Gigantismi, Lasten Gigantismi

2024 Kirjoittaja: Rachel Wainwright | [email protected]. Viimeksi muokattu: 2023-12-15 07:39

Gigantismi

Artikkelin sisältö:

Syyt ja riskitekijät
Taudin muodot
Oireet
Diagnostiikka
Hoito
Mahdolliset komplikaatiot ja seuraukset
Ennuste
Ehkäisy

Gigantismi on neuroendokriininen patologia, jota esiintyy henkilöillä, joilla on avoimet epifyseaaliset kasvualueet (lapset ja nuoret) aivolisäkkeen etuosan rauhasten kasvuhormonin liiallisen tuotannon taustalla. Tauti diagnosoidaan useammin miehillä.

Lähde: kak-virasti.com

Kasvuhormoni on yksi aivolisäkkeen etuosan hormoneista, joka aiheuttaa voimakkaan lineaarisen kasvun kiihtyvyyden lapsilla, nuorilla ja nuorilla, joilla ei ole vielä suljettuja kasvualueita. Kasvuhormonin tuotanto vähenee iän myötä.

Ihmisen kasvu viittaa yleisiin antropometrisiin ominaisuuksiin ja on yksi fyysisen kehityksen indikaattoreista. Siihen vaikuttavat geneettiset, ympäristötekijät sekä sukupuoli ja ikä. Koko elämän ajan ihminen kasvaa epätasaisesti. Rungon pituus kasvaa nopeimmin synnytyksen aikana. Murrosiän aikana vuotuinen kasvuvauhti on 5-7 cm. Miehillä kasvu päättyy pääsääntöisesti 18-20 vuoteen, naisilla 16-18 vuoteen.

Gigantismi löytyy pääsääntöisesti 9-13-vuotiaana, patologinen prosessi, jossa kasvunopeus ylittää merkittävästi anatomisen ja fysiologisen normin, seuraa fysiologisen kasvun jaksoa. Murrosiän loppuun mennessä gigantismia sairastavien potilaiden pituus ylittää naisilla 190 cm ja miehillä 200 cm. Gigantismi-potilaiden vanhemmilla on yleensä normaalit kasvunopeudet. Patologiaa esiintyy 1-3 tapausta 1000 väestöä kohden.

Syyt ja riskitekijät

Syy gigantismin kehittymiseen lapsilla on hyperplasia ja aivolisäkesolujen hyperfunktio, joka erittää kasvuhormonia. Somatotrooppisen hormonin liiallista tuotantoa voidaan havaita aivolisäkkeen vaurioiden taustalla, jotka johtuvat kasvainprosessista, neuroinfektioista (aivokalvontulehdus, enkefaliitti, aivokalvontulehdus), kehon myrkytyksestä, traumaattisista aivovaurioista.

Osittaisen gigantismin kehittyminen voi johtua neurotrofisista muutoksista, kehon rakenteiden muodostumisen rikkomuksesta kohdunsisäisen kehityksen aikana, sikiön virheellisestä sijainnista syntymän ennen kehitysvaihetta yksittäisten ruumiinosien puristuksella, pysähtymisen kehittymisellä ja sen jälkeen lisääntyneellä kehon osalla.

Lähde: blogspot.com

Taudin muodot

Patologia on seuraavan tyyppistä:

totta - ruumiin koon suhteellinen kasvu ilman fysiologisia ja henkisiä häiriöitä;
osittainen tai osittainen - lisääntyminen tietyissä kehon osissa;
puolet - puolikas kehon kasvu;
akromegaalinen - gigantismi, jossa on merkkejä akromegaliasta;
splanchnomegalic - gigantismi sisäelinten lisääntyessä;
eunuchoid - gigantismi hypogonadismin taustalla;
aivojen - gigantismi orgaanisten aivovaurioiden taustalla.

Oireet

Taudin huippu tapahtuu 10-15 vuoden kuluttua. Liian nopean kasvun lisäksi potilailla on heikkoutta, väsymystä, päänsärkyä, huimausta, näöntarkkuuden heikkenemistä, luu- ja nivelkipua, käsien tunnottomuutta. Muistin menetys ja suorituskyvyn heikkeneminen johtavat akateemisen suorituskyvyn heikkenemiseen. Gigantismi-potilailla kehittyy usein muita hormonaalisia häiriöitä, erityisesti seksuaalisen kehityksen loukkauksia sekä mielenterveyden häiriöitä. Lisääntymisjärjestelmän tila riippuu taudin puhkeamishetkestä (ennen murrosikää tai sen jälkeen).

Kasvuhormonin tason nousu aiheuttaa sydämen, keuhkojen, maksan, haiman ja suoliston hypertrofiaa ja hyperplasiaa. Noin 25%: lla potilaista, joilla on gigantismi, kilpirauhanen on laajentunut, mikä johtaa sydämentykytykseen, ärtyneisyyteen ja lisääntyneeseen hikoiluun. Kolmanneksella potilaista on heikentynyt glukoositoleranssi.

Gigantismi-lapsilla havaitaan epifyseaalisen luun kasvu. Lisäksi kehon ja sisäelinten koon kasvu on melko verrannollista. Tulevaisuudessa potilaan kasvot voivat laajentua: alaleuka, hampaiden väliset tilat sekä kädet ja jalat kasvavat; litteät luut sakeutuvat, sidekudos lisääntyy. Ääni muuttuu yleensä matalaksi, makroglossia (laajentunut kieli) kehittyy. Patologisen etenemisen myötä muodostuu elinten ja kehon järjestelmien vajaatoiminta.

Osittaisen gigantismin myötä yksittäisten kehon osien (sormet, jalat jne.) Pituus ja leveys kasvavat patologisesti, pehmytkudosten patologinen kasvu.

Diagnostiikka

Ensisijainen diagnoosi tehdään potilaan tutkimuksen perusteella - lasten gigantismin tärkein merkki on ikärajan ylittävä kasvu. Diagnoosin selventämiseksi ja taudin etiologian selvittämiseksi endokriiniset, hermosto- ja muut järjestelmät tutkitaan instrumentaalisilla ja laboratoriomenetelmillä.

Kasvuhormonin pitoisuuden määrittäminen veressä glukoosikuormituksen jälkeen (diabetes mellitusta sairastavilla potilailla tämä tutkimus ei ole informatiivinen), testi insuliinimäiselle kasvutekijälle 1, testit tiroliberiinilla.

Oftalmologisen tutkimuksen aikana potilas paljastaa silmänpohjan ruuhkautumisen sekä visuaalisten kenttien rajoituksen.

Aivolisäkkeen mahdollisten kasvainten havaitsemiseksi suoritetaan kallon röntgentutkimus, laskettu tai aivojen magneettikuvaus. Aivolisäkkeen adenooman läsnäolo osoitetaan sella turcican koon kasvulla.

Gigantismin differentiaalidiagnoosi suoritetaan perinnöllisellä pitkällä kasvulla.

Hoito

Kasvuhormonin tason normalisoimiseksi gigantismin omaaville potilaille määrätään pääsääntöisesti somatostatiinin (hormoni, joka estää kasvuhormonin tuotantoa) synteettisiä analogeja luun kasvualueiden - sukupuolihormonien - nopeampaan sulkemiseen.

Gigantismin kehittymisen yhteydessä aivolisäkkeen adenooman taustalla voidaan käyttää sädehoitoa tai kirurgista hoitoa (aivolisäkkeen adenooman transsfenoidinen poisto) yhdessä lääkehoidon kanssa dopamiiniagonistien kanssa. Leikkauksen jälkeen 30–85%: lla potilaista havaitaan jatkuva remissio (kasvaimen koosta riippuen).

Potilailla, joilla on eunuchoid-tyyppinen gigantismi, hoidon tarkoituksena on pysäyttää luuston kasvu ja eliminoida seksuaalinen infantilismi, johon käytetään hormonihoitoa.

Osittaisen gigantismin avulla ortopedinen korjaus voidaan suorittaa plastiikkakirurgian avulla.

Mahdolliset komplikaatiot ja seuraukset

Naisilla gigantismi voi olla monimutkaista ensisijaisella amenorrealla, kuukautisten varhaisella lopettamisella, hedelmättömyydellä, miehillä - hypogonadismilla, erektiohäiriöillä.

Lisäksi potilailla, joilla on gigantismi, kehittyy usein hypo- tai hypertyreoosi, diabetes mellitus tai diabetes insipidus, valtimoiden hypertensio, sydämen vajaatoiminta, sydänlihaksen dystrofia, maksan parenkyymin dystrofiset muutokset, keuhkoemfyseema, lihasheikkous, astenia. Hyvän- ja pahanlaatuisten kasvainten kehittymisen riski kasvaa.

Ennuste

Ajankohtaisen diagnoosin ja asianmukaisesti valitun hoidon myötä elämänennuste on suhteellisen suotuisa, mutta työkyky ja potilaiden elinajanodote vähenevät. Gigantismin potilaiden yleisin kuolinsyy on sydän- ja verisuonitautien vajaatoiminta.

Ehkäisy

Gigantismin syntymistä ei voida estää. Oikea-aikainen riittävä hoito voi estää komplikaatioiden kehittymisen potilailla, joilla on gigantismi.

Artikkeliin liittyvä YouTube-video:

Anna Aksenova Lääketieteellinen toimittaja Tietoja kirjoittajasta

Koulutus: 2004-2007 "Ensimmäinen Kiovan lääketieteellinen korkeakoulu" -erikoisuus "Laboratoriodiagnostiikka".

Tiedot on yleistetty ja toimitettu vain tiedotustarkoituksiin. Kun sairauden ensimmäiset oireet ilmenevät, ota yhteys lääkäriisi. Itsehoito on vaarallista terveydelle!