Idiootti amaurootti
Idiotia amaurotic (idiotia amaurotica; kreikan idioteia - tietämättömyys; amaurotica, kreikka a- - kieltopartikkeli + mauros - tumma; synonyymit: amaurotic family idiocy, cerebromacular degeneration) - nimi, joka yhdistää perinnölliset sairaudet rikkomisen aiheuttamien kasautumatautien ryhmästä, jolle on ominaista näön ja älykkyyden asteittainen heikkeneminen, ja ne välittyvät autosomaalisesti resessiivisellä tavalla.
Amaurootisen idiotisuuden tyypit:
- synnynnäinen (synnynnäinen; synonyymi: Norman-Wood-muoto amauroottisesta idiootista): ilmenee pian syntymän jälkeen lihasten hypotension, progressiivisen vesipää, kouristuskohtausten, neuropsykologisen kehityksen pysäyttämisen muodossa;
- myöhäinen lapsuus (infantilis tarda; synonyymit: Jansky - Bilshovsky-muoto ammauroottisesta idiootista, Bilshovsky - Jansky-tauti): ilmenee 3-4 vuoden iässä hitaasti lisääntyvän orgaanisen dementian, ataksian, kohtausten, näköhermojen atrofian muodossa;
- varhaislapsuus (infantilis praecox; synonyymi: Thea - Sachsin tauti): ilmenee ensimmäisenä elinvuotena henkisen hidastumisen muodossa, näön asteittainen heikkeneminen täydelliseksi sokeudeksi, hyperakusia, lisääntyvä keskushalvaus;
- myöhäinen (tarda; synonyymi: Kufsa-tauti): syntyy aikuisuudessa ja ilmenee persoonallisuuden muutoksina, kuten orgaaninen psykosyndrooma, retinitis pigmentosa, pikkuaivojen häiriöt ja etenevä kuurous;
- nuorekas (juvenilis; synonyymit: Spielmeier - Vogt - Amauroottisen idiootin Batten-muoto, Spielmeyer - Vogt-tauti): ilmeni 6-10 vuoden iässä älykkyyden vähenemisenä, retinitis pigmentosa, muistin heikkeneminen, letargia, vakavat autonomiset-endokriiniset häiriöt, epävakaa …
Löysitkö virheen tekstistä? Valitse se ja paina Ctrl + Enter.
