Hemosideroosi
Artikkelin sisältö:
- Syyt ja riskitekijät
- Taudin muodot
- Oireet
- Diagnostiikka
- Hoito
- Mahdolliset komplikaatiot ja seuraukset
- Ennuste
- Ehkäisy
Hemosideroosi on sairaus, joka kuuluu pigmentaaristen dystrofioiden ryhmään. Sille on ominaista ylimääräisen hemosideriinin, rautaa sisältävän pigmentin, kertyminen kehon kudoksiin.
Hemosideroosin ihon ilmentymät
Syyt ja riskitekijät
Hemosideriini muodostuu hemoglobiinimolekyylien hajotessa tiettyjen sideroblastisolujen entsyymien avulla. Normaalisti pieni määrä hemosideriinia löytyy imukudoksen, luuytimen, pernan ja maksan soluista. Hemosideriinin synteesin lisääntyessä sen ylimäärä kertyy muiden kudosten soluihin.
Yleinen hemosideroosi on aina toissijainen patologia, jonka kehittymisen aiheuttavat autoimmuuniprosessit, myrkytys, infektiot tai verisairaudet. Hemosideroosin yleisimmät syyt ovat:
- hemolyyttinen anemia;
- myrkytys hemolyyttisellä myrkyllä (kiniini, lyijy, sulfonamidit);
- leukemia;
- useita verensiirtoja;
- maksakirroosi;
- reesuskonflikti;
- tartuntataudit (uusiutuva kuume, malaria, luomistauti, sepsis);
- dekompensoitu sydämen vajaatoiminta;
- krooninen laskimoiden vajaatoiminta;
- diabetes;
- dermatiitti;
- ekseema.
Jotkut asiantuntijat uskovat, että perinnöllisellä taipumuksella ja immuunijärjestelmän häiriöillä on tärkeä rooli hemosideroosin patologisessa mekanismissa.
Taudin muodot
Patologisen prosessin leviämisasteen mukaan on:
- yleinen (yleistynyt) hemosideroosi - se johtaa intravaskulaariseen (endovaskulaariseen) punasolujen hemolyysiin, joka syntyy minkä tahansa systeemisen prosessin taustalla. Hemosideriini kerrostuu pernassa, punaisessa luuytimessä, maksassa, minkä seurauksena ne saavat ruosteisen, ruskean värin;
- paikallinen (paikallinen) hemosideroosi - kehittyy ekstravaskulaarisen (ekstravaskulaarisen) hemolyysin seurauksena. Hemosideriinin kertymistä voidaan havaita sekä pienillä kehon alueilla (hematoomien alueella) että elimessä (esimerkiksi keuhkoissa).
Hemosideriinirakeet
Kliinisen kurssin ominaisuuksien mukaan on:
- ihon hemosideroosi (okra-dermatiitti, purppurainen angiodermatiitti, jäkäläpigmenttidermatiitti, seniili hemosideroosi, rengasmainen Mayocchin telangiektaattinen purppura, Shambergin tauti);
- keuhkojen idiopaattinen hemosideroosi (keuhkojen ruskea kovettuminen).
Joissakin tapauksissa hemosideriinin kertyminen aiheuttaa sairastuneen elimen toimintahäiriöitä ja rakenteellisten muutosten kehittymistä siinä. Tätä hemosideroosin muotoa kutsutaan hemokromatoosiksi.
Oireet
Hemosideroosin kliininen kuva riippuu taudin muodosta.
Keuhkojen idiopaattinen hemosideroosi diagnosoidaan pääasiassa lapsilla ja nuorilla, jolle on tunnusomaista toistuvat, vaikeusasteeltaan erilaiset keuhkoverenvuodot, lisääntyvä hengitysvika ja jatkuva hypokrominen anemia.
Taudin akuutissa vaiheessa havaitaan seuraavaa:
- hengenahdistus;
- rintakipu;
- yskä verisellä ysköllä;
- ihon kalpeus;
- icterus sclera;
- nasolabiaalisen kolmion syanoosi;
- heikkous;
- huimaus;
- kohonnut ruumiinlämpö.
Veren yskiminen on yksi hemosideroosin oireista
Remission aikana taudin kliiniset oireet ovat hyvin heikkoja tai puuttuvat kokonaan. Jokaisen idiopaattisen keuhkojen hemosideroosin pahenemisen jälkeen remissiokauden kesto vähenee.
Hemosideroosin ihomuoto esiintyy useammin yli 40-vuotiailla miehillä. Kurssi on krooninen, hyvänlaatuinen. Kyynärvarsien, käsien, säären ja nilkkojen iholle ilmestyy tiilenpunaista väriä. Ajan myötä ihottuman elementtien väri muuttuu kellertäväksi, tummanruskeaksi tai ruskeaksi. Sisäelinten tappiota hemosideroosin ihomuodossa ei tapahdu, yleinen tila ei kärsi.
Diagnostiikka
Hemosideroosin diagnoosi perustuu taudille ominaisiin kliinisiin oireisiin, laboratorio- ja instrumentaalisten tutkimusmenetelmien tietoihin. Määrätään yleinen verikoe, määritetään seerumin raudan pitoisuus.
Jos epäillään hemosideroosia, suoritetaan epätoivoinen testi. Tätä varten deferoksamiini injektoidaan lihakseen ja sitten määritetään rautapitoisuus virtsassa. Näyte katsotaan positiiviseksi, jos virtsa sisältää yli 1 mg rautaa.
Hemosideroosin diagnoosi sisältää epätoivoisen testin, jossa deferoksamiini lisätään lihakseen
Diagnoosin vahvistamiseksi suoritetaan luuytimen, keuhkojen, maksan tai ihon lävistysbiopsia, jota seuraa saadun kudoksen histologinen tutkimus.
Keuhkojen hemosideroosilla he suorittavat myös:
- spirometria;
- ysköksen mikroskooppinen tutkimus;
- perfuusion keuhkojen skintigrafia;
- rintakehän röntgenkuva;
- bronkoskopia.
Hoito
Keuhkojen hemosideroosin hoito alkaa kortikosteroidien antamisesta. Jos se on tehotonta, potilaille määrätään immunosuppressantteja ja plasmapereesi-istuntoja. Joissakin tapauksissa on mahdollista saavuttaa vakaa remissio pernan poistamisen jälkeen (pernan poisto). Lisäksi oireenmukainen hoito suoritetaan nimittämällä keuhkoputkia laajentavia aineita, hemostaattisia aineita ja muita lääkkeitä (taudin ilmentymistä riippuen).
Osana hemosideroosin monimutkaista hoitoa käytetään plasmapereesiä
Ihon hemosideroosin hoito koostuu kortikosteroidivoiteiden paikallisesta levittämisestä. Määrätty myös angioprotektorit, kalsiumvalmisteet, rutiini, askorbiinihappo. Vaikeassa taudissa deferoksamiinin, PUVA-hoidon nimittäminen on osoitettu.
Mahdolliset komplikaatiot ja seuraukset
Keuhkojen hemosideroosin yleisimmät komplikaatiot:
- toistuva pneumotorax;
- keuhkoverenvuoto;
- keuhkoinfarkti;
- oikean sydämen laajeneminen ja hypertrofia;
- keuhkoverenpainetauti;
- krooninen hengitysvajaus.
Ennuste
Keuhkojen hemosideroosin ennuste on vakava. Tauti etenee ja johtaa potilaiden vammaisuuteen. Se voi olla monimutkaista massiivisella keuhkoverenvuodolla, mikä johtaa nopeaan kuolemaan.
Hemosideroosin ihomuodolla ennuste on suotuisa.
Ehkäisy
Hemosideriinin metabolisten prosessien rikkomusten ehkäisy koostuu hematologisten, verisuonitautien ja tartuntatautien oikea-aikaisesta hoidosta, kemiallisten tai huumausaineiden, verensiirtokomplikaatioiden ehkäisemisestä.
Elena Minkina Lääkäri anestesiologi-elvytys Tietoja kirjoittajasta
Koulutus: valmistunut Taškentin valtion lääketieteen instituutista, erikoistunut yleislääketieteeseen vuonna 1991. Toistuvasti läpäissyt täydennyskurssit.
Työkokemus: kaupungin synnytyskompleksin anestesiologi-elvytys, hemodialyysiosaston elvytys.
Tiedot on yleistetty ja toimitettu vain tiedotustarkoituksiin. Kun sairauden ensimmäiset oireet ilmenevät, ota yhteys lääkäriisi. Itsehoito on vaarallista terveydelle!
