Gastroschisis
Artikkelin sisältö:
- Syyt ja riskitekijät
- Taudin muodot
- Oireet
- Diagnostiikka
- Hoito
- Mahdolliset komplikaatiot ja seuraukset
- Ennuste
Gastroschisis on kansainvälinen termi, joka tarkoittaa synnynnäistä epämuodostumaa ja suoliston silmukoiden (harvemmin muiden elinten) esiinluiskahtamista vatsaontelosta vatsan etuseinän läpivirheen kautta, joka sijaitsee yleensä normaalisti muodostuneen napanuoran oikealla puolella napanuoran ja vatsan ihon rajalla. Keskimääräinen koko on 1,5-4 cm, vasemmalla olevan vian lokalisointi tapahtuu yksittäisissä tapauksissa.
Huomio! Kuva järkyttävästä sisällöstä.
Napsauta linkkiä nähdäksesi.
Huolimatta siitä, että patologian ilmaantuvuus on lisääntynyt viime vuosina, gastroskiisi on melko harvinaista: esiintyvyys on keskimäärin yksi tapaus 3000-4000 elävää syntymää kohti.
Patologiaa kirjataan useammin pojilla (noin 1,6 kertaa useammin kuin tytöillä). Tämän epämuodostuman kuolleisuus on korkea: joillakin alueilla se ylittää 45%. Paras eloonjäämisaste saavutettiin Pohjois-Amerikan ja Länsi-Euroopan maissa: kuolemantodennäköisyys on enintään 17% (joissakin maissa - 4%).
Yleensä gastroskiisi on eristetty vika: sitä ei yhdistetä muihin poikkeavuuksiin elinten ja järjestelmien kehityksessä. Gastroschisis-vauvat syntyvät yleensä odotettua syntymäaikaa aikaisemmin (keskimääräinen raskausikä 37-38 viikkoa), toiminnallisesti kypsymättöminä.
Synonyymi: sisäelinten kohdunsisäinen tapahtuma.
Syyt ja riskitekijät
Tähän mennessä ei ole olemassa luotettavaa tietoa gastroskiisin muodostumisen syistä. Joidenkin kirjoittajien mukaan äidin immuunijärjestelmän aggressiolla sikiöön on merkitystä. On suuri todennäköisyys periä geenimutaatioita, jotka aiheuttavat vian muodostumisen.
Gastrokriisin kehittymisen riskitekijät:
- äidin nuori ikä (40% tapauksista esiintyy alle 20-vuotiailla äideillä);
- tupakointi raskauden aikana (vikojen muodostumisen riski kasvaa 50%);
- syöminen suuri määrä nitrosamiineja raskauden aikana;
- tiettyjen lääkkeiden (aspiriini, ibuprofeeni, pseudoefedriini, fenyylipropanoliamiini) ottaminen ensimmäisen kolmanneksen aikana;
- riittämätön määrä alfa-karoteenia, joitain aminohappoja raskaana olevan naisen ruokavaliossa;
- alkiolle altistuminen ionisoivan säteilyn kehittymisen alkuvaiheessa;
- äidin vastaanotto raskauden aikana laittomista huumeista, huumeista, alkoholista.
Joitakin lääkkeitä nainen käyttää riskitekijänä gastroskiisin kehittymiseen sikiössä.
Vika muodostuu kohdunsisäisen kehityksen 5.-8. Viikolla paikallisen verenkierron rikkomisen vuoksi, mikä johtaa alkion rakenteiden nekrotisoitumiseen ja hajoamiseen, josta muodostuu myöhemmin vatsan etuseinä. Useiden kirjoittajien mukaan gastroskiisin muodostumisen olosuhteet näkyvät jo raskauden kolmen ensimmäisen viikon aikana.
Taudin muodot
Gastroschisis on seuraavissa muodoissa:
- kaikki yhteensä;
- välisumma;
- paikallinen.
Kokonaislomakkeelle on ominaista seuraavat ominaisuudet:
- vatsan seinämän vika - yli 3 cm;
- menetys maha-suolikanavan kaikkien osien ulkopuolelle;
- merkittävä vatsaontelon tilavuuden lasku;
- äärimmäinen sisä- ja vatsan epätasapaino.
Välisummalla:
- vatsan etuseinän vika - 1,5–3 cm;
- paksusuolen pieni ja suuri osa on tapahtunut;
- viscero-vatsan epätasapaino on selvä.
Paikallinen muoto on harvinainen yksittäisissä tapauksissa. Hänen merkit:
- pieni vatsan seinämän vika (alle 1,5 cm);
- vain ohutsuolen tai paksusuolen osan esiinluiskahdus;
- sisäelinten ja vatsan epätasapainon ilmaisun puute.
Oireet
Gastroskisin kliininen ilmenemismuoto on vatsan elinten tapahtuma (prolapsi) vatsan etuseinän läpivirheen kautta.
Useammin vatsa, ohutsuolen ja paksusuolen silmukat putoavat, harvemmin - virtsarakko, kohtu kohtuineen tytöillä, kivekset pojilla (jos syntymähetkellä ne eivät ole vielä laskeutuneet kivespussiin).
Suolella on tyypillinen ulkonäkö: sen silmukat ovat atonisia, edematoottisia, laajentuneita (jopa useita senttimetrejä), peristaltiikka on masentunut, mesenteristen alusten pulssi on heikosti ilmaistu. Joskus silmukat juotetaan yhteen konglomeraattiin, niiden pinta on peitetty fibriini- ja kollageenikerrosten "kuorella".
Tapauskohtaisten elinten väri vaihtelee vihertävän harmaasta purppuraan-syanoottiseen. Usein gastroskiisin yhteydessä lapsella on merkkejä kohdunsisäisestä kemiallisesta peritoniitista.
Vatsan elinten välinen häiriö tämän epämuodostuman kanssa on aina loukattu: Suolesta ei ole erilaistumista ohueksi ja paksuksi, sen lyhentäminen, viallinen silmukoiden kääntyminen.
Elinten esiinluiskahduksen lisäksi gastroschisisille on tunnusomaista vatsaontelon tilavuuden lasku suhteessa tapahtuneiden sisäelinten lisääntyneeseen tilavuuteen, johon viitataan sisä- ja vatsan epätasapainona.
Diagnostiikka
Tärkein tapa diagnosoida gastroskiisi on ultraääniseulonta raskauden aikana. Vian luotettavalla vahvistuksella leikkaus on suoritettava kiireellisesti ensimmäisinä tunteina lapsen syntymän jälkeen (leikkausta edeltävä valmistelu kestää keskimäärin 3 - 12 tuntia, keskimäärin noin 6 tuntia).
Sikiön gastroskiisi ultraäänellä
Hoito
Gastroskiisin hoito suoritetaan leikkauksella. Etusija annetaan radikaaliselle yksivaiheiselle vatsan seinämien plastisuudelle paikallisten kudosten kanssa, jolloin tapahtuneet elimet sijoitetaan vatsaonteloon.
Tällä hetkellä biologisia ja synteettisiä materiaaleja käytetään laajalti vatsan etuseinän muoveissa. Biologisesti yleisimmät ovat dura mater ja lapsivesikalvot, synteettisistä - lavsan- ja teflonverkot, silastipussit ja -levyt, silasticdacron-proteesit, kollageenivikryylikudokset.
Gastroskiisin kirurginen hoito
Mahdolliset komplikaatiot ja seuraukset
Useimmiten kuolemaan johtava gastroskiisin komplikaatio on vastasyntyneen hypotermia, joka johtuu suuresta lämmönsiirtoalueesta tapahtuneista elimistä. Hypotermia johtaa tässä tapauksessa happo-emästasapainon muutokseen, vakaviin aineenvaihduntahäiriöihin, akuuttiin munuaisten vajaatoimintaan, aivoverenvuotoon.
Myös tapahtuneiden elinten upottamisen seuraukset, joilla on voimakas viskero-vatsan epätasapaino, aiheuttavat suuren vaaran. Vatsaontelon pienen tilavuuden vuoksi muutettujen elinten sijoittamisen jälkeen vatsan sisäinen paine nousee voimakkaasti, mikä johtaa alemman vena cavan puristumiseen, sydän- ja verisuonisto- ja hengityselinten häiriöihin, akuuttiin munuaisten vajaatoimintaan, heikentyneeseen verenkiertoon suolen seinämässä ja aiheuttaa komplikaatioita ja kuolemia.
Tärkeimmät postoperatiiviset komplikaatiot (varhaiset ja myöhäiset):
- kirurginen infektio sepsiksen kehittymisen kanssa;
- haavainen nekrotisoiva enterokoliitti;
- myrkyllinen hepatiitti ja maksan vajaatoiminta;
- tarttuvan suolen tukkeuma.
Ennuste
Gastroschisis on korjattavissa oleva epämuodostuma, joka antaa lapselle mahdollisuuden selviytyä ja sosiaalisesti sopeutua tulevaisuudessa, jos diagnoosi ja hoito annetaan oikeaan aikaan.
Olesya Smolnyakova Hoito, kliininen farmakologia ja farmakoterapia Tietoja kirjoittajasta
Koulutus: ylempi, 2004 (GOU: n VPO "Kursk State Medical University"), erikoislääke "Yleislääketiede", tutkinto "lääkäri". 2008-2012 - KSMU: n kliinisen farmakologian osaston jatko-opiskelija, lääketieteiden kandidaatti (2013, erikoisala "farmakologia, kliininen farmakologia"). 2014--2015 - ammatillinen uudelleenkoulutus, erikoisuus "Johtaminen koulutuksessa", FSBEI HPE "KSU".
Tiedot on yleistetty ja toimitettu vain tiedotustarkoituksiin. Kun sairauden ensimmäiset oireet ilmenevät, ota yhteys lääkäriisi. Itsehoito on vaarallista terveydelle!
