Craniostenosis
Artikkelin sisältö:
- Syyt ja riskitekijät
- Lomakkeet
- Craniostenosis-oireet
- Diagnostiikka
- Craniostenosis-hoito
- Kraniostenoosin komplikaatiot ja seuraukset
- Ennuste
- Ehkäisy
Kraniostenoosi on patologinen tila, joka johtaa vastasyntyneiden kallon muodonmuutoksiin, joka johtuu kallon ompeleiden ennenaikaisesta kasvusta. Useimmiten sagitaaliset ja sepelvaltimon kallon ompeleet läpikäyvät ennenaikaisen infektion.
Lähde: wikimedia.org
Epämuodostuneen kallon tilavuus ei vastaa aktiivisesti kasvavien aivojen kokoa, tapahtuu aivorakenteiden puristumista ja vaurioita, mikä estää niiden kehityksen ja voi johtaa peruuttamattomiin seurauksiin.
Tämän taudin ilmaantuvuus on yksi tapaus 2000 vastasyntynyttä kohti; sitä havaitaan pojilla kaksi kertaa niin usein kuin tytöillä.
Syyt ja riskitekijät
Kraniostenoosi johtuu kallon ompeleiden ennenaikaisesta mineralisaatiosta (kraniosynostoosi). Yleisimmät ennenaikaisen infektion tekijät ovat:
- geneettiset poikkeavuudet;
- vitamiinien (B8, D) ja hivenaineiden (magnesium, sinkki, kalsium) puute odottavan äidin ruokavaliossa;
- mekaaninen vaikutus sikiön kalloon raskauden ja synnytyksen aikana;
- hormonaaliset häiriöt, erityisesti ne, jotka liittyvät kilpirauhashormoneihin;
- odottavan äidin tartuntataudit - herpes, vihurirokko, flunssa;
- tupakointi äiti raskauden aikana;
- haitalliset ympäristötekijät.
Kraniosynostoosi johtaa kallon muodonmuutoksiin ja kallonsisäisen paineen nousuun, mikä puolestaan johtaa aivojen puristumiseen sen aktiivisen kasvun aikana.
Lomakkeet
Riippuen siitä, liittyykö vastasyntyneen kraniostenoosi muihin kehityshäiriöihin, erotetaan kaksi muotoa:
- ei-oireinen tai eristetty - etenee ilman kallonsisäisiä epämuodostumia, ennuste on suotuisampi;
- syndrooma - johon liittyy ekstrakraniaalisia epämuodostumia, sydän-, verisuoni-, hengityselinten, hermoston poikkeavuuksia, sormien ja varpaiden fuusio, kitalaen ja ylähuulen halkeamia ja muita epämuodostumia.
Ennenaikaisesti mineralisoitujen saumojen lukumäärästä riippuen erotetaan seuraavat muodot:
- monosynostoosi - yhden ompeleen saastuminen;
- polysynostoosi - ompeleiden moninkertainen sulkeminen;
- pansynostoosi - kaikkien kallon ompeleiden infektio.
On olemassa myös luokitus, jossa otetaan huomioon kallon muodonmuutokset ja jotka ompeleille tehtiin varhainen mineralisaatio. Sen mukaisesti erotetaan seuraavat kraniostenoosin muodot:
- scaphocephaly - vaikuttaa sagitaalin ompeleeseen; yleisin muoto. Sille on ominaista kallon lisääntyminen anteroposteriorisessa suunnassa, pään kapeneminen. Temppelit ovat masentuneita, lapsen kasvot ovat scaphoid-muotoisia. Neurologiset oireet ovat harvinaisia tässä muodossa;
- brachycephaly - sepelvaltimo- ja lambdoid-ompeleet ovat sulaneet. Kallo on suurennettu sivusuunnassa. Tämä muoto on ominaista neurologisille ja oftalmisille oireille;
- trigonokefalia - vaikuttaa metopisiin ompeleisiin. Sille on tunnusomaista kallon kolmion muotoinen laajeneminen otsaan. Tälle muodolle on ominaista hypertelorismi (lisääntynyt etäisyys silmien välillä) ja näkövamma;
- mikrokefalia - tapahtuu kallon ompeleiden moninkertaisen fuusion vuoksi. Sille on ominaista kallon koon tasainen pieneneminen.
Craniostenosis-oireet
Craniostenosisille on tunnusomaista seuraavat oireet:
- epämuodostunut kallo, luonnoton pään muoto;
- lisääntynyt kallonsisäinen paine, joka on syy jatkuvaan päänsärkyyn;
- pahoinvointi ja oksentelu;
- exophthalmos, strabismus, verkkokalvon ruuhkat, jotka johtavat näön heikkenemiseen;
- univaikeudet;
- Syömishäiriö
- aivokalvon oireet;
- viivästyminen psykomotorisessa kehityksessä;
- ajoittaiset kohtaukset.
Jotkut oireet eivät ilmesty heti lapsen syntymän jälkeen, ja ne ilmaantuvat vasta toisena elinvuotena, mikä vaikeuttaa vastasyntyneiden kraniostenoosin diagnoosia.
Diagnostiikka
Vastasyntyneiden kraniostenoosin diagnoosi alkaa kliinisestä tutkimuksesta, jonka aikana kallon muoto ja koko arvioidaan, fontanellit taputetaan ja kallon koko mitataan mittanauhalla (kraniometria).
Neurologin tutkimus paljastaa patologisten refleksien ja muiden aivovaurioiden oireiden esiintymisen. Silmälääkärin suorittama tutkimus on tarpeen myös näköelimen rikkomusten havaitsemiseksi - silmänpohjan ruuhkautuminen, eksoftalmi, näköhermon atrofia.
Tärkeä rooli diagnoosissa on elämän ja sukututkimuksen kokoaminen. Raskauden kulku (komplikaatiot, tartuntataudit, äidin huonot tavat), tällaisten muodonmuutosten esiintyminen perheessä, erityisesti synnytys (vammat, komplikaatiot), otetaan huomioon.
Tärkein instrumentaalinen menetelmä kraniostenoosin diagnosoimiseksi on röntgentutkimus. Tärkein diagnostinen piirre on yhden tai useamman ompeleen puuttuminen kuvasta; luukudoksen kunto arvioidaan myös: kraniostenoosilla se ohenee kallon holvin alueella, ja siellä paljastuvat myös tyypilliset digitaaliset vaikutelmat.
Pään ja kaulan päälaskien ultraäänitutkimus paljastaa verenkierron häiriöt kallonontelossa, mikä voi olla osoitus kallonsisäisestä hypertensiosta.
Aivojen tietokonetomografiaa käytetään vahvistamaan kallon ompeleiden tarttuminen sekä tunnistamaan samanaikaiset aivopatologiat.
Muita instrumentaalisia menetelmiä käytetään myös:
- aivosuonien angiografia;
- elektroenkefalografia;
- neurosonografia;
- magneettikuvaus;
- Sisäelinten ultraääni siihen liittyvien kallonsisäisten poikkeavuuksien havaitsemiseksi.
Craniostenosis-hoito
Kraniostenoosin hoito on pääasiassa kirurgista. Kirurgisen toimenpiteen ensisijainen tehtävä on eliminoida lisääntynyt kallonsisäinen paine ja luoda olosuhteet aivojen kasvulle ja kehitykselle. Joissakin tapauksissa toiminnot voivat poistaa kallon kosmeettisen vian ja korjata pään muodon.
Optimaalinen ikä interventioon on alkuvaihe - 3–9 kuukautta. Kolmannen elinvuoden jälkeen, kun aktiivisimman aivokasvun aika on päättynyt, leikkaukset voivat olla tehottomia.
Kraniostenoosin hoidossa käytetään seuraavia kirurgisia toimenpiteitä:
- lineaarinen kraniotomia - ilmoitettu varhaisessa iässä;
- pyöreä kraniotomia - käytetään useammin vanhemmassa iässä;
- kallon holvin pirstoutuminen - osoitettu kallon ompeleiden moninkertaisella kasvulla ja vain vanhemmalla iällä;
- läppä kahdenvälinen kraniotomia - tarkoitettu vakavissa dekompensoidun kraniostenoosin tapauksissa.
Lähde: lipetskmedia.ru
Kirurgisen hoidon jälkeen suoritetaan kontrolliröntgenkuva tai tietokonetomografia kraniaalisen epämuodostuman korjauksen asteen arvioimiseksi.
Kraniostenoosin komplikaatiot ja seuraukset
Ennenaikaisen diagnoosin ja hoidon puuttuessa seuraavat komplikaatiot voivat kehittyä:
- kallon jatkuva muodonmuutos, joka johtaa merkittävään kosmeettiseen vikaan;
- jatkuvat päänsäryt;
- toistuvat kohtaukset (käsien ja jalkojen lihasten tahaton supistuminen, joskus tajunnan menetys);
- näkövamman kehittyminen sen täydelliseen menetykseen asti;
- kehitysvammaisuus.
Ennuste
Jos kyseessä on nopeasti suoritettu kirurginen hoito ja kraniostenoosin yksittäinen muoto, taudin oireet voivat regressoitua.
Hoitamattomana kraniostenoosi on yleensä toimintakyvyttömyys näköhäviön, henkisen hidastumisen ja muiden komplikaatioiden takia. Kallon luonnoton muoto ja kasvojen mittasuhteiden rikkominen johtavat vakavaan kosmeettiseen vikaan, joka vaikuttaa lapsen myöhempään elämään.
Ehkäisy
Kraniostenoosin ehkäisy raskauden aikana sisältää:
- lääketieteelliset geneettiset neuvottelut;
- huonojen tapojen (tupakointi, alkoholin väärinkäyttö) täydellinen poistaminen;
- fosfaattipitoisten juomien ja elintarvikkeiden välttäminen;
- ravitsemuksen hallinta - sen on sisällettävä riittävä määrä vitamiineja ja kivennäisaineita oikeassa yhdistelmässä;
- sikiön tilan säännöllinen seuranta ultraäänellä ja muilla tutkimusmenetelmillä;
- odottavan äidin tartuntatautien ehkäisy.
Artikkeliin liittyvä YouTube-video:
Anna Kozlova Lääketieteellinen toimittaja Tietoja kirjoittajasta
Koulutus: Rostovin valtion lääketieteellinen yliopisto, erikoislääke "Yleislääketiede".
Tiedot on yleistetty ja toimitettu vain tiedotustarkoituksiin. Kun sairauden ensimmäiset oireet ilmenevät, ota yhteys lääkäriisi. Itsehoito on vaarallista terveydelle!
