiden ehtyminen - Reed-Sternberg-solut ovat vallitsevassa kudoksessa, niiden välillä on havaittavissa yksittäisiä lymfosyyttien leviämisiä, joiden taso laskee jatkuvasti. Imusolmukkeiden ehtymisen muunnos vastaa yleensä taudin leviämisen IV-vaihetta ja sille on ominaista epäsuotuisa kulku;
• sekoitettu solumuunnos - histologista kuvaa edustaa suuri määrä lymfosyyttejä, eosinofiilejä, plasmosyyttejä ja Reed-Sternberg-soluja kärsivässä kudoksessa. Nekroosin polttopisteitä, fibroosikenttiä löytyy usein.

Lähde: hematology.org

Hodgkinin lymfooman vaiheet

Hodgkinin lymfooman vaiheita määritettäessä otetaan huomioon tutkimuksen ja biopsian tulokset, määritetään patologiseen prosessiin osallistuvien elinten ja kudosten lukumäärä, prosessin esiintyvyys on kalvon ylä- tai alapuolella:

• I - yksi imusolmukeryhmä vaikuttaa;
• IE - I + yhden ylimääräisen imusuonielimen osallistuminen patologiseen prosessiin;
• II - kaksi tai useampi imusolmukeryhmä vaikuttaa kalvon toisella puolella (ylä- tai alapuolella);
• II E - imukudoksen vaurio, jossa kasvaa 1-2 imusolmukeryhmää, vaurion lokalisointi - samalla puolella kalvoon nähden;
• III - useita imusolmukeryhmiä vaikuttaa kalvon molemmin puolin (ylä- ja alaosa);
• III S - pernan vaurio liittyy;
• III E - III + imukudoksen ulkopuolisen elimen tai kudoksen paikallinen vaurio;
• IV - yhden tai useamman sisäelimen diffuusi tai levinnyt (multifokaalinen) vaurio, johon voi liittyä imusolmukkeiden vaurioita.

Vaiheella IV voi olla seuraavat kurssivaihtoehdot:

• A - ei ole päihtymistä;
• B - myrkytyksen merkit, laihtuminen viimeisten kuuden kuukauden aikana;
• a - verikokeissa ei ole biologista aktiivisuutta;
• b - biologinen aktiivisuus havaitaan.

Hodgkinin lymfooman oireet

Aluksi patologinen prosessi kehittyy imusolmukkeissa. Ne lisääntyvät vähitellen, kasvainprosessi leviää ja vaikuttaa muihin elimiin ja kudoksiin. Varhaisvaiheessa tauti on yleensä oireeton. Imusolmukkeiden kasvaessa ne kipeytyvät, ja oireita ilmenee ympäröivien kudosten ja elinten puristumisesta.

Paikalliset merkit Hodgkinin lymfoomasta:

• suurentuneet imusolmukkeet;
• sisäelinten vaurioituminen.

Hodgkinin lymfooman tärkein oire on lymfadenopatia (jolle on tunnusomaista merkittävä imusolmukkeiden lisääntyminen). Vaikuttavat keski- ja etukanavan imusolmukkeisiin, joskus kateenkorvaan. Vaurio voi myös vaikuttaa kaikkiin elimiin, perna, maksa, iho, luuydin, keuhkot, pleura, luukudos voivat olla mukana prosessissa.

Hodgkinin lymfooman yleiset oireet:

• aaltoileva kuume;
• lisääntynyt hikoilu yöllä (runsas yöhikoilu);
• heikkous, apatia;
• ruokahalun puute;
• kutiava iho;
• voimakas laihtuminen ilman syytä, laihtuminen voi saavuttaa kriittisen tason;
• anemia;
• heikentynyt immuniteetti, alttius tartuntatauteille.

Rintakehän imusolmukkeiden voimakkaan lisääntymisen myötä seuraavat oireet kehittyvät:

• kuiva, tuottamaton yskä;
• äänen käheys;
• tunne raskaudesta kärsivällä alueella;
• dysfagia (nielemisvaikeudet);
• hengenahdistus (hengenahdistus);
• kava-oireyhtymä (verenkiertohäiriöt ylemmässä vena cava -alustassa);
• keuhkopussintulehdus, perikardiitti.

Kun prosessi yleistyy, sisäelinten vaurioitumisesta tulee merkkejä. Useimmiten pernan ja maksan imusolmukkeissa esiintyy vaurioita. Näiden sisäelinten lisääntymisen seurauksena vatsa puristuu ja munuaiset siirtyvät. Imusolmukkeiden osallistuminen ilmenee vaihtelevalla voimakkuudella esiintyvillä vatsakipuilla.

Keuhkojen häviäminen on pääsääntöisesti toissijaista ja se on seurausta prosessin siirtymisestä mediastinumin imusolmukkeista keuhkoihin. Nesteen kertyminen pleuran onteloihin havaitaan usein.

Hermoston vaurio havaitaan imusolmukkeiden ja sisäelinten lymfogranulomatoosin laajan leviämisen jälkeen. Selkäytimen yleisimmät vauriot, joissa lymfogranulomatoottiset elementit kasvavat epiduraalikudoksessa ja puristavat selkäytimen. Tällaisissa tapauksissa tauti etenee selkäytimen kasvaimena, jolla on herkkyys-, paresis- ja halvaantumishäiriöitä, raajakipuja.

Kaksi pääasiallista tapaa vahingoittaa luukudosta ovat lymfohematogeeninen leviäminen ja lymfogranulooman tunkeutuminen luukudokseen. Ensisijaiset luuvauriot havaitaan taudin ensimmäisenä vuonna, toissijaiset muutokset luissa ilmenevät 1,5–2,5 vuoden kuluttua taudin puhkeamisesta. Luustomuutokset tapahtuvat, kun prosessi leviää vierekkäisistä imusolmukkeista, pleurasta, mediastinumista. Lymfogranulomatoottinen kudos aiheuttaa luurakenteen ja osteoskleroosin tuhoutumisen. Suurentuneiden imusolmukkeiden paine viereisiin hermoplexuksiin ilmenee voimakkaana kipuna selkärangassa, luuston luun kärsivissä luissa.

Huomataan myös merkkejä sytokiinien tuotannon aiheuttamasta prosessin biologisesta aktiivisuudesta: seerumin haptoglobiinitason nousu, punasolujen sedimentaationopeus, seruloplasmiinin ja laktaattidehydrogenaasin pitoisuus sekä fibrinogeenin pitoisuus viitearvojen yläpuolella. Biologisen aktiivisuuden merkkien ilmaantuminen remission aikana osoittaa alkavan pahenemisen.

Diagnostiikka

Taudin varhainen havaitseminen on vaikeaa johtuen siitä, että kliinisillä oireilla ei ole tarkkaan määriteltyä luonnetta ja ne puuttuvat usein kokonaan.

Hodgkinin lymfooman diagnoosi perustuu sairastuneen imusolmukkeen tai elimen morfologiseen kuvaan. Tehdään useita tutkimuksia:

• kliininen tutkimus ja anamneesin kerääminen - erityistä huomiota kiinnitetään myrkytysoireisiin, suoritetaan imusolmukkeiden, pernan ja maksan kaikkien perifeeristen ryhmien palpaatio, nenänielun, nielurisojen tutkimus;
• sairastuneiden imusolmukkeiden biopsia biopsian histologisella ja immunohistokemiallisella analyysillä. Kriteeri Hodgkinin lymfoomalle on spesifisten Reed-Sternberg-solujen, kypsymättömien Hodgkin-solujen esiintyminen otetussa materiaalissa;
• laboratoriotestit - yleinen ja biokemiallinen verikoe, punasolujen sedimentaatioaste, seerumin alkalisen fosfataasin aktiivisuus, munuaisten ja maksan toimintakokeet. Veren kliinisessä analyysissä havaitaan ESR: n lisääntyminen, neutrofiilinen leukosytoosi, kohtalainen eosinofilia, fibrinogeenipitoisuuden nousu, trombosytoosi ja albumiinipitoisuuden lasku. Taudin alkuvaiheessa verikokeet paljastavat kohtalaisen leukosytoosin, joka taudin edetessä korvataan leukopenialla;
• kilpirauhasen toiminnan laboratorioarviointi - vahingoittamalla kohdunkaulan imusolmukkeita;
• kasvainkudoksen immunofenotyyppiset tutkimukset - tunnistavat immuniteetin T- solulinkin kvalitatiiviset ja kvantitatiiviset rikkomukset.
• Rintakehän, luuston, ruoansulatuskanavan röntgentutkimukset - ovat tärkeimpiä määritettäessä vaurioiden paikan luonnetta ja tunnistamista;
• Vatsan ultraääni - samaan tarkoitukseen kuin radiografia;
• tietokonetomografia, kaulan, rintaelinten, vatsan ja lantion magneettikuvaus - avulla voit tunnistaa kasvainmuodostumien esiintymisen kehon eri osissa;
• trepanobiopsia - suoritetaan, jos epäillään suoliluun luiden luuytimen vaurioitumista;
• osteoskintigrafia - veren seerumin alkalisen fosfataasin lisääntynyt taso;
• diagnostinen laparotomia - käytetään mesenteristen ja para-aortan imusolmukkeiden koepalojen ottamiseen.

Hodgkinin lymfoomahoito

Erilaisia hoitomenetelmiä on kehitetty, niiden valinta suoritetaan ottaen huomioon vahingon tyyppi ja aste, taudin kulun kesto ja vakavuus, samanaikaisen patologian esiintyminen.

Lymfooman yleinen hoito-ohjelma sisältää kaksi vaihetta:

• remission stimulointi käyttämällä syklistä kemoterapiaa;
• remission vahvistuminen radikaalin sädehoidon ja lääkehoidon ylläpitosyklien avulla.

Hoidon määrää suunniteltaessa otetaan huomioon epäedulliset tekijät, jotka määräävät kasvainprosessin vakavuuden ja esiintyvyyden:

• kolmen tai useamman imusolmukekerääjän alueen osallistuminen;
• massiivinen pernan ja / tai välikarsinan vaurio;
• eristetyn ekstranodaalisen vaurion läsnäolo;
• ESR: n nousu yli 30 mm / h myrkytysoireiden ilmetessä ja yli 50 mm / h niiden puuttuessa.

Sädehoitoon käytetään erilaisia vaihtoehtoja - primaarivaurioiden paikallisesta säteilytyksestä pienennettyinä annoksina säteilytykseen kaikkien IV-imusolmukkeiden radikaalin ohjelman mukaisesti. Kasvainsolujen leviämisen estämiseksi imusuonijärjestelmän läpi suoritetaan vaurioiden viereisten alueellisten osien säteilytys.

Polykemoterapia koostuu useiden sytostaattien samanaikaisesta käytöstä. Kemoterapiaa (protokollia) on erilaisia, lääkkeitä määrätään pitkillä kursseilla. Hoito on vaiheittain, sisältää kahden viikon jaksot kahden viikon välein, kuuden jakson päättymisen jälkeen määrätään tukihoito.

Etusija annetaan kemoterapialle yhdessä säteilyn kanssa, mikä antaa maksimaalisen vaikutuksen mahdollisimman pienellä komplikaatioiden määrällä. Ensinnäkin johdanto-polykemoterapia suoritetaan vain suurentuneiden imusolmukkeiden säteilytyksellä, sitten - kaikkien muiden imusolmukkeiden säteilytys. Säteilyaltistuksen jälkeen ylläpitokemoterapia suoritetaan yhden tai toisen suunnitelman mukaisesti. Intensiivinen hoito paranemisen aikana vähentää myöhäisten komplikaatioiden määrää ja lisää mahdollisuutta hoitaa pahenemisvaiheita.

Jos prosessi on paikallinen ja käytettävissä kirurgiseen interventioon, perna, eristetyt imusolmukkeet ja imusolmukkeiden yksittäiset ryhmittymät poistetaan, minkä jälkeen säteilytetään gammahoitolaitteilla. Splenektomia on tarkoitettu myös vakavaan hematopoieesin masennukseen, joka estää sytostaattisen hoidon.

Taudin etenemisen ja hoidon tehottomuuden vuoksi luuytimensiirto on tarpeen.

Mahdolliset seuraukset ja komplikaatiot

Hodgkinin taudilla voi olla seuraavia komplikaatioita:

• sepsis;
• aivojen tai selkäytimen syöpä;
• verenvuoto;
• neoplasman paine hengitysteissä, mikä johtaa tukehtumiseen;
• ylempi vena cava -oireyhtymä;
• obstruktiivisen keltaisuuden kehittyminen (sappitien puristumisella);
• immunologiset siirtymät;
• suoliston tukos (kun suolet puristuvat imusolmukkeista);
• kakeksia;
• kilpirauhasen toimintahäiriöt;
• perifeeristen imusolmukkeiden fistelin muodostuminen;
• sydänlihastulehdus ja perikardiitti;
• sekundaariset pahanlaatuiset kasvaimet;
• munuaisten ja suoliston proteiinimetabolian rikkominen;
• kemoterapian ja säteilyn sivuvaikutukset.

Ennuste

Riittävä ja oikea-aikainen hoito mahdollistaa hyvien tulosten saavuttamisen; yli 50% potilaista onnistuu saavuttamaan vakaan remission. Hoidon tehokkuuden määrää ennalta erilainen lähestymistapa hoito-ohjelmien kehittämiseen eri potilasryhmille, jotka on tunnistettu epäedullisten ennustetekijöiden perusteella.

Intensiivisissä ohjelmissa kliininen vaikutus havaitaan yleensä jo ensimmäisen syklin aikana. Hodgkinin lymfoomataudin varhaisessa ja yleistyneessä vaiheessa olevien potilaiden hoidossa 5 vuoden taudista riippumaton eloonjäämisaste on 90%, vaiheen III - 60-80%, vaiheen IV remissio saavuttaa alle 45% potilaista.

Epäedulliset ennustemerkit:

• imusolmukkeiden massiiviset ryhmittymät, joiden halkaisija on yli 5 cm;
• imusolmukkeiden ehtyminen;
• kolmen tai useamman imusolmukeryhmän samanaikainen vaurioituminen;
• välikarsinan varjon laajeneminen yli 30% rinnan tilavuudesta.

Ehkäisy

Erityisiä toimenpiteitä Hodgkinin taudin ensisijaiseen ehkäisyyn ei ole kehitetty. Erityistä huomiota kiinnitetään toissijaiseen ehkäisyyn - uusiutumisen ehkäisyyn. Ihmiset, joilla on ollut Hodgkinin lymfooma, kehotetaan sulkemaan pois fyysiset, sähköiset ja lämpötoimenpiteet, välttämään fyysistä ylikuormitusta, auringonvaloa, he ovat vasta-aiheisia työssä, joka liittyy haitallisten teollisten tekijöiden altistumiseen. Valkosolujen määrän vähenemisen estämiseksi tehdään verensiirtoja. Haittatapahtumien estämiseksi naisia kehotetaan suunnittelemaan raskaus aikaisintaan kahden vuoden kuluttua toipumisesta.

Artikkeliin liittyvä YouTube-video:

Anna Kozlova Lääketieteellinen toimittaja Tietoja kirjoittajasta

Koulutus: Rostovin valtion lääketieteellinen yliopisto, erikoislääke "Yleislääketiede".

Tiedot on yleistetty ja toimitettu vain tiedotustarkoituksiin. Kun sairauden ensimmäiset oireet ilmenevät, ota yhteys lääkäriisi. Itsehoito on vaarallista terveydelle!