Whipplen Tauti

2024 Kirjoittaja: Rachel Wainwright | [email protected]. Viimeksi muokattu: 2023-12-15 07:39

Whipplen tauti tai suoliston lipodystrofia on tarttuvan luonteen mukainen systeeminen sairaus, jolle on tunnusomaista ohutsuolen vauriot tyypillisellä suoliston limakalvon tunkeutumisella "vaahtoisten makrofagien", gram-positiivisten bacillusmaisten kappaleiden avulla. Siellä on myös lipidien kertymistä, imusuonten laajenemista ja imeytymishäiriön kehittymistä. Whipplen tauti kehittyy pääasiassa miehillä (30: 1) ikäryhmässä 30-50 vuotta. Eri tutkimusten mukaan maailmassa rekisteröidään vuosittain noin 30 tautitapausta.

Whipple-taudin etiologia

Ensimmäistä kertaa Whipplen tautia kuvasi vuonna 1907 patologi J. Whipple, joka ruumiinavauksen jälkeen havaitsi lisääntyneen mesenteriset imusolmukkeet polyserosiitilla. Taudin bakteeriluonne vahvistettiin vasta vuonna 1992. Tropheryna whipelii, gram-positiiviset aktinomykeetit, on tunnistettu käyttämällä polymeraasiketjureaktiota. Aktinomykeettejä esiintyy taudin aktiivisessa vaiheessa ohutsuolen limakalvoissa. Tärkeimmän syyn taudin kehittymiselle oletetaan tällä hetkellä olevan eri alkuperää olevan immuunijärjestelmän toimintahäiriö. Taudin aktiiviselle vaiheelle on tunnusomaista bakteerien paikallistuminen mikrofageissa, mikä osoittaa niiden menetyksen kyvystä hajottaa mikro-organismeja. Whipple-taudin kehittymisen myötä patogeenin vasta-aineiden tuotanto kehossa tai sen täydellinen poissaolo vähenee. Solun immuunivasteen puute tulee voimakkaammaksi.

Huolimatta siitä, että taudin aiheuttaja on tunnistettu, Whipple-taudin kehittymisen syyt ovat edelleen epäselviä. Tutkijat eivät sulje pois geneettistä taipumusta. Merkittävä saastuminen jäteveden ja maaperän patogeenillä ei johda massainfektioon. Tähän mennessä ei ole raportoitu yhtään tapausta Whipple-taudin tarttumisesta ihmisestä toiseen. Tutkijat uskovat, että kaikki taudinaiheuttajan kannat eivät voi kehittää Whipplen tautia ja sille tyypillisiä patologisia muutoksia.

Kehon vastaus Whipple-taudin aiheuttajan käyttöön on patologisia muutoksia elimissä ja niiden järjestelmissä. Joten Whipple-taudilla ohutsuolessa esiintyy ensin. Tropheryna whipelii -taudinaiheuttajan leviämisen vuoksi useimmilla potilailla on vaurioita tuki- ja liikuntaelimistössä, keskushermostossa, sydän- ja verisuonijärjestelmässä ja bronkopulmonaalisessa järjestelmässä.

Erityisen tärkeää Whipple-taudin kehittymisessä on ohutsuolen ja paikallisen imusuonijärjestelmän tappio. Suolen limakalvo on tunkeutunut mikrofageihin. Imusolmukkeet laajenevat, rasva kertyy ohutsuolen limakalvon solujen väliseen tilaan.

Suoliston rakenteelliset häiriöt johtavat imeytymishäiriöön, mikä vaikeuttaa ravinteiden kuljettamista.

Taudin vaiheet. Whipple-taudin oireet

Whipple-taudin aikana erotetaan kolme vaihetta:

Ensimmäinen vaihe, jolle on tunnusomaista suoliston ulkopuolisten oireiden ilmentyminen. Taudin tässä vaiheessa tärkeimmät oireet ovat polyartriitti, tuntemattoman alkuperän kuume, lihaskipu, yskä ja ysköstuotanto. Taudin ensimmäinen vaihe voi kestää 3-8 vuotta;
Taudin toiselle vaiheelle on tunnusomaista ruoansulatuskanavan oireiden ilmentyminen. Toisen vaiheen Whipple-taudin tärkeimmät oireet ovat krooninen ripuli runsaalla ulosteella jopa 10 kertaa päivässä, vatsakipu, kivut tuntemukset palpatoinnissa (suurentuneita imusolmukkeita voidaan havaita), ruokahalun heikkeneminen, laihtuminen, lihasten surkastuminen ja lihasheikkous. Vakavimmat muutokset Whipplen taudissa ovat rasvan ja hiilihydraattien aineenvaihdunnan häiriöt, polyhypovitaminoosi, hypokalsemia, vaikean imeytymishäiriön oireyhtymän kehittyminen;
Whipple-taudin kolmannelle vaiheelle on tunnusomaista ruoansulatuskanavan ulkopuolisten oireiden, systeemisten ilmenemismuotojen kehittyminen. Taudin kolmannelle vaiheelle on tunnusomaista lisämunuaisten toimintahäiriöt (matala verenpaine, pahoinvointi, oksentelu, ruokahaluttomuus, ihon pigmentti), keskushermostovaurion merkit (kuulo- ja näköhäiriöt, kallon hermojen vauriot), sydän- ja verisuonijärjestelmän vauriot (endokardiitti, sydänpussitulehdus, sydänlihastulehdus), ihomuutokset.

Whipple-taudin diagnoosi

PCR on tarkin menetelmä Whipple-taudin diagnosoimiseksi

Tartunnan saaneen organismin kliinisten muutosten moninaisuus vaikeuttaa Whipplen taudin diagnosointia. Tärkein diagnostinen menetelmä on biopsian (ylemmän suoliston limakalvon leikattu seinä) analyysi, suoliston morfologisten muutosten havaitseminen endoskopian aikana. Tarkin menetelmä on PCR-diagnostiikka (polymeraasiketjureaktio), jonka avulla voit määrittää Whipple-taudin aiheuttajan sekä biopsianäytteessä että muissa biologisissa väliaineissa.

Whipple-taudin hoito

Pitkän ajan uskottiin Whipplen taudin olevan kohtalokas. Intensiivisen antibioottiterapian käyttö tekee ennusteesta suotuisamman. Erilaisia antibiootteja käytetään Whipple-taudin hoidon ytimessä. Tehokkaimpia niistä ovat tetrasykliinisarjan lääkkeet. Hoidon annostus ja ajoitus määritetään histologisten tutkimusten perusteella kussakin tapauksessa erikseen.

Vakavissa taudin muodoissa potilaat tarvitsevat usein oireenmukaista lisähoitoa.

Imeytymishäiriön oireiden poistamiseksi potilaalle määrätään erityinen ruokavalio, joka on rikastettu eläinproteiineilla, joiden rasvapitoisuus on rajoitettu (enintään 30 g päivässä). Ripulin ja vatsavaivojen oireiden poistamiseksi potilaille määrätään kouristuslääkkeitä, jotka hidastavat suoliston peristaltiikkaa.

Käytetyn hoidon tehokkuus arvioidaan suorittamalla toistuva biopsian histologinen tutkimus. Hoidon tehokkuuden tärkein merkki on makrofagien määrän väheneminen testinäytteessä tai niiden täydellinen poissaolo. Eläinten vaurioiden laajuuden vuoksi Whipple-taudin oireet voivat kestää hieman kauemmin.

Tiedot on yleistetty ja toimitettu vain tiedotustarkoituksiin. Kun sairauden ensimmäiset oireet ilmenevät, ota yhteys lääkäriisi. Itsehoito on vaarallista terveydelle!