Werlhofin Tauti - Oireet, Hoito, Muodot, Vaiheet, Diagnoosi

2024 Kirjoittaja: Rachel Wainwright | [email protected]. Viimeksi muokattu: 2023-12-15 07:39

Werlhofin tauti

Artikkelin sisältö:

1. Syyt ja riskitekijät
2. Taudin muodot
3. Oireet
4. Diagnostiikka
5. Hoito
6. Mahdolliset komplikaatiot ja seuraukset
7. Ennuste

Werlhofin tauti on historiallinen nimi verihäiriölle, joka tunnetaan nyt nimellä idiopaattinen trombosytopeeninen purppura.

Werlhofin taudin iho-oireet

Patologian oireet havaittiin ensimmäisen kerran ennen uutta aikakautta, Hippokrates kuvasi ne yksityiskohtaisesti hänen kirjoituksissaan. Vuonna 1735 Paul Gottlieb Werlhof yhdisti taudin oireet erilliseksi nosologiseksi yksiköksi, kutsumalla sitä "täplikkäiseksi verenvuototaudiksi". Tutkija huomautti nuorten naisten hallitsevaa alttiutta tuskallisille ilmentymille ja kuvasi spontaanin toipumisen tapauksia.

Idiopaattinen trombosytopeeninen purppura on sairaus, joka ilmenee eristetty immuunivälitteinen väheneminen verihiutaleiden määrä (vähemmän kuin 100 x 10 ⁹ / l), joka tapahtuu ilman näkyvää syytä, tai ilman hemorraginen oireyhtymä.

Tämä on yleisin immuuniveripatologia: sitä esiintyy lapsilla ja aikuisilla 16–39 tapausta (muiden lähteiden mukaan 50–100) miljoonaa miljoonaa vuodessa. Enimmäkseen naiset ovat sairaita (miesten ilmaantuvuus on 3-4 kertaa vähemmän, aikuisuudessa ero kasvaa 5-6 kertaa).

Potilaiden keski-ikä on 20–40 vuotta (yli 50%), 40–60-vuotiailla tauti esiintyy 20 prosentissa tapauksista, harvoin yli 70-vuotiailla ja alle 20-vuotiailla.

Vuonna 2009 American Society of Hematology -lehti julkaisi Blood-lehden, jossa julkaistiin suuntaviivat taudin terminologialle, diagnoosille ja hoidolle, jonka asiantuntijaryhmä on kehittänyt useilta kansainvälisiltä konferensseilta. Julkaistavissa materiaaleissa ehdotetaan sairauden nimeämistä immuunijärjestelmäksi (primaariseksi) trombosytopeeniseksi purppuraksi; Tätä termiä käytetään myös Venäjän terveysministeriön hematologisen tutkimuskeskuksen esittämissä liittovaltion kliinisissä ohjeissa.

Synonyymit: idiopaattinen trombosytopeeninen purppura, immuunitrombosytopeeninen purppura, immuunitrombosytopenia, primaarinen immuunitrombosytopenia.

Syyt ja riskitekijät

Johtava rooli taudin kehityksessä on kehon immuunihäiriöillä, jotka ilmaantuivat ilman aiempaa patologiaa. Immuunivika ilmenee seuraavilla muutoksilla:

• verihiutaleiden muodostumisen rikkominen punaisessa luuytimessä;
• vika omien verihiutaleiden reseptorien tunnistamisessa;
• virhe verihiutaleiden esiasteiden - megakaryosyyttien - tunnistamisessa;
• vasta-aineiden (auto-vasta-aineiden) tuotanto soluille, jotka immuunijärjestelmä on määrittänyt vieraiksi;
• verihiutaleiden ja megakaryosyyttien massiivinen tuhoaminen.

Werlhofin taudissa verihiutaleiden muodostuminen luuytimessä on heikentynyt

Toissijaisessa immuunitrombosytopeniassa auto-vasta-aineiden vuorovaikutus tromboottisten tai megakaryosyyttien kanssa tapahtuu autoimmuunipatologian (systeeminen lupus erythematosus, antifosfolipidioireyhtymä jne.) Läsnäolon taustalla - tämä erottaa sen pääasiassa esiintyvästä Werlhofin taudista.

Werlhofin taudin provosoivat tekijät:

• aikaisemmat virus-, harvemmin bakteeri-infektiot (noin 60% kaikista tapauksista);
• raskaus;
• psyko-emotionaaliset stressaavat vaikutukset;
• lääketieteellinen tai diagnostinen leikkaus;
• voimakas fyysinen aktiivisuus;
• edellinen rokotus.

Taudin muodot

Werlhofin taudin päämuodot:

• havaittu ensimmäisen kerran (vanhentumisaika - enintään 3 kuukautta diagnoosipäivästä);
• pitkittynyt tai jatkuva (ajanjakso diagnoosista on 3 kuukaudesta vuoteen, ilman spontaania tai stabiilia lääkkeen remissiota);
• krooninen (sairauskokemus - yli vuosi), esiintyy 10-15% tapauksista.

Verenvuotoisen oireyhtymän luonteen ja vakavuuden mukaan (Maailman terveysjärjestön luokitus):

• luokka 0 - ei verenvuotoa;
• luokka 1 - yksittäiset petekiat ja yksittäiset ekkymoosi;
• aste 2 - kohtalainen verenvuoto (diffuusi petekiat +> 2 ekkymoosia yhdellä alueella - runko, pää ja niska, ylä- tai alaraajat);
• luokka 3 - vaikea verenvuoto (limakalvojen ja muun tyyppinen verenvuoto);
• luokka 4 - heikentävä verenhukka.

Kurssin vakavuuden mukaan potilaan alkuperäisen hoidon aikana erotetaan 3 taudin vakavuusastetta:

1. Lievä muoto - ilman trombosytopeenisiä verenvuotoja tai ilman trombosytopeenisiä verenvuototapauksia, mutta enintään kerran kerran vuodessa (WHO: n mukaan 0 tai 1).
2. Kohtalainen vakavuus - vaikea verenvuototauti 1-2 kertaa vuodessa, nopeasti hallittavissa hoidolla (WHO: n mukaan luokka 2).
3. Vaikea muoto - vähintään 3 pahenemista vuodessa, mikä johtaa potilaan toimintakyvyttömyyteen (WHO: n luokitukset 3-4).

Tulenkestävä trombosytopenia erotetaan erikseen - ilman vaikutusta ja taudin uusiutumista, jopa kirurgisten hoitomenetelmien käytön jälkeen.

Oireet

Tauti voi olla oireeton; ainoa merkki immuunitrombosytopeniasta tässä tapauksessa on epänormaalit laboratorioarvot.

Kliinisten oireiden läsnä ollessa tärkeimmät oireet ovat seuraavat:

• tarkasti petekiaalinen ihottuma;
• mustelmat, jotka johtuvat pienistä traumaattisista vaikutuksista tai spontaanit;
• nenä, ientulehdus, kohdun verenvuoto;
• veren jälkien esiintyminen ulosteessa;
• tervaiset ulosteet, kahvipaksujen oksentelu;
• naisilla - runsas pitkittynyt kuukautinen, kuukautisten välinen verenvuoto;
• virtsan vaaleanpunainen väri.

Mustelmat Werlhofin taudilla

Potilaan elämää uhkaavien aivorakenteiden verenvuototiheys ei ylitä 0,5–1%; tällaiset verenvuodot kehittyvät, kun verihiutaleiden määrä on kriittisen alhainen.

Diagnostiikka

Primääri-immuunivasteeseen trombosytopenia on poissulkudiagnoosi, että on, se on vahvistettu ilman muita sairauksia ja tiloja, jotka voivat aiheuttaa väheneminen verihiutaleiden määrän pienempi kuin 100 x 10 ⁹ / l 2 tai enemmän verikokeita (ottaen tiettyjen lääkkeiden, olosuhteet jälkeen verensiirto, pseudotrombosytopenian, myelodysplastista oireyhtymää, samanaikainen autoimmuuni sairaudet, lymfoproliferatiiviset häiriöt jne.).

Verihiutaleiden määrän väheneminen viittaa Werlhofin tautiin

Diagnoosin perustekniikat:

• anamneesin kerääminen (aikaisemmat provosoivat tekijät, rasittunut perinnöllisyys, verenvuodot);
• yleinen verikoe (verihiutaleiden määrän yksittäinen väheneminen havaitaan yhdessä normaalien hemoglobiini-, punasolu- ja retikulosyyttiarvojen, leukosyyttien ja leukosyyttien määrän indikaattoreiden kanssa sekä muodostuneiden elementtien morfologisten ja toiminnallisten poikkeavuuksien puuttumisesta);
• perifeerisen veren tahrojen mikroskopia (poikkeavien solujen puuttuessa);
• veren kemia;
• luuytimen trepanobiopsia materiaalin sytologisella tutkimuksella (kun potilaalla ja epätyypillisissä ikäryhmissä havaitaan muita hematologisia häiriöitä);
• laajennettu coagulogram, joilla on trombosytopenia vähemmän kuin 50 x 10 ⁹ / l;
• verihiutaleiden glykoproteiinien spesifisten vasta-aineiden havaitseminen.

Hoito

Immuunitrombosytopenian hoidon päätavoitteena ei ole veriarvojen palauttaminen normaaliarvoihin, vaan turvallisen verihiutaleiden tason saavuttaminen estämällä tai pysäyttämällä verenvuototauti.

Normaali verihiutaleiden määrä vaihtelee välillä 150–450 x 10 ⁹ / l (riippuen etnisestä alkuperästä, iästä, ulkoisista vaikutuksista). Verihiutaleet tasolla 100 x 10 ⁹ / l täysin riittävän hemostaasin, joka mahdollistaa kirurgisten toimenpiteiden ja toimituksen ilman verenvuotoriskiä. Vaarallinen suhteessa vakavan verenvuodon kehittymiseen on verihiutaleiden määrä alle 10 x ¹⁰⁹ / l.

Taso verihiutaleiden edellä 30-50 x 10 ⁹ / l pidetään turvallisena, joka takaa riittävän elämänlaatu ilman riskiä sairastua spontaania verenvuotoa.

Primaarisen immuunitrombosytopenian hoidossa käytettävät lääkkeet:

• vaso-vahvistavat aineet;
• glukokortikosteroidihormonit;
• moniarvoinen laskimonsisäinen immunoglobuliini;
• immunosuppressiiviset lääkkeet;
• trombopoietiinireseptorin agonistit.

Pernan poisto tai pernan poisto on osoitettu ilman lääkehoidon positiivista vaikutusta

Glukokortikosteroidihoidon vastustuskyvyn tapauksessa on osoitettu pernanpoisto (pernan poisto).

Mahdolliset komplikaatiot ja seuraukset

Werlhofin taudin tärkeimmät komplikaatiot ovat erilaisten lokalisointien verenvuoto sekä keskushermoston toimintahäiriöt verenvuodon seurauksena.

Primaarisen immuunitrombosytopenian kuolleisuus on erittäin matala - noin 0,1%. Kuolemansyyt ovat yleensä verenvuodot aivojen rakenteissa, vaikea verenvuodon jälkeinen anemia.

Ennuste

Suurimmalla osalla potilaista (85-90%) tilan spontaani normalisoituminen (spontaani remissio) tapahtuu muutaman kuukauden (enintään kuuden kuukauden) kuluessa.

Prosessin siirtyminen krooniseen muotoon tapahtuu 10-15 prosentissa tapauksista.

Äskettäin diagnosoidun taudin potilaiden lääketieteellinen tarkkailu suoritetaan vähintään 2 vuoden ajan.

Olesya Smolnyakova Hoito, kliininen farmakologia ja farmakoterapia Tietoja kirjoittajasta

Koulutus: ylempi, 2004 (GOU: n VPO "Kursk State Medical University"), erikoislääke "Yleislääketiede", tutkinto "lääkäri". 2008-2012 - KSMU: n kliinisen farmakologian osaston jatko-opiskelija, lääketieteiden kandidaatti (2013, erikoisala "farmakologia, kliininen farmakologia"). 2014--2015 - ammatillinen uudelleenkoulutus, erikoisuus "Johtaminen koulutuksessa", FSBEI HPE "KSU".

Tiedot on yleistetty ja toimitettu vain tiedotustarkoituksiin. Kun sairauden ensimmäiset oireet ilmenevät, ota yhteys lääkäriisi. Itsehoito on vaarallista terveydelle!