Aivojen Ataksia: Oireet, Hoito, Syyt

2024 Kirjoittaja: Rachel Wainwright | [email protected]. Viimeksi muokattu: 2024-01-15 19:56

Aivojen ataksia

Artikkelin sisältö:

1. Syyt
2. Aivojen ataksian muodot
3. Aivojen ataksian oireet
4. Diagnostiikka

5. Aivojen ataksian hoito

   Fysioterapia

6. Ehkäisy
7. Seuraukset ja komplikaatiot
8. Video

Ataksia on termi, joka viittaa erilaisiin liikehäiriöihin; pikkuaivojen ataksia on liikehäiriö, joka johtuu pikkuaivojen vaurioista, koska se on aivojen osa, joka on vastuussa tasapainosta, liikkeiden koordinoinnista ja lihasten sävystä.

Aivovamma johtaa pikkuaivojen ataksiaan

Aivojen lisäksi on myös herkkä ja vestibulaarinen ataksia, ne aiheutuvat muiden aivojen osien vaurioista.

Syyt

Normaalisti vapaaehtoiset liikkeet varmistetaan tarkalla koordinaatiolla synergististen ja antagonististen lihasten välillä. Niiden välistä vuorovaikutusta ohjaa pikkuaivo, jolla on yhteyksiä kaikkiin keskushermoston rakenteisiin, jotka ovat mukana motorisessa toiminnassa. Pikkuaivoa voidaan kutsua liikkeen tärkeimmäksi koordinaatiokeskukseksi; se vastaanottaa tietoa aivojen rakenteista ja varmistaa lihasten supistusten synkronoinnin ja tarkkuuden, käsittelemällä myös tietoa kehon liikkumisesta avaruudessa. Tämä varmistaa vapaaehtoisten liikkeiden tarkkuuden ja sujuvuuden. Kun pikkuaivo vaurioituu, eri ryhmien lihasten supistukset eivät ole synkronoituja, mikä ilmenee ataksiana.

Aivojen vaurioiden syyt voivat olla seuraavat:

• aivoverenkierron (aivohalvauksen) akuutti rikkomus, joka vaikuttaa pikkuaivoon;
• traumaattinen aivovamma;
• tarttuva pikkuaivotulehdus, mukaan lukien loisperäinen;
• pikkuaivojen paise;
• akuutti ja krooninen myrkytys, mukaan lukien lääke (kouristuslääkkeet, unilääkkeet, anksiolyytit, psykoosilääkkeet, vismuttilääkkeet, kemoterapeuttiset lääkkeet jne.);
• alkoholismi;
• vitamiinien B1, B12, E puute;
• lämpöhalvaus;
• hypoglykemia;
• kilpirauhasen vajaatoiminta;
• multippeliskleroosi;
• Arnold-Chiari-poikkeamat;
• kanalopatiat (ionikanavien geneettisesti määritettyjen vikojen aiheuttamat sairaudet);
• geneettiset sairaudet (Friedreichin ataksia);
• prionitaudit;
• kasvaimet (erityisesti usein vaikuttavat pikkuaivojen medulloblastoomaan, pikkuaivoponttiinischwannoomaan ja hemangioblastoomaan);
• pikkuaivon paraneoplastinen rappeutuminen (pikkuaivon sekundaarinen kasvainvaurio);
• Hakimi-Adamsin oireyhtymä (normotensiivinen vesipää);
• mitokondrioiden enkefalomyopatiat (Leighin tauti, MELAS-oireyhtymä jne.);
• idiopaattinen degeneratiivinen ataksia, joka johtuu neurodegeneratiivisista sairauksista (parenkymaalinen aivokuoren pikkuaivojen atrofia, monen järjestelmän atrofia, perinnöllinen Pierre-Marie-pikkuaivojen ataksia);
• perinnölliset ja geneettiset aineenvaihduntahäiriöt (aciduria, Hartnupin tauti, tyypin 3 Gaucherin tauti, Tay-Sachsin tauti, Refsumin tauti jne.).

Aivojen ataksian muodot

Aivojen eri osat (mato ja pallonpuoliskot) ovat vastuussa erilaisista liikkeistä; elimen yhden tai toisen anatomisen rakenteen hallitsevan vaurion mukaan erotetaan kaksi patologian muotoa:

• dynaaminen - aiheuttama puolipallojen vaurioituminen, jolle on tunnusomaista raajojen liikkeiden koordinaatio;
• staattinen-liikuntamoottori - johtuu maton vaurioitumisesta, minkä seurauksena kävely on häiriintynyt ja vakaus kärsii.

Lisäksi pikkuaivojen ataksia voi olla:

• akuutti - aiheuttama akuuteista syistä, esimerkiksi aivohalvaus tai traumaattinen aivovamma;
• krooninen - johtuu pikkuaivojen pitkäaikaisista vaurioista, esimerkiksi kroonisessa alkoholismissa.

Jakelun luonteen mukaan:

• yleistetty - kaikkia vapaaehtoisia liikkeitä rikotaan;
• eristetty - tietyntyyppiset liikkeet ovat heikentyneet, esimerkiksi kävely, puhuminen, käsien liikkeet.

Ataksia on myös yksi- ja kahdenvälinen.

Aivojen ataksian oireet

Aivojen ataksian ilmenemismuodot riippuvat siitä, mikä pikkuaivojen rakenne vaurioitui.

Aivojen ataksialle on ominaista heikentynyt vapaaehtoisten liikkeiden koordinaatio

Kun mato on vaurioitunut, kyky ylläpitää vakaa ruumiinasento häiriintyy, potilas heiluu seisovassa asennossa, vakauden vuoksi hänen on tasapainotettava käsivartensa kanssa, levitettävä jalkansa leveäksi, muuten hän voi pudota takaisin. Kävely muistuttaa humalassa olevan ihmisen kävelyä, se on epävarmaa, potilas on erityisen epävakaa kääntyessään, hän horjuu, keho on suoristettu voimakkaasti, jalat nostetaan liian korkealle kävelemisen aikana.

Jos aivopuoliskot vaikuttavat, voidaan havaita myös kävelyhäiriöitä, epävakaa ruumiinasento, kun taas potilas "putoaa" sairastuneelle puolelle. Tärkein ilmentymä on hankalia ja epäjohdonmukaisia raajojen liikkeitä, jotka estävät tarkkojen toimien toteuttamista.

Tilan edetessä dysfagia (nielemisvaikeudet) ja dysartria (heikentynyt puhe) liittyvät kuvattuihin häiriöihin.

Ataksian oireisiin liittyy oireita, jotka ovat ominaisia taustalla olevalle taudille.

Diagnostiikka

Kun ataksian oireita ilmenee, potilaalle tehdään neurologinen tutkimus. Se ei vaadi vain vahvistusta patologian pikkuaivoista, vaan myös sen kehittymiseen johtaneen tilan tunnistamisen.

Ilmentymättömien oireiden yhteydessä suoritetaan koordinaatiotestit, esimerkiksi:

Yrittää	Kuvaus
Tukea reaktiotarkistusta	Potilasta pyydetään seisomaan jalkojen ollessa siirrettyinä. Tätä asemaa on vaikea ylläpitää ataksian aikana, potilas porrastuu, menettää vakauden.
Vakauden tarkistaminen Romberg-asennossa	Potilasta pyydetään seisomaan jalat tiukasti yhteen, pää kohotettuna ja kädet ojennettuna eteenpäin. Ataksia ilmenee kehon asennon epävakaudesta, potilas alkaa heilua ja voi pudota.
Stabiilisuuden testaaminen herkistetyssä (monimutkaisessa) Romberg-asennossa	Potilasta pyydetään seisomaan siten, että yhden jalan varvas nojaa toisen jalan kantaan samalla, kun hän nostaa päänsä hieman ja ojentaa kätensä. Ataksian kanssa hän ei pysty ylläpitämään vakautta edes lyhyeksi ajaksi.
Hyppyreaktiotesti	Normaalisti, jos siirtyneillä jaloilla seisovaa henkilöä uhataan pudota sivulle, tällä puolella oleva jalka liikkuu putoamisen suuntaan ja toinen jalka tulee irti lattiasta. Ataksiassa lääkäri seisoo potilaan takana ja pidättää häntä vakuutukseksi, työntää hänet sivuun. Ataksiassa jopa pieni painallus aiheuttaa kaatumisen, tämä on ns. Positiivinen työntävä oire.

Nimeä vahvistetulla ataksialla:

• neurokuvantamistutkimukset: CT (aivojen tietokonetomografia), MRI (aivojen magneettikuvaus);
• neurofysiologiset tutkimukset: elektroneuromyografia, potentiaalinen menetelmä.

Näitä menetelmiä käyttäen määritetään toiminnalliset ja rakenteelliset muutokset keskus- ja ääreishermostossa.

Jos epäillään perinnöllisiä ataktisia sairauksia, tehdään potilaiden DNA-analyysi. Tarvittaessa potilas tai hänen sukulaisensa ohjataan geneettiseen neuvontaan. Jos on syytä epäillä sikiön perinnöllistä patologiaa, suoritetaan prenataalinen DNA-analyysi.

Ataksian syiden perusteellinen etsiminen voi käsittää laajan valikoiman tutkimuksia, mukaan lukien kuvantamistekniikat (kasvainten etsiminen), hormonikokeita (hormonaalisten häiriöiden etsiminen), biokemiallisia tutkimuksia (aineenvaihduntahäiriöiden etsiminen), toksikologisia analyyseja (mahdollisten myrkytysten etsiminen) jne. voidaan lähettää konsultointiin asiaan liittyville asiantuntijoille - kardiologille, endokrinologille, neurokirurgille ja muille.

Aivojen ataksian hoito

Terapeuttinen taktiikka riippuu ataksian syystä; pyrkimykset kohdistuvat perussairauden hoitoon. Esimerkiksi, jos patologian syy on resektioituva kasvain, hoito on kirurginen, ja jos sitä ei voida poistaa, kemoterapia tai sädehoito, jos syy on hypovitaminoosi, määrätään vitamiinihoito, traumaattisten aivovammojen hoito suoritetaan tämän tyyppiselle vammalle hyväksytyn järjestelmän mukaisesti ja multippeliskleroosin hoito koostuu immunomoduloivien lääkkeiden ottamisessa. Tällaisissa tapauksissa perussairauden hoito on yleensä riittävä, jotta pikkuaivojen ataksian oireet katoavat kokonaan tai ainakin lopettavat etenemisen ja vähenevät.

Kirjallisuudessa on tietoa tiettyjen lääkkeiden (pregabaliini, amantadiini, tyrotropiinia vapauttava tekijä, buspironi, L-5-hydroksitryptofaani) onnistuneesta käytöstä degeneratiivisen etiologian ataksiassa, mutta kliinisiä tutkimuksia, jotka voisivat vahvistaa nämä tiedot, ei ole tehty. On myös todisteita inosiatsidin ja useiden kouristuslääkkeiden (karbamatsepiini, klonatsepaami, topiramaatti) tehokkuudesta pikkuaivojen ataksiassa, mutta myös nämä tiedot on tarkistettava ja vahvistettava.

Tällä hetkellä tutkitaan perinnöllisten ataksioiden hoitoa solu- ja geeniterapialla, ja nämä alueet arvioidaan lupaavimmiksi tämän ongelman ratkaisemisessa.

Fysioterapia

Se on yksi tärkeimmistä hoito- ja kuntoutusmenetelmistä potilaille, joilla on pikkuaivojen ataksia. Fysioterapia voi parantaa koordinaatiota, tukea motorisia toimintoja ja estää lihasten atrofian ja kontraktuurien kehittymisen. Monimutkaisia ohjelmia on kehitetty, mukaan lukien palautteen palauttamiseen tähtäävät harjoitukset, erikoisharjoitukset pikkuaivotoimintojen harjoittamiseen (Frenkelin menetelmä), proprioseptiivinen lihasten helpotus (PMF, proprioseptiivinen lihasten helpotus).

On olemassa erityisiä harjoituksia, jotka auttavat stimuloimaan pikkuaivojen toimintaa.

Suurin vaikutus voidaan saavuttaa lääkkeiden ja fysioterapian yhdistetyllä käytöllä.

Ehkäisy

Aivojen ataksian ehkäisy koostuu siihen johtavien olosuhteiden estämisestä aina kun mahdollista. Esimerkiksi kieltäytyminen alkoholin väärinkäytöstä, kypärän käyttö kuntoiluun, täynnä kallonvammoja, somaattisten sairauksien oikea-aikainen hoito. Lääketieteellinen geneettinen neuvonta on toimenpide perinnöllisten ataktisten sairauksien ehkäisemiseksi.

Seuraukset ja komplikaatiot

Progressiivisen pikkuaivojen ataksian myötä lihasten surkastuminen, supistukset ja lopulta vamma voi kehittyä. Lisäksi tämä tila johtaa potilaan sosiaaliseen sopeutumiseen. Onnistuneella hoidolla ennuste on kohtalaisen suotuisa - ataktisia oireita ei yleensä ole mahdollista poistaa kokonaan, mutta niitä on mahdollista vähentää merkittävästi ja ylläpitää elämänlaatua hyväksyttävällä tasolla.

Video

Tarjoamme videon katselemisen artikkelin aiheesta.

Anna Kozlova Lääketieteellinen toimittaja Tietoja kirjoittajasta

Koulutus: Rostovin valtion lääketieteellinen yliopisto, erikoislääke "Yleislääketiede".

Tiedot on yleistetty ja toimitettu vain tiedotustarkoituksiin. Kun sairauden ensimmäiset oireet ilmenevät, ota yhteys lääkäriisi. Itsehoito on vaarallista terveydelle!