Agranulosytoosi: Oireet, Diagnoosi, Hoito, Syyt

2024 Kirjoittaja: Rachel Wainwright | [email protected]. Viimeksi muokattu: 2023-12-15 07:39

Agranulosytoosi

Artikkelin sisältö:

1. Syyt
2. Lomakkeet

3. Merkit

   Myelotoksisen agranulosytoosin kulun ominaisuudet

4. Diagnostiikka
5. Hoito
6. Ehkäisy
7. Seuraukset ja komplikaatiot

Agranulosytoosi on kliininen ja laboratorio-oireyhtymä, jonka pääasiallinen ilmenemismuoto on neutrofiilisten granulosyyttien voimakas lasku tai täydellinen puuttuminen ääreisverestä, johon liittyy kehon alttiuden lisääntyminen sieni- ja bakteeri-infektioille.

Agranulosytoosille on tunnusomaista granulosyyttien voimakas lasku ääreisveressä

Granulosyytit ovat lukuisin leukosyyttiryhmä, jossa spesifiset rakeet (rakeisuus) tulevat värjättynä sytoplasmassa näkyviksi. Nämä solut ovat myelooisia ja niitä tuotetaan luuytimessä. Granulosyytit osallistuvat aktiivisesti kehon suojaamiseen infektioilta: kun tartunta-aine tunkeutuu kudoksiin, ne kulkeutuvat verenkierrosta kapillaariseinien läpi ja kiirehtivät tulehduskeskitykseen, tässä ne absorboivat bakteereja tai sieniä ja tuhoavat ne sitten entsyymeillä. Tämä prosessi johtaa paikallisen tulehdusreaktion muodostumiseen.

Agranulosytoosin myötä keho ei kykene vastustamaan infektiota, josta tulee usein tekijä märkivien septisten komplikaatioiden esiintymisessä.

Miehillä agranulosytoosi diagnosoidaan 2-3 kertaa harvemmin kuin naisilla; yli 40-vuotiaat ovat alttiimpia sille.

Syyt

Oireyhtymän autoimmuunimuodon myötä immuunijärjestelmän toiminnassa esiintyy tietty toimintahäiriö, jonka seurauksena se tuottaa vasta-aineita (ns. Auto-vasta-aineita), jotka hyökkäävät granulosyytteihin aiheuttaen siten heidän kuolemansa. Autoimmuunista agranulosytoosia voi esiintyä seuraavien sairauksien taustalla:

• autoimmuuninen kilpirauhastulehdus;
• systeeminen lupus erythematosus;
• nivelreuma ja muut kollageenitaudit.

Systeeminen lupus erythematosus on yksi autoimmuunisen agranulosytoosin syistä

Agranulosytoosi on myös luonteeltaan immuuni ja kehittyy tartuntatautien komplikaationa, erityisesti:

• poliomyeliitti;
• virushepatiitti;
• lavantauti;
• keltakuume;
• malaria;
• tarttuva mononukleoosi;
• flunssa.

Tällä hetkellä diagnosoidaan usein agranulosytoosin hapteenimuoto. Haptenit ovat kemikaaleja, joiden molekyylipaino on enintään 10000 Da. Näihin kuuluu monia lääkkeitä. Haptenit eivät itsessään ole immunogeenisiä ja hankkivat tämän ominaisuuden vasta vasta-aineiden kanssa yhdistämisen jälkeen. Tuloksena olevilla yhdisteillä voi olla myrkyllinen vaikutus granulosyytteihin aiheuttaen niiden kuoleman. Kun hapteeni-agranulosytoosi on kehittynyt, se toistuu joka kerta, kun sama hapteeni (lääke) otetaan. Haptenisen agranulosytoosin yleisin syy on lääkkeet Diacarb, Amidopyrin, Antipyrin, Analgin, Aspirin, Isoniazid, Meprobamat, Butadion, Phenacetin, Indomethacin, Novocainamide, Levamisole, Meticillin, Bactrim and other sulfonamidides Chlorquinexinides, Kloronquinexes, Lepone.

Myelotoksinen agranulosytoosi esiintyy luuytimen myelopoieesiprosessin häiriintymisen seurauksena ja liittyy progenitorisolujen tuotannon tukahduttamiseen. Tämän muodon kehitys liittyy sytostaattisten aineiden, ionisoivan säteilyn ja joidenkin lääkkeiden (penisilliini, gentamisiini, streptomysiini, levomysetiini, aminaziini, kolkisiini) kehoon kohdistuvaan vaikutukseen. Myelotoksisen agranulosytoosin yhteydessä paitsi granulosyyttien määrä veressä vähenee myös verihiutaleiden, retikulosyyttien, lymfosyyttien, joten tätä tilaa kutsutaan sytotoksiseksi taudiksi.

Lomakkeet

Agranulosytoosi on synnynnäinen ja hankittu. Synnynnäinen liittyy geneettisiin tekijöihin ja on erittäin harvinaista.

Hankitut agranulosytoosimuodot havaitaan taajuudella 1 1 1300 ihmisestä. Edellä on kuvattu, että granulosyyttien kuoleman taustalla olevan patologisen mekanismin ominaisuuksista riippuen erotetaan seuraavat tyypit:

• myelotoksinen (sytotoksinen sairaus);
• autoimmuuni;
• hapteeni (lääke).

Tunnetaan myös aito (idiopaattinen) muoto, jossa agranulosytoosin kehittymisen syytä ei voida selvittää.

Kurssin luonteeltaan agranulosytoosi on akuutti ja krooninen.

Merkit

Agranulosytoosin ensimmäiset oireet ovat:

• vaikea heikkous;
• ihon kalpeus;
• nivelkipu;
• liiallinen hikoilu;
• kohonnut ruumiinlämpö (jopa 39-40 ° C).

Jolle on tunnusomaista suuontelon ja nielun limakalvon haavainen-nekroottinen vaurio, joka voi olla seuraavien sairauksien muoto:

• angina pectoris;
• nielutulehdus;
• suutulehdus;
• ientulehdus;
• kovan ja pehmeän kitalaen nekrotisointi, uvula.

Ontelon limakalvon nekroottiset haavaumavauriot ovat ominaisia agranulosytoosille

Näihin prosesseihin liittyy purulihasten kouristus, nielemisvaikeudet, kurkkukipu, lisääntynyt syljeneritys.

Agranulosytoosin myötä perna ja maksa suurenevat, alueellinen lymfadeniitti kehittyy.

Myelotoksisen agranulosytoosin kulun ominaisuudet

Myelotoksisen agranulosytoosin kannalta edellä lueteltujen oireiden lisäksi on tyypillistä kohtalainen hemorraginen oireyhtymä:

• hematoomien muodostuminen;
• nenäverenvuoto;
• ikenien lisääntynyt verenvuoto;
• hematuria;
• veren kanssa sekoitettu oksentelu tai "kahvijauhon" muodossa;
• näkyvä tulipunainen veri ulosteessa tai musta tervainen uloste (melena).

Diagnostiikka

Agranulosytoosin vahvistamiseksi suoritetaan täydellinen verenkuva ja luuytimen puhkaisu.

Agranulosytoosin diagnosoimiseksi suoritetaan täydellinen verenkuva

Yleisessä verestä, vaikea leukopenia määritetään, jossa kokonaismäärä leukosyyttien ei ylitä 1-2 x 10 ⁹ / l (normi on 4-9 x 10 ⁹ / l). Tässä tapauksessa joko granulosyytit ei havaita lainkaan, tai niiden määrä on pienempi kuin 0,75 x 10 ⁹ / l (normi on 47-75% kokonaismäärästä leukosyyttien).

Kun tutkitaan luuytimen solukoostumusta, paljastuu seuraava:

• myelokaryosyyttien määrän väheneminen;
• megakaryosyyttien ja plasmasolujen määrän kasvu;
• kypsymisen rikkominen ja neutrofiilisen alkion solujen määrän väheneminen.

Autoimmuunisen agranulosytoosin vahvistamiseksi määritetään antineutrofiilisten vasta-aineiden läsnäolo.

Jos havaitaan agranulosytoosi, otolaryngologin ja hammaslääkärin tulee ottaa yhteyttä potilaaseen. Lisäksi hänelle on tehtävä kolminkertainen verikokeet steriiliyden, biokemiallisen verikokeen ja keuhkojen röntgensäteen.

Agranulosytoosi vaatii differentiaalidiagnoosin, johon liittyy hypoplastinen anemia, akuutti leukemia ja HIV-infektio.

Hoito

Potilaiden, joilla on vahvistettu agranulosytoosi, hoito suoritetaan hematologian osaston aseptisessa lohkossa, mikä vähentää merkittävästi tarttuvien ja tulehduksellisten komplikaatioiden riskiä. Ensinnäkin on tarpeen tunnistaa ja poistaa agranulosytoosin syy, esimerkiksi peruuttaa sytostaattinen lääke.

Plasmafereesi on tarkoitettu agranulosytoosin hoitoon.

Immuuniluonteisella agranulosytoosilla määrätään välttämättä suuria glukokortikoidihormoniannoksia, suoritetaan plasmafereesi. Näytetään leukosyyttien verensiirrot, antistafylokokkiplasman ja immunoglobuliinin laskimonsisäinen antaminen. Granulosyyttien tuotannon lisäämiseksi luuytimessä on otettava leukopoieesin stimulantteja.

Säännöllinen suuvesi antiseptisillä liuoksilla on myös määrätty.

Kun nekrotisoiva enteropatia tapahtuu, potilaat siirretään parenteraaliseen ravitsemukseen (ravintoaineet annetaan laskimonsisäisenä infuusiona liuoksilla, jotka sisältävät aminohappoja, glukoosia, elektrolyyttejä jne.).

Toissijaisen infektion estämiseksi käytetään antibiootteja ja sienilääkkeitä.

Ehkäisy

Ilman lääkärin määräystä ja huolellista hematologista valvontaa ei voida hyväksyä myelotoksisen vaikutuksen omaavien lääkkeiden käyttöä.

Jos hapteenisen agranulosytoosin jakso kirjataan, sen kehityksen aiheuttanutta lääkettä ei tule ottaa tulevaisuudessa.

Seuraukset ja komplikaatiot

Agranulosytoosin yleisimmät komplikaatiot ovat:

• keuhkokuume;
• verenvuoto;
• hepatiitti;
• sepsis;
• mediastiniitti;
• peritoniitti.

Ennuste pahenee merkittävästi vakavien septisten olosuhteiden kehittymisen myötä samoin kuin toistuvien hapteenisen agranulosytoosin jaksojen yhteydessä.

Artikkeliin liittyvä YouTube-video:

Elena Minkina Lääkäri anestesiologi-elvytys Tietoja kirjoittajasta

Koulutus: valmistunut Taškentin valtion lääketieteen instituutista, erikoistunut yleislääketieteeseen vuonna 1991. Toistuvasti läpäissyt täydennyskurssit.

Työkokemus: kaupungin synnytyskompleksin anestesiologi-elvytys, hemodialyysiosaston elvytys.

Tiedot on yleistetty ja toimitettu vain tiedotustarkoituksiin. Kun sairauden ensimmäiset oireet ilmenevät, ota yhteys lääkäriisi. Itsehoito on vaarallista terveydelle!