Adamantiadis-tauti - Behcet - Oireet, Hoito, Muodot, Vaiheet, Diagnoosi

2024 Kirjoittaja: Rachel Wainwright | [email protected]. Viimeksi muokattu: 2023-12-15 07:39

Adamantiadiksen tauti - Behcet

Artikkelin sisältö:

1. Syyt ja riskitekijät
2. Oireet
3. Diagnostiikka
4. Hoito
5. Ennuste
6. Mahdolliset komplikaatiot ja seuraukset
7. Ehkäisy

Adamantiadis - Behcetin tauti (Behcetin tauti) kuuluu systeemisen vaskuliitin ryhmään, joka ilmenee sukupuolielinten, suuontelon, silmien, ihon (ja myöhemmin - sisäelinten ja nivelten) limakalvojen haavaumilla, joita aiheuttaa verisuonipatologia.

Tauti on laajalle levinnyt, mutta korkein ilmaantuvuus on Japanissa, Välimerellä ja Lähi-idässä. Miehet ovat alttiimpia sille; hän debytoi yleensä 20–40-vuotiaana.

Suun limakalvon haavaumat Adamantiadis-Behcetin taudissa

Syyt ja riskitekijät

Behcetin taudissa kärsivät pääasiassa keskisuuret ja pienet suonet ja valtimot. Tulehdusprosessi kehittyy verisuonten seinämiin, ne tunkeutuvat lymfosyytteihin, neutrofiileihin (neutrofiilien suonensisäiset konglomeraatit ovat tyypillisiä), monosyytteihin ja plasmasoluihin. Tämän seurauksena sairastuneiden astioiden seinät paksunevat aiheuttaen niiden kapenemisen tai jopa häviämisen, verenkierto niissä on heikentynyt. Kudostrofismin rikkominen johtaa taudin erilaisiin ilmenemismuotoihin.

Syitä, jotka aiheuttavat patologisen prosessin, ei ole tällä hetkellä tiedossa. Oletetaan seuraavien tekijöiden vaikutus:

• geneettiset mutaatiot. Oletusta tukee osittain se, että tauti on eniten levinnyt miesten keskuudessa Aasian ja Lähi-idän alueilla;
• myrkylliset tekijät ja infektiot. Ne vahingoittavat verisuonten seinämien kudoksia ja ylläpitävät sitten tulehdusprosessia niissä;
• autoimmuunimekanismit. Behcetin tautia sairastavien potilaiden kehossa löytyy vasta-aineita suun limakalvon soluille, kiertävien immuunikompleksien (CIC) pitoisuus kasvaa.

Yksi Behcetin taudin mahdollisista syistä on geneettiset mutaatiot

Oireet

Ensimmäinen merkki Adamantiadis-Behcetin taudista on tyypillinen sukuelinten limakalvojen ja suuontelon haavauma.

Aluksi vesikkelit ilmestyvät limakalvoille - pieniä kuplia, jotka ovat täynnä sameaa sisältöä. Jonkin ajan kuluttua ne räjähtävät, heidän tilalleen ilmestyy kirkkaan vaaleanpunaisia afteja, joiden halkaisija on useita millimetrejä useita senttimetrejä. Aphthae voi sulautua toisiinsa, mikä johtaa suuren alueen eroosioon. Perän epiteelisaatio tapahtuu kuukauden kuluessa, usein arpien muodostuessa. Muutaman kuukauden kuluttua ne ilmestyvät taas.

Muutama viikko haavaisen suutulehduksen jälkeen esiintyy silmävaurioita:

• keratiitti;
• sidekalvotulehdus;
• uveiitti;
• iridosykliitti;
• iriitti.

Potilaat valittavat lisääntyneestä valoherkkyydestä, silmäkipusta, kyyneliin, näön hämärtymisestä, blefarospasmista.

Behcetin taudille on ominaista valonarkuus ja silmäkipu

Iho-oireita esiintyy:

• subungual rikos;
• follikuliitti;
• haavaumat, papulat, ihottuma;
• nodosumin punoitus.

Ihottuma Behcetin taudin kanssa

Noin 50-60% potilaista vaikuttaa tuki- ja liikuntaelimistöön. Yleisimmät vammat ovat ranne-, kyynär- tai polvinivelet. On tyypillistä, että tulehdusprosessi etenee ilman tuhoavia muutoksia.

Joillakin potilailla Adamantiadis-Behcetin tauti esiintyy neurologisten oireiden kanssa. Se:

• lisääntynyt kallonsisäinen paine (ilmenee päänsärky, pahoinvointi, jopa oksentelu, näköhermon pään ödeema);
• hemipareesi;
• tetraplegia;
• selkärangan ja varren häiriöiden merkit;
• meningoenkefaliitti.

Alusten sisällä oleva tulehdusprosessi voi johtaa seinien nekroosiin ja lisää myös veritulppien riskiä. Tämän seurauksena syntyy hengenvaarallisia olosuhteita:

• aortan, reisiluun, poplitealin, ulnar-valtimoiden tromboosi;
• keuhkoembolia (PE);
• maksan laskimoiden tromboosi;
• alaraajojen tromboflebiitti.

Paljon harvemmin esiintyy keuhkovaurioita (infiltraatio keuhkokuume, pleuriitti, hemoptysis), sydän (endokardiitti, sydänlihastulehdus, perikardiitti), maha-suolikanavan elimet (koliitti, enteriitti).

Diagnostiikka

Tärkeimmät kliiniset ja diagnostiset kriteerit Adamantiadis-Behcet -taudille:

• sukupuolielinten aftoottiset vauriot;
• usein toistuva haavainen suutulehdus;
• vaskuliitti;
• uveiitti;
• meningoenkefaliitti.

Jos tästä luettelosta löytyy kolme merkkiä, potilas ohjataan reumatologille. Diagnoosin vahvistamiseksi tehdään paterginen testi. Se piilee siinä, että Behcetin taudin sattuessa neulalla iho-injektiokohtaan muodostuu ihon märkärakkuloita ja kehittyy reaktiivinen tulehdus.

Yleinen verikoe paljastaa ESR: n, neutrofiilisen leukosytoosin, kohtalaisen anemian lisääntymisen. Koagulogrammin muutokset viittaavat veren hyytymisjärjestelmän aktiivisuuden lisääntymiseen. Veren biokemiallisessa analyysissä havaitaan alfa-2-globuliinien, haptoglobiinin ja fibrinogeenin pitoisuuden nousu.

Behcetin taudin täydellinen verenkuva osoittaa ESR: n lisääntymistä, kohtalaista anemiaa, neutrofiilistä leukosytoosia

Immuunitilasta tehdään laboratoriotutkimus. Tulokset paljastavat yleensä immunoglobuliinien (CEC) tason nousun sekä T-lymfosyyttien ja T-auttajien määrän vähenemisen.

Tuki- ja liikuntaelimistöön vaikuttavan tulehduksellisen prosessin läsnä ollessa suoritetaan artroskopia, ultraääni ja röntgenkuva sairaudesta kärsiville nivelille.

Hoito

Adamantiadis-Behcetin taudin hoito on monimutkaista ja pitkäaikaista. Vakiohoito sisältää lääkkeiden, joilla on kihti, vaikutukset, ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet, immunosuppressantit, multivitamiinit, antibiootit tai viruslääkkeet.

Jos potilaan tila ei parane kahden kuukauden kuluttua hoidon aloittamisesta, kortikosteroidihormonit sisältyvät hoito-ohjelmaan. Jos tämä kurssi on tehoton, määrätään sytostaatteja.

Adamantiadis - Behcetin tauti, pitkäaikainen lääkehoito on tarkoitettu

Näytetään kehon ulkopuolisen vieroitusmenetelmien soveltaminen:

• suonensisäinen verisäteily;
• ultraviolettiveren säteilytys;
• hemosorptio;
• plasmapereesi.

Kaikilla näillä menetelmillä on voimakas immunomoduloiva vaikutus.

Limakalvojen aftoottisella haavaumalla niitä hoidetaan indometasiinilla tai hepatrombiinivoiteella.

Ennuste

Ennuste Behcetin taudin eristetylle muodolle, kun havaitaan vain limakalvo- ja ihovaurioita, on yleensä tyydyttävä. Kun silmät, sisäelimet ja keskushermosto ovat mukana patologisessa prosessissa, ennuste heikkenee.

Mahdolliset komplikaatiot ja seuraukset

Adamantiadis-Behcetin taudin taustalla lisääntyy merkittävästi sekundaarisen glaukooman kehittymisen riski, joka johtaa näköhermon atrofiaan ja jatkuvaan näön menetykseen. Sokeus voi kehittyä jo 2-3 vuotta ensimmäisten oireiden ilmaantumisen jälkeen.

Verisuonten endoteelin tulehdus aiheuttaa usein alaraajojen gangreenin.

Vaara on meningoencefaliitti - se voi johtaa henkisen hidastumisen, sokeuden, kuurouden, halvauksen muodostumiseen.

Ehkäisy

Adamantiadis-Behcetin taudin ehkäisyä ei ole kehitetty, koska sen kehittymisen syitä ja mekanismia ei tunneta. Epäspesifinen ehkäisy on toimenpiteitä, joilla pyritään parantamaan yleistä immuniteettia sekä tarttuvien ja tulehdussairauksien oikea-aikaista havaitsemista ja hoitoa.

Artikkeliin liittyvä YouTube-video:

Elena Minkina Lääkäri anestesiologi-elvytys Tietoja kirjoittajasta

Koulutus: valmistunut Taškentin valtion lääketieteen instituutista, erikoistunut yleislääketieteeseen vuonna 1991. Toistuvasti läpäissyt täydennyskurssit.

Työkokemus: kaupungin synnytyskompleksin anestesiologi-elvytys, hemodialyysiosaston elvytys.

Tiedot on yleistetty ja toimitettu vain tiedotustarkoituksiin. Kun sairauden ensimmäiset oireet ilmenevät, ota yhteys lääkäriisi. Itsehoito on vaarallista terveydelle!