Ataksia - Tyypit, Oireet, Hoito, Diagnoosi

2024 Kirjoittaja: Rachel Wainwright | [email protected]. Viimeksi muokattu: 2023-12-15 07:39

Ataksia

Ataksia on neuromuskulaarinen motorinen häiriö, jolle on ominaista heikentynyt liikkeen koordinaatio sekä tasapainon menetys sekä levossa että kävellessä. Eri lihasten toiminnassa voi olla epäjohdonmukaisuutta tiettyjen aivojen tai vestibulaarisen laitteen vaurioiden seurauksena, mikä johtuu joskus geneettisestä taipumuksesta. Ataksian hoito ja sen kehitysennuste riippuvat taudin syystä.

Ataksian tyypit

Kliinisessä käytännössä erotetaan seuraavat ataksiatyypit:

• Herkkä;
• Vestibulaarinen;
• Kortikaalinen tai etuosa;
• Pikkuaivot.

Herkällä ataksialla häiriintyvät syvät herkkyyskuidut, jotka kuljettavat tietoa ympäröivän tilan ominaisuuksista ja kehon sijainnista siinä. Syy voi olla selkäytimen, talamuksen tai selkäydinhermojen takapylväiden vaurioituminen, samoin kuin polyneuropatia ja B12-vitamiinin puutos.

Tutkimuksessa paljastuvat seuraavat herkän ataksian oireet:

• Koordinaation riippuvuus visuaalisesta ohjauksesta;
• Tärinän ja nivel-lihasten herkkyyden rikkominen;
• Tasapainon menetys suljetuilla silmillä Romberg-asennossa;
• Jännerefleksien menetys tai väheneminen;
• Epävakaa kävely.

Herkän ataksian ominaispiirre on matolla tai puuvillavilla kävelemisen tunne. Liikehäiriöiden kompensoimiseksi potilaat katsovat jatkuvasti jalkojensa alle, nostavat ja taivuttavat jalkojaan voimakkaasti polvi- ja lonkkanivelissä ja laskevat sitten voimakkaasti lattiaan koko pohjalla.

Vestibulaarisessa ataksiassa vestibulaarisen laitteen toimintahäiriö johtaa erityisiin kävelyhäiriöihin, systeemiseen huimaukseen, pahoinvointiin ja oksenteluun. Kaikkia oireita pahentavat jyrkät pään käännökset ja muutokset kehon asennossa. Kuulovamma ja vaakasuuntainen nystagmus - silmämunien tahattomat liikkeet - ovat mahdollisia. Tämän tyyppinen sairaus voi johtaa aivojen enkefaliittiin, korvasairauksiin, aivokammioiden kasvaimiin ja Meniere-oireyhtymään.

Kortikaalinen ataksia johtuu aivojen otsalohkon työssä esiintyvistä häiriöistä aivokalvojärjestelmän toimintahäiriön seurauksena. Syynä voi olla epänormaali aivoverenkierto, kasvaimet tai paiseet.

Frontalinen ataksia esiintyy kehon sivulla, joka on vastapäätä kyseistä pallonpuoliskoa. Epävakaus, kallistuminen tai romahtaminen alkavat käännöksissä, ja vakavilla vammoilla potilaat eivät yleensä pysty seisomaan ja kävelemään. Tälle koordinaatiohäiriölle on ominaista myös hajuhäiriöt, henkiset muutokset ja voimakas tarttumisrefleksi.

Aivojen ataksian piirteitä ovat puheen sujuvuuden menetys, erityyppiset vapina, lihasten hypotonia ja okulomotoriset toimintahäiriöt. Kävelyllä on myös tunnusomaisia merkkejä: potilaat levittävät jalkansa leveäksi ja heiluvat sivulta toiselle. Romberg-asennossa havaitaan äärimmäistä epävakautta, usein tapahtuu laskua. Liikkeiden koordinoinnin vakava heikkeneminen tapahtuu tandem-kävelyn aikana, kun toisen jalan kantapää painetaan toisen varpasta vasten. Aivojen ataksia voi johtua monenlaisista sairauksista - vitamiinipuutoksesta ja huumeiden päihtymisestä pahanlaatuiseen kasvaimeen.

Perinnölliset degeneratiiviset muutokset pikkuaivoissa aiheuttavat spinocerebellar ataksiaa - kroonisia progressiivisia sairauksia, jotka ovat hallitsevia tai resessiivisiä.

Taudin autosomaalisesti hallitsevaan pikkuaivomuotoon liittyy usein seuraavia oireita:

• Vapina;
• Hyperrefleksia;
• Amyotrofia;
• Oftalmoplegia;
• Lantion häiriöt.

Pierre Marien ataksian patologinen merkki on pikkuaivojen hypoplasia, harvemmin - alaosien oliivien ja ponssien atrofia. Ensimmäiset kävelyhäiriöt alkavat keskimäärin 35-vuotiaana. Myöhemmin lisätään ilmeiden ja puheen rikkomuksia. Mielenterveyden häiriöt ilmenevät masennuksena, älykkyyden heikkenemisenä.

Autosomaalinen resessiivinen spinocerebellar ataksia yhdistetään seuraaviin oireisiin:

• Areflexia;
• Dysarthria;
• Lihasten hypertonisuus;
• Skolioosi;
• Kardiomyopatia;
• Diabetes mellitus.

Friedreichin familiaalinen ataksia johtuu selkärangan vaurioista, useimmiten perheen avioliiton seurauksena. Tärkein patologinen oire on selkäytimen taka- ja sivupylväiden kasvava rappeutuminen. Noin 15-vuotiaana ilmenee epävakautta kävelyn aikana ja usein putoamista. Ajan myötä luurangon muutokset johtavat taipumukseen usein nivelten dislokaatioihin ja kyphoscoliosis. Sydän kärsii - eteishampaat ovat vääntyneet, sydämen rytmi on häiriintynyt. Fyysisen rasituksen jälkeen alkaa hengenahdistus ja paroksismaalinen kipu sydämessä.

Ataksian diagnosointi ja hoito

Aivojen ataksian kanssa suoritetaan seuraavat tutkimukset:

• EEG. Paljastaa alfarytmin ja diffuusin delta- ja teeta-aktiivisuuden vähenemisen;
• MRI. Suoritettu aivorungon ja selkäytimen atrofian havaitsemiseksi;
• Sähkömografia. Osoittaa perifeeristen hermokuitujen aksonaalidemyelinoivia vaurioita;
• Laboratoriotestit. Voit tarkkailla aminohappojen aineenvaihdunnan rikkomuksia;
• DNA-testi. Luodaan geneettinen taipumus ataksiaan.

Ataksian hoito on suunnattu oireiden lievittämiseen. Sen suorittaa neurologi, ja se sisältää:

• Yleinen vahvistava hoito - antikolinesteraasilääkkeet, cerebrolysin, ATP, B-vitamiinit;
• Liikuntaterapiakompleksi - lihasten vahvistaminen ja koordinaation vähentäminen.

Spinocerebellar-ataksian hoidossa immunoglobuliinikuuri voi olla tarpeen immuunipuutoksen korjaamiseksi, kun taas mikä tahansa säteily on vasta-aiheista. Joskus meripihkahappoa, riboflaviinia, E-vitamiinia ja muita lääkkeitä määrätään mitokondrioiden toiminnan ylläpitämiseksi.

Perinnöllisten ataksioiden ennuste on huono. Työkyky yleensä heikkenee ja mielenterveyshäiriöt etenevät.

Artikkeliin liittyvä YouTube-video:

Tiedot on yleistetty ja toimitettu vain tiedotustarkoituksiin. Kun sairauden ensimmäiset oireet ilmenevät, ota yhteys lääkäriisi. Itsehoito on vaarallista terveydelle!