Dermatomyosiitti

2024 Kirjoittaja: Rachel Wainwright | [email protected]. Viimeksi muokattu: 2023-12-15 07:39

Artikkelin sisältö:

Syyt ja riskitekijät
Taudin muodot
Taudin vaiheet
Oireet
Lasten dermatomyosiitin kulun ominaisuudet
Diagnostiikka
Hoito
Mahdolliset komplikaatiot ja seuraukset
Ennuste
Ehkäisy

Dermatomyosiitti (yleistynyt fibromioosiitti, yleistynyt myosiitti, angiomyosiitti, sklerodermatomyosiitti, poikilodermatomyosiitti, polymyosiitti) on systeeminen tulehdussairaus, joka vaikuttaa lihaskudokseen, ihoon, kapillaareihin ja sisäelimiin.

Ihon dermatomyosiitin ilmentymät

Syyt ja riskitekijät

Pääasiallinen rooli dermatomyosiitin kehittymisen patologisessa mekanismissa kuuluu autoimmuuniprosesseihin, joita voidaan pitää immuunijärjestelmän epäonnistumisena. Provosoivien tekijöiden vaikutuksesta se alkaa havaita sileät ja poikittain karvat lihaskuidut vieraina ja kehittää vasta-aineita (auto-vasta-aineita) niitä vastaan. Ne paitsi vahingoittavat lihaksia, mutta myös kerrostuvat verisuoniin.

Tärkein syy dermatomyosiitin kehittymiseen on immuunijärjestelmän toimintahäiriö

On ehdotettu, että dermatomyosiitin kehitys voi johtua neuroendokriinisistä tekijöistä. Tämä on osittain vahvistettu taudin kehittymisellä elämän siirtymävaiheilla (murrosiän, vaihdevuosien aikana).

Altistavat tekijät:

jotkut virusinfektiot (Coxsackie-virus, pikornavirukset);
pahanlaatuiset kasvaimet;
hypotermia;
hyperinsolaatio (pitkäaikainen altistuminen auringolle);
stressi;
allergiset reaktiot;
hypertermia;
raskaus;
huumeiden provokaatiot, mukaan lukien rokotukset.

Taudin muodot

Tapahtuman syystä riippuen seuraavat dermatomyosiitin muodot erotetaan:

idiopaattinen (primaarinen) - tauti alkaa itsestään, ilman yhteyttä mihinkään tekijään, ei ole mahdollista selvittää syytä;
toissijainen kasvain (paraneoplastinen) - kehittyy pahanlaatuisten kasvainten taustalla;
lapset (nuoret);
yhdistettynä muihin sidekudoksen patologioihin.

Tulehdusprosessin luonteen mukaan dermatomyosiitti on akuutti, subakuutti ja krooninen.

Taudin vaiheet

Dermatomyosiitin kliinisessä kuvassa erotetaan useita vaiheita:

Prodromaalinen aika - taudin epäspesifiset esiasteet näkyvät.
Ilmeinen jakso - jolle on ominaista yksityiskohtainen kliininen kuva, jossa on eläviä oireita.
Terminaalijaksolle on tunnusomaista komplikaatioiden [esimerkiksi dystrofian, uupumuksen (kakeksian)] kehittyminen.

Oireet

Yksi dermatomyosiitin varhaisimmista epäspesifisistä oireista on alaraajojen lihasheikkous, joka kasvaa vähitellen ajan myötä. Taudin ilmeistä jaksoa voi edeltää myös Raynaudin oireyhtymä, polyartralgia ja ihottumat.

Alaraajojen heikot lihakset - epäspesifinen merkki dermatomyosiitista

Dermatomyosiitin tärkein oire on luurankolihasten (juovien) tappio. Kliinisesti tämä ilmenee kaulan, yläraajojen lihasten kasvavasta heikkoudesta, mikä ajan myötä vaikeuttaa yleisimpien rutiinitoimintojen suorittamista. Vakavissa tautitapauksissa potilaat menettävät kyvyn liikkua ja hoitaa itseään vakavan lihasheikkouden vuoksi. Kun dermatomyosiitti etenee, nielun, ylemmän ruoansulatuskanavan, kalvon ja rintalihasten lihakset vedetään patologiseen prosessiin. Tulos on:

puheen toiminnan häiriöt;
dysfagia;
heikentynyt keuhkojen ilmanvaihto;
toistuva kongestiivinen keuhkokuume.

Dermatomyosiitille on ominaista ihon ilmenemismuodot:

punoittava täplikäs ihottuma;
periorbitaalinen turvotus;
Gottronin oire (periunguaalinen punoitus, kynsilevyn juovitus, kämmenten punoitus, punoittavat hilseilevät paikat sormien iholla);
ihon atrofian ja hypertrofian, pigmentaation ja depigmentaation alueiden vuorottelu.

Limakalvojen tappio dermatomyosiitin taustalla johtaa seuraavien kehitykseen:

hyperemia ja nielun seinämien turvotus;
suutulehdus;
sidekalvotulehdus.

Limakalvojen tappio dermatomyosiitilla johtaa sidekalvotulehduksen kehittymiseen

Dermatomyosiitin systeemisiä ilmenemismuotoja ovat vauriot:

nivelet (falangeaali, ranne, kyynärpää, olkapää, nilkka, polvi);
sydämet - sydänpussitulehdus, sydänlihastulehdus, sydäninfarkti;
keuhkot - pneumoskleroosi, fibrosoiva alveoliitti, interstitiaalinen keuhkokuume;
ruoansulatuskanavan elimet - hepatomegalia, dysfagia;
hermosto - polyneuriitti;
munuaiset - glomerulonefriitti, jonka munuaisten eritysfunktio on heikentynyt;
hormonaaliset rauhaset - sukurauhasten ja lisämunuaisten toiminnan väheneminen.

Lasten dermatomyosiitin kulun ominaisuudet

Aikuisiin potilaisiin verrattuna lasten dermatomyosiitti alkaa voimakkaammin. Prodromaaliselle jaksolle on tunnusomaista:

yleinen huonovointisuus;
kohonnut ruumiinlämpö;
lihaskipu;
vähentynyt lihasvoima;
nivelkipu;
yleinen heikkous.

Nuorten dermatomyosiitin kliininen kuva yhdistää eri elinten ja järjestelmien vaurioitumisen merkit, mutta ihon ja lihasten voimakkaimmat tulehdukselliset muutokset.

Lapsilla ja nuorilla dermatomyosiitin taustalla voi muodostua lihaksensisäisiä, intrafasciaalisia ja intradermaalisia kalkkeumia, jotka yleensä sijaitsevat suurten nivelten, pakaran, olkavyön ja lantion projektiossa.

Diagnostiikka

Dermatomyosiitin tärkeimmät diagnostiset kriteerit:

lihasjärjestelmän ja ihon vaurion kliiniset oireet;
lihaskudosten tyypilliset patomorfologiset muutokset;
elektromyografiset muutokset;
seerumin entsyymien lisääntynyt aktiivisuus.

Dermatomyosiitin ylimääräisiä (lisä) diagnostisia markkereita ovat kalkkeutuminen ja nielemisvaikeudet.

Immunologinen analyysi havaitsee vasta-aineita myosiinille, endoteelille, tyreoglobuliinille

Dermatomyosiitti diagnosoidaan, kun:

ihottuma yhdistettynä mihin tahansa kolmeen pääkriteeriin;
ihon ilmenemismuodot, kaksi pää- ja kaksi lisäkriteeriä.

Diagnoosin vahvistamiseksi suoritetaan laboratorio- ja instrumentaalitutkimus:

yleinen verikoe (ESR: n kasvu, leukosytoosi havaitaan leukosyyttikaavan siirtymällä vasemmalle);
biokemiallinen verikoe (aldolaasin, transaminaasien, seromukoidin, haptoglobiinin, siaalihappojen, myoglobiinin, fibrinogeenin, a2- ja y-globuliinien tason nousuun);
immunologinen verikoe (paljastaa epäspesifisten vasta-aineiden läsnäolon endoteelille, myosiinille, tyreoglobuliinille, myosiittispesifisten vasta-aineiden tason nousun, pienen määrän vasta-aineita DNA: lle ja LE-soluille, IgA: n tason lasku samanaikaisesti IgM: n ja IgG: n lisääntyessä, T-lymfosyyttien määrän lasku, tiitterin lasku täydentää);
muskulokutaanisen biopsian histologinen tutkimus (ristisirun menetys, myosyyttien tulehduksellinen tunkeutuminen, degeneratiiviset muutokset, voimakas fibroosi todetaan);
elektromyografia (fibrillaarivärähtelyt levossa, polyfaasiset lyhytaaltomuutokset, lisääntynyt lihasten herkkyys havaitaan).

Hoito

Dermatomyosiittiterapian tarkoituksena on estää autoimmuunisen tulehdusprosessin aktiivisuus ja se suoritetaan yleensä kortikosteroideilla pitkän kurssin (1-2 vuotta) ajan. Tarvittaessa ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet, erityisesti salisylaatit, voidaan sisällyttää järjestelmään.

Jos kortikosteroidihoito on tehotonta, sytostaatteja määrätään voimakkaalla immunosuppressiivisella vaikutuksella.

Pitkäaikaiset kortikosteroidit on tarkoitettu dermatomyosiitin hoitoon.

Lihasten supistumistoiminnan parantamiseksi käytetään Proserin-, B-vitamiini-, kokarboksylaasi-, ATP-injektioita.

Viime vuosina plasmapereesiä ja lymfosytafereesia on käytetty dermatomyosiitin monimutkaisessa hoidossa.

Lihaksen supistumisen muodostumisen estämiseksi näytetään säännöllinen liikuntaterapia.

Mahdolliset komplikaatiot ja seuraukset

Riittävän hoidon puuttuessa dermatomyosiitti etenee hitaasti, mikä johtaa vakavaan lihasheikkouteen ja sisäelinten vaurioihin. Tästä tulee potilaan vammaisuuden ja vakavissa tapauksissa kuoleman syy.

Dermatomyosiitin pitkäaikainen kortikosteroidihoito voi aiheuttaa useita patologioita:

valtimon hypertensio;
liikalihavuus;
osteoporoosi;
diabetes.

Ennuste

Riittävän hoidon puuttuessa noin 40% potilaista kuolee kahden ensimmäisen vuoden aikana diagnoosin tekemisestä; syy on maha-suolikanavan verenvuoto ja hengitysvajaus.

Immunosuppressiivinen hoito parantaa merkittävästi pitkän aikavälin ennusteita. Jopa sen taustaa vasten joillekin potilaille muodostuu kuitenkin pysyviä nivelrikonuraatioita, ja ylä- ja alaraajoissa tapahtuu muodonmuutoksia.

Ehkäisy

Ensisijaisia toimenpiteitä dermatomyosiitin ehkäisemiseksi ei ole kehitetty. Toissijaisen ennaltaehkäisyn tarkoituksena on ehkäistä taudin pahenemista ja vähentää tulehdusprosessin aktiivisuutta. Se sisältää:

kroonisen infektion polttopisteiden puhdistus;
fyysisen toiminnan rajoittaminen;
liiallisen insolaation ja hypotermian välttäminen;
päivittäisen rutiinin noudattaminen;
reumatologin annosvalvonta;
lääkärin määräämän lääkehoidon huolellinen noudattaminen.

Artikkeliin liittyvä YouTube-video:

Elena Minkina Lääkäri anestesiologi-elvytys Tietoja kirjoittajasta

Koulutus: valmistunut Taškentin valtion lääketieteen instituutista, erikoistunut yleislääketieteeseen vuonna 1991. Toistuvasti läpäissyt täydennyskurssit.

Työkokemus: kaupungin synnytyskompleksin anestesiologi-elvytys, hemodialyysiosaston elvytys.

Tiedot on yleistetty ja toimitettu vain tiedotustarkoituksiin. Kun sairauden ensimmäiset oireet ilmenevät, ota yhteys lääkäriisi. Itsehoito on vaarallista terveydelle!