Keuhkojen hamartoma
Artikkelin sisältö:
- Syyt ja riskitekijät
- Taudin muodot
- Taudin vaiheet
- Oireet
- Diagnostiikka
- Hoito
- Mahdolliset komplikaatiot ja seuraukset
- Ennuste
- Ehkäisy
Keuhkojen hamartoma (kondroadenoma, lipokondroadenoma, hamartochondroma) on dysembryonista alkuperää oleva hyvänlaatuinen keuhkokasvain, joka muodostuu distaalisten keuhkoputkien, keuhkojen parenkyymin ja joidenkin muiden rakenteiden kudoksesta.
Keuhkojen hamartoma röntgenkuvassa
Tämä on yksi yleisimmin havaituista hyvänlaatuisista kasvaimista pulmonologiassa. Sen suosikki paikannuspaikka on oikean keuhkon alemman lohkon etuosat. Kasvain voi sijaita sekä keuhkojen parenkyymin paksuudessa että subpleraalisesti (pinnallisesti). Hamartooman lokalisointi keuhkoputken seinämässä on erittäin harvinaista.
Keuhkojen hamartoomilla on pyöristetyt muodostumat, jotka on peitetty tiheällä kapselilla. Niiden halkaisija vaihtelee 5 mm: stä 12-13 cm: iin (keskimäärin 2-4 cm). Kasvaimen histologinen koostumus on heterogeeninen: se sisältää rauhasepiteelin, rasva-, imukudos- ja rustokudosten solut, sileän lihaksen ja sidekudoksen kuidut, verisuonielementit ja pienet osteosyyttien kertymät.
Tauti diagnosoidaan useammin 30-50-vuotiailla miehillä. Keuhkojen hamartooman pahanlaatuisen transformaation riski on vähäinen.
Syyt ja riskitekijät
Keuhkojen hamartooman tarkkaa syytä ei tunneta. Uskotaan, että kasvain ilmestyy alkiongeneesin häiriöiden seurauksena keuhkojen ja keuhkoputkien kudosmuodostuksen ja muodostumisen vaiheessa, toisin sanoen sitä voidaan pitää yhtenä keuhkojen synnynnäisistä epämuodostumista.
Geneettiset häiriöt lisäävät keuhkojen hamartooman kehittymisen todennäköisyyttä
Keuhkojen hamartooman kehittymisen todennäköisyys kasvaa:
- mutageenisten tekijöiden vaikutus vanhempien kehoon (raskasmetallien suolat, torjunta-aineet, radioaktiivinen säteily);
- geneettiset häiriöt;
- perinnöllinen taipumus.
Taudin muodot
Hamartoomien esiintyvyydestä riippuen ne ovat paikallisia (rajoitettu tuumorisolmu) ja diffuusteja (vaikuttavat koko keuhkolohkoon).
Histologisen rakenteen erityispiirteiden mukaan erotetaan seuraavat hamartoomatyypit:
- hamartokondromat (keuhkojen kondromoottiset hamartoomat) - koostuvat pääasiassa hyaliinirustosta;
- keuhkojen leiomyomatoottiset hamartoomat - kasvaimen pääosaa edustavat bronkoalveolaariset rakenteet ja sileät lihaskudokset;
- lipogamartoomat (lipogamartokondromat) - rasvakudos on hallitseva;
- fibrogamartoomat (fibrogamartochondromas) - kasvaimen pääosaa edustaa kuitukudos.
Se näyttää keuhkojen hamartoomalta
Taudin vaiheet
Kliinisen kurssin mukaan on kolme vaihetta keuhkojen hamartooman kulkussa:
- Oireeton kulku.
- Vähäiset kliiniset oireet.
- Laajennettu oireyhtymä, joka liittyy ympäröivien kudosten kasvavan kasvaimen puristumiseen.
Oireet
Yleensä keuhkojen hamartoomat eivät näytä itseään monien vuosien ajan. Kasvain tänä aikana voidaan havaita sattumalta rintakehästä, joka liittyy toiseen sairauteen.
Hamartooman kasvaessa se alkaa puristaa keuhkoputkia, keuhkojen parenkyymiä, kalvoa, rintaseinää. Potilaat valittavat kipua rintakehässä vaurion puolelta, joka voimistuu yrittäessään hengittää syvään. Lisäksi esiintyy hengenahdistusta ja yskää. Merkittävällä fyysisellä rasituksella voi esiintyä hemoptyysiä.
Kun keuhkojen hamartoma kasvaa, potilaat valittavat rintakipua, jota pahentaa hengitys
Kun hamartoma puristaa suuren keuhkoputken onteloa, kehittyy kliininen kuva, joka muistuttaa keskushermostosyövän oireita. Endobronkiaalisen kasvaimen kasvu aiheuttaa heikentynyttä keuhkoputkien läpäisevyyttä, minkä seurauksena potilaalle kehittyy segmentaalinen tai lobarinen atelektaasi, obstruktiivinen keuhkokuume, johon liittyy krooniselle keuhkokuumeelle ominaisten oireiden esiintyminen.
Useita keuhkojen hamartoomia taudin itsenäisenä muotona ovat erittäin harvinaisia. Useimmiten ne syntyvät Carney-kolmikon tai Cowdenin oireyhtymän taustalla. Carney-triadilla keuhkojen hamartoomat yhdistetään lisämunuaisen paragangliomaan ja mahalaukun leiomyoblastoomaan. Cowdenin oireyhtymälle on tunnusomaista potilaan läsnäolo, jolla on keuhkojen hamartoomia, useita hyvänlaatuisia sisäelinten kasvaimia sekä lisääntynyt riski sairastua maha-suolikanavan, urogenitaalisen järjestelmän, kilpirauhasen ja maitorauhasen syöpään.
Diagnostiikka
Keuhkojen hamartooman diagnoosi suoritetaan anamneesin, röntgentietojen, magneettikuvaus- tai tietokonetomografian, bronkoskopian, kasvainmuodostuksen transtoraakalisen punkturibiopsian aikana saadun biopsian histologisen tutkimuksen perusteella.
Hamartoma vaatii differentiaalidiagnoosin bronkopulmonaarisen syövän, tuberkulooman, ekinokokkoosin kanssa.
Potilaat, joilla epäillään keuhkojen hamartoomaa, tulee arvioida pulmonologin, onkologin ja rintakehäkirurgin toimesta.
Keuhkojen hamartoma vaatii differentiaalidiagnoosin
Hoito
Kun hamartooman koko on merkityksetön, taudin kliinisten ilmenemismuotojen puuttuminen ja kasvaimen kasvu aiheuttavat potilaille vain pulmonologin dynaamisen tarkkailun.
Indikaatiot kirurgiseen hoitoon ovat hamartooman kasvu ja sen ympäröivien kudosten puristus. Muodostuman koosta ja sen paikannuksen tarkasta sijainnista riippuen kirurginen toimenpide voidaan suorittaa torakotomialla (avoin) tai torakoskooppisella (endoskooppisella) pääsyllä.
Mahdolliset komplikaatiot ja seuraukset
Keuhkojen hamartooman yleisin komplikaatio on obstruktiivinen keuhkokuume. Kasvaimen pahanlaatuisuutta havaitaan hyvin harvoin.
Ennuste
Keuhkojen hamartooman ennuste riippuu leikkauksen määrästä, mutta on yleensä suotuisa. Kasvaimen enukleaation tai keuhkojen segmentaalisen resektion myötä potilaiden työkyky palautuu lyhyessä ajassa. Kun keuhkolohko (lobektomia) poistetaan, ennuste on hieman huonompi.
Ehkäisy
Erityisiä toimenpiteitä keuhkojen hamartooman ehkäisemiseksi ei ole kehitetty. Lähisukulaisissa esiintyvissä tauditapauksissa raskauden suunnitteluvaiheessa oleville aviopareille suositellaan lääketieteellistä geneettistä neuvontaa.
Elena Minkina Lääkäri anestesiologi-elvytys Tietoja kirjoittajasta
Koulutus: valmistunut Taškentin valtion lääketieteen instituutista, erikoistunut yleislääketieteeseen vuonna 1991. Toistuvasti läpäissyt täydennyskurssit.
Työkokemus: kaupungin synnytyskompleksin anestesiologi-elvytys, hemodialyysiosaston elvytys.
Tiedot on yleistetty ja toimitettu vain tiedotustarkoituksiin. Kun sairauden ensimmäiset oireet ilmenevät, ota yhteys lääkäriisi. Itsehoito on vaarallista terveydelle!
