Burkittin Lymfooma - Oireet, Burkittin Lymfooma Lapsilla

2024 Kirjoittaja: Rachel Wainwright | [email protected]. Viimeksi muokattu: 2023-12-15 07:39

Burkittin lymfooma

Artikkelin sisältö:

1. Syyt ja riskitekijät
2. Taudin vaiheet
3. Burkittin lymfooman oireet
4. Diagnostiikka
5. Burkittin lymfoomahoito
6. Mahdolliset seuraukset ja komplikaatiot
7. Ennuste
8. Ehkäisy

Burkittin (Burkettin) lymfooma on pahanlaatuinen sairaus, jolle on ominaista kypsymättömien lymfoidisolujen hallitsematon lisääntyminen. Se kuuluu ei-Hodgkin-B-solulymfoomien ryhmään, sille on ominaista erittäin pahanlaatuinen kulku. Patologinen prosessi menee nopeasti imusuoniston ulkopuolelle ja vaikuttaa luuytimeen, keskushermostoon ja sisäelimiin.

Noin 80% Burkittin lymfoomatapauksista on endeeminen muoto, joka on yleinen Uudessa-Guineassa ja Etelä-Afrikassa ja joka koskee pääasiassa 4-7-vuotiaita lapsia. Tytöt sairastuvat puolet niin usein kuin pojat.

Burkittin lymfooman satunnaisia muotoja esiintyy kaikissa maailman maissa. Niiden osuus kaikista lymfoomatapauksista on noin 1%. Tauti koskee pääasiassa alle 30-vuotiaita, miehiä 2,5 kertaa useammin kuin naisia.

Suurin osa Burkittin lymfoomaa sairastavista potilaista on saanut tartunnan Epstein-Barr-viruksella ja / tai ihmisen immuunikatoviruksella (HIV), mikä viittaa siihen, että nämä virukset ovat mukana taudin patologisessa mekanismissa. Venäjällä Burkittin lymfooma on erittäin harvinaista.

Syyt ja riskitekijät

Burkittin lymfooman tarkkaa syytä ei ole selvitetty. Sen tiedetään liittyvän usein Epstein-Barr-viruksen aiheuttamaan infektioon. Tästä huolimatta useimmat asiantuntijat uskovat, että Burkittin lymfooma lapsilla ja aikuisilla on polyetiologinen sairaus, toisin sanoen ei yksi, vaan useiden syiden yhdistelmä (virusinfektiot, ionisoiva säteily, kosketus mahdollisiin syöpää aiheuttaviin aineisiin, immuunipuutostilat, epäsuotuisat elinolot).

Epstein-Barrin virus on laajalle levinnyt. Se tartuttaa noin 95% Pohjois-Amerikan aikuisista ja 50% lapsista. Infektion jälkeen virus ihmiskehossa on lepotilassa monien vuosien ajan. Liittyvien sairauksien luettelo on melko laaja. Burkittin lymfooman lisäksi se sisältää:

• krooninen väsymysoireyhtymä;
• multippeliskleroosi;
• herpes;
• Tarttuva mononukleoosi;
• Hodgkinin lymfooma;
• muun tyyppiset ei-Hodgkin-lymfoomat.

Epstein-Barr-viruksella on kyky tartuttaa B-lymfosyytit ja saada ne mutaatioihin, minkä seurauksena valot kykenevät jatkuvasti lisääntymään. Todennäköisesti nämä viruksen muuttamat B-lymfosyytit muodostavat Burkittin lymfooman ensisijaisen painopisteen.

Urosten suurempi ilmaantuvuus selittyy ilmeisesti epänormaalin X-kromosomin läsnäololla, mikä on syy immuunijärjestelmän riittämätön vasteelle Epstein-Barr-viruksen aiheuttamaan infektioon.

Taudin vaiheet

Neoplastisen prosessin esiintyvyyden vuoksi Burkittin lymfooman aikana on neljä vaihetta.

1. Kasvain vaikuttaa vain yhteen anatomiseen alueeseen.
2. IIa - kasvainprosessi kattaa kaksi vierekkäistä aluetta; IIb: lle on tunnusomaista kasvain, joka vaikuttaa yli kahteen anatomiseen alueeseen, jotka sijaitsevat kalvon sivulla.
3. Kasvain leviää useille alueille, jotka sijaitsevat kalvon vastakkaisilla puolilla.
4. Osallistuminen keskushermoston pahanlaatuiseen prosessiin.

Burkittin lymfooman oireet

Useimmissa tapauksissa Burkittin lymfooman ensimmäinen oire on yhden tai useamman imusolmukkeen laajentuminen submandibulaarisella alueella (lymfadenopatia). Kasvain kasvaa nopeasti tunkeutuen ympäröivään kudokseen. Iho sen päällä on hyperemia. Taudin edetessä potilailla on kasvojen epämuodostumia, kilpirauhanen vaikuttaa, kallon kasvo-osan luut tuhoutuvat, hampaat putoavat ja nielemis- ja hengitysvaikeuksia. Lasten ja aikuisten Burkittin lymfoomaan liittyy aina myrkytysoireyhtymä:

• yleinen heikkous;
• lisääntynyt väsymys;
• vähentynyt ruokahalu;
• liiallinen hikoilu;
• päänsärky, lihas-nivelkipu;
• kohonnut ruumiinlämpö.

Kliinisessä käytännössä Burkittin lymfooman vatsan muoto löytyy joskus. Tässä tapauksessa primaarikasvain lokalisoituu munuaisissa, suolistossa, haimassa ja mahassa. Tässä tapauksessa Burkittin lymfooma ilmenee dyspepsiana, vatsakivuna, kuumeena ja joskus keltaisuutena.

Burkittin lymfooma etäpesäkkeitä alueellisiin imusolmukkeisiin, keskushermostoon ja luukudokseen, mikä aiheuttaa neurologisia häiriöitä (lantion elinten toimintahäiriöt, paresis, halvaus), raajojen patologisia murtumia ja epämuodostumia.

Harvinaisissa tapauksissa Burkittin lymfooma ilmenee leukemiana, mutta useammin leukemiavaihe kehittyy potilailla sen jälkeen, kun primaarikasvaja on saavuttanut merkittävän koon.

Kun keskushermosto on mukana pahanlaatuisessa prosessissa, aivokalvon oireet ja kallonhermojen toimintahäiriöt näkyvät. Tässä tapauksessa optiset ja kasvohermot vaikuttavat enemmän.

Ilman hoitoa Burkittin lymfooma etenee nopeasti ja on kohtalokas viikkoja tai kuukausia ensimmäisten oireiden ilmaantumisen jälkeen.

Diagnostiikka

Burkittin lymfooman diagnoosi suoritetaan taudin kliinisten oireiden, anamneesitietojen sekä laboratorio- ja instrumentaalitutkimusten tulosten perusteella, mukaan lukien:

• kärsivän imusolmukkeen biopsianäytteen histologinen tutkimus;
• ELISA ja PCR Epstein-Barr -viruksen, HIV;
• Vatsan elinten ultraääni;
• Kallon röntgenkuva;
• laskettu tai magneettikuvaus;
• rintalastan lävistys ja sen jälkeinen luuytimen pisteiden histologinen tutkimus.

Burkittin lymfoomahoito

Tärkein sairauden hoitomenetelmä on polykemoterapia, jonka aikana useita sytostaattisia lääkkeitä käytetään samanaikaisesti. Burkittin lymfoomaa sairastaville lapsille määrätään mahdollisimman lyhyet hoitojaksot, mikä vähentää negatiivisten seurausten (muiden pahanlaatuisten sairauksien, hedelmättömyyden, kasvun hidastumisen) riskiä kaukaisessa tulevaisuudessa.

Kemoterapiaa voidaan täydentää nimittämällä interferoneja, immunomodulaattoreita, viruslääkkeitä.

Burkittin lymfooman yhdistettyä hoitoa ei käytetä laajalti. Lukuisat tutkimukset eivät vahvista kemoterapian tehokkuuden lisääntymistä yhdistettynä sädehoitoon tässä tapauksessa.

Lähde: opuholi.org

Primaarikasvaimen radikaali poistaminen retroperitoneaalisessa tilassa tai vatsaontelossa ei vaikuta taudin ennusteeseen, mutta parantaa elämänlaatua ja lievittää oireita. Leuka-alueella sijaitsevan Burkit-lymfooman kirurginen poisto on vasta-aiheista, koska leikkaukseen liittyy suuri riski leikkauksen sisäiseen verenvuotoon johtuen kasvaimen runsaasta kasvusta verisuonissa.

Joissakin tapauksissa luuydinsiirrolla on hyvä terapeuttinen vaikutus.

Mahdolliset seuraukset ja komplikaatiot

Burkittin lymfooman tärkeimmät komplikaatiot ovat:

• massiivinen verenvuoto;
• virtsajohtimien puristus ja heikentynyt virtsan ulosvirtaus, mikä johtaa munuaissairauden kehittymiseen ja niiden toiminnan heikkenemiseen;
• onttojen elinten perforaatio;
• suolitukos;
• tromboembolia, mukaan lukien keuhkoembolia (PE);
• alempi paraplegia, joka liittyy selkäytimen ja selkärangan kasvaimeen.

Ennuste

Burkittin lymfooman ennuste on aina vakava. Se riippuu suurelta osin aloitetun hoidon oikea-aikaisuudesta. Jos hoito alkaa taudin vaiheessa I, täydellinen toipuminen on mahdollista. Tapauksissa, joissa kasvain metastasoituu sisäelimiin, luuytimeen, keskushermostoon, ennuste on huono. Tappava lopputulos tapahtuu sekundaarisen infektion taustalla, joka on liittynyt tai kehittänyt komplikaatioita.

Ensimmäisen vuoden aikana hoidon päättymisen jälkeen monilla potilailla kehittyy Burkittin lymfooman uusiutuminen, ja uusiutuva kasvain on usein kemoterapiaresistentti. Tässä tapauksessa potilaiden elinajanodote ei ylitä 7-10 kuukautta.

Ehkäisy

Burkittin lymfooman ehkäisyä ei tällä hetkellä kehitetä, koska sen kehittymisen etiologiaa ja patologista mekanismia ei tunneta täysin.

Artikkeliin liittyvä YouTube-video:

Elena Minkina Lääkäri anestesiologi-elvytys Tietoja kirjoittajasta

Koulutus: valmistunut Taškentin valtion lääketieteen instituutista, erikoistunut yleislääketieteeseen vuonna 1991. Toistuvasti läpäissyt täydennyskurssit.

Työkokemus: kaupungin synnytyskompleksin anestesiologi-elvytys, hemodialyysiosaston elvytys.

Tiedot on yleistetty ja toimitettu vain tiedotustarkoituksiin. Kun sairauden ensimmäiset oireet ilmenevät, ota yhteys lääkäriisi. Itsehoito on vaarallista terveydelle!