Dandy Walkerin oireyhtymä
Lasten synnynnäiset epämuodostumat ovat melko yleinen ilmiö kaikkialla maailmassa. Tällaisilla patologioilla voi olla vaihteleva vakavuusaste ja niillä voi olla yksi tai toinen vaikutus kasvavaan organismiin. Suuresta joukosta mahdollisia poikkeavuuksia Dandy Walkerin oireyhtymää pidetään sen seurauksista vakavimpana. Tämä on aivojen synnynnäinen alikehitys, jossa aivo-selkäydinnesteen ulosvirtaus häiriintyy - neste, joka tarjoaa ravintoa aivokudokseen. Lisäksi pikkuaivot ovat alikehittyneet. Patologiset oireet, jotka osoittavat vakavan sikiön puutteen, havaitaan suoraan raskauden aikana.
Dandy Walkerin poikkeavuus, oireet
Synnynnäinen sairaus voidaan havaita lapsella jopa sen kantamisen aikana. 20 viikon raskauden jälkeen sikiön ultraäänitutkimuksen aikana tämän patologian tyypilliset oireet ovat selvästi näkyvissä. Sellaisen diagnoosin vahvistaminen kuin Dandy Walkerin oireyhtymä, ovat ensinnäkin merkkejä aivovaurioista. Tämä on kystan muodostuminen kallonpohjan alueelle, pikkuaivon alikehittyminen sekä aivojen neljännen kammion laajeneminen. Sikiön kehittyessä oireet lisääntyvät. Huuli- ja kova suulakko, syndaktyly ja munuaisten poikkeavuudet tulevat näkyviin.
Jos jostakin syystä sikiön ultraäänitutkimusta ei suoritettu, Dandy Walkerin patologia havaitaan useimmissa tapauksissa melkein välittömästi lapsen syntymän jälkeen. Kallonsisäisen paineen nousun takia vauva käyttäytyy hyvin levottomasti, hänellä on vesipää, havaitaan lihaskouristuksia, tahaton värähtelevä silmän liike - nystagmus. Taudin kulku on mahdollinen ilman hydrokefalian merkkejä.
Vanhemmalla iällä Dandy Walkerin oireyhtymä alkaa ilmetä pikkuaivojen oireilla. Lapsen liikkeiden koordinaatio on häiriintynyt, mikä aiheuttaa ongelmia kävelemässä, itsenäisen liikkeen mahdottomuuteen asti. Taudin pääoire on merkittävä henkinen alikehitys, jota ei käytännössä voida korjata. Lisäksi Dandy Walkerin patologian yhteydessä voi olla samanaikaisia somaattisia ongelmia. Ensinnäkin nämä ovat sydämen ja munuaisten epämuodostumia, poikkeavuuksia kasvojen, sormien ja varpaiden rakenteessa sekä näköongelmia.
Dandy Walkerin oireyhtymä, aiheuttaa
Nykyaikainen lääketiede ei voi sanoa riittävän tarkasti, miksi tiettyjä kohdunsisäisiä epämuodostumia esiintyy. Tietenkin on olemassa tiettyjä riskitekijöitä, jotka voivat johtaa sikiön synnynnäiseen poikkeavuuteen. Dandy Walkerin oireyhtymän muodostumisessa syy on usein virussairaudet, joita äiti kärsi raskauden aikana, etenkin kolmen ensimmäisen kuukauden aikana. Suurin vaara tässä tapauksessa on vihurirokko- ja sytomegalovirustartunta. Merkittävä rooli Dandy Walkerin poikkeavuuksien esiintymisessä lapsella on sellaisen vakavan aineenvaihduntasairauden esiintyminen kuin diabetes odottavalle äidille.
Hyvin usein kantavan lapsen kehityksen patologiaa havaitaan kroonisesta alkoholismista kärsivillä naisilla. Tällaisille äideille syntyy Dandy Walkerin oireyhtymästä kärsiviä lapsia useimmissa tunnistetuissa tauditapauksissa. Tämä johtuu siitä, että ylivoimainen määrä alkoholin väärinkäyttäjiä on äärimmäisen vastuuton lapsen synnyttämisessä. Sellaisen törkeän kehityspatologian kuin Dandy Walkerin poikkeavuus, raskauden keskeyttämistä lääketieteellisistä syistä suositellaan usein. Ajankohtaisen ultraäänitutkimuksen puute johtaa vauvan syntymään, jolla on vaikea synnynnäinen epämuodostuma.
On huomattava, että Dandy Walkerin oireyhtymän syyt voivat olla myös perinnöllisiä. Satunnaiset tapaukset ovat kuitenkin yleisempiä. Tämä aiheuttaa hämmennystä tulevien vanhempien keskuudessa, jotka ovat oppineet tällaisen diagnoosin vahvistamisesta, ja asettaa heidät vakavan valinnan eteen.
Dandy Walkerin oireyhtymä, hoito ja ennuste
Synnynnäinen patologia voi olla vaihtelevaa, mikä vaatii asianmukaista lähestymistapaa sen korjaamiseen. Dandy Walkerin vakavan muodon läsnä ollessa syntynyt lapsi kuolee pääsääntöisesti elämän ensimmäisinä kuukausina. Jos nykyinen poikkeama on yhteensopiva elämän kanssa, tällaisen vauvan jatkuva henkinen kehitys on hyvin ongelmallista. Hänellä on erittäin matala älykkyys, jota ei voida käyttää korjaavaan koulutukseen. Siten Dandy Walkerin oireyhtymässä lapsen kehityksen ennuste on erittäin epäedullinen.
Tällaisen poikkeaman hoidolla ei ole juurikaan järkeä. Hydrocephaluksen lisääntyessä tarvitaan kuitenkin kirurgisia toimenpiteitä. Kallonsisäisen paineen vähentämiseksi suoritetaan aivojen neljännen kammion shuntti, mikä edistää aivo-selkäydinnesteen ulosvirtausta. Dandy Walkerin oireyhtymän hoito on mahdollista vain oireenmukaisesti, koska potilaan henkistä alikehitystä ei voida korjata. Myös hänen ruumiinsa motorinen toiminta on merkittävästi heikentynyt. Vaikeissa tapauksissa lapsi ei kävele tai istu yksin.
Lisäksi sinun on muistettava Dandy Walkerin oireyhtymään liittyvät sairaudet. Monet heistä tarvitsevat lääkärin hoitoa. Nämä ovat sydänvikoja, poikkeavuuksia munuaisten kehityksessä ja kasvojen ja leukojen patologiaa. Nämä sairaudet vaikeuttavat merkittävästi jo vaikeaa perusdiagnoosia.
Dandy Walkerin poikkeavuuksien havaitseminen sikiöön asettaa potentiaaliset vanhemmat ennen valintaa - lopettaa raskaus tai synnyttää lapsi, jolla on parantumaton patologia. Tässä tilanteessa on vaikea neuvoa mitään. Kun kuitenkin päätetään jatkaa raskautta, on muistettava, että sairas vauva tarvitsee vanhempiensa apua koko elämänsä ajan. Ja koska lapsen kehitysennuste on erittäin ongelmallinen Dandy Walkerin oireyhtymän kanssa, on tarpeen ottaa tällainen vastuullinen päätös erittäin vakavasti.
Artikkeliin liittyvä YouTube-video:
Tiedot on yleistetty ja toimitettu vain tiedotustarkoituksiin. Kun sairauden ensimmäiset oireet ilmenevät, ota yhteys lääkäriisi. Itsehoito on vaarallista terveydelle!
