Multippeli Myelooma: Oireet, Hoito, Diagnoosi, Ennuste

2024 Kirjoittaja: Rachel Wainwright | [email protected]. Viimeksi muokattu: 2024-01-15 19:56

Multippeli myelooma

Artikkelin sisältö:

1. Syyt ja riskitekijät

2. Lomakkeet

   Röntgenkuvat

3. Taudin vaiheet
4. Myelooman oireet
5. Multippelin myelooman diagnoosi

6. Myelooman hoito

   1. Antineoplastinen hoito
   2. Tukevaa huolenpitoa
7. Mahdolliset komplikaatiot ja seuraukset
8. Ennuste
9. Ehkäisy
10. Video

Multippeli myelooma on eräänlainen verisyöpä, plasmasolujen pahanlaatuinen transformaatio (erilaistuneet B-lymfosyytit, leukosyyttien alatyyppi, jotka ovat osa immuunijärjestelmää ja syntetisoivat vasta-aineita, jotka auttavat kehoa torjumaan infektioita). Normaalisti luuydin tuottaa plasmasoluja (plasmasoluja) ja B-lymfosyyttejä kehon tarvitsemaan määrään. Jossain vaiheessa tämä prosessi epäonnistuu ja normaalien solujen sijaan alkaa tuottaa epätyypillisiä (kasvain) plasmasoluja, jotka korvaavat vähitellen normaalit solut luuytimessä. Vasta-aineiden sijasta nämä solut tuottavat paraproteiineja, proteiineja, jotka vahingoittavat munuaiskudosta.

Myeloomalle on ominaista useita vaurioita, pääasiassa litteitä luita, mukaan lukien kallon luut

Useita kasvainpisteitä esiintyy myeloomassa, pääasiassa luuytimessä, mutta myös luissa (usein litteissä, kuten kallonluissa ja kylkiluissa, mutta putkimaiset luut, erityisesti reisiluu, voivat myös vaurioitua), imusolmukkeissa ja muissa elimissä. Vaurioiden lukumäärä johtuu multippelin myelooman toisesta nimestä - multippelista myeloomasta. Koska kasvainsolut tuottavat paraproteiinia, joka viittaa tautiin paraproteineemiseen hemoblastoosiin, pahanlaatuisiin immunoproliferatiivisiin sairauksiin.

Pohjimmiltaan iäkkäät - 70-vuotiaat ja sitä vanhemmat - ovat alttiita myeloomalle, vaikka myös alle 40-vuotiaat nuoret sairastuvat toisinaan, miehet ovat jonkin verran todennäköisempiä kuin naiset (sairaiden miesten ja naisten suhde on 1,4: 1). Tuntemattomasta syystä tätä tautia Negroid-rodun ihmisillä esiintyy kaksi kertaa niin usein kuin missään muussa.

Synonyymit: multippeli myelooma (MM), plasmacytoma, Rustitsky-Kaleran tauti (nimetty taudin ensimmäisen kerran kuvanneiden tutkijoiden mukaan).

ICD 10 - C90: n mukainen myeloomakoodi (multippeli myelooma ja pahanlaatuiset plasmasolukasvaimet).

Syyt ja riskitekijät

Plasmasolujen pahanlaatuisuuden syytä ei ole selvitetty. Oletettavasti on olemassa geneettinen taipumus. Virusinfektiot, ionisoiva säteily (mukaan lukien sädehoito), karsinogeenit, sytostaattiset lääkkeet (kemoterapia), krooninen myrkytys voivat toimia perimän muutoksia aiheuttavina tekijöinä. 10 prosentilla monoklonaalista gammopatiaa sairastavista ihmisistä se muuttuu myeloomaksi.

Altistavia tekijöitä ovat kaikki, mikä estää immuunijärjestelmää: liikalihavuus, huonot tavat, epäterveellinen elämäntapa, stressin epävakaus jne.

Lomakkeet

MM-luokituksia on useita.

Kliinisten oireiden mukaan:

• oireenmukainen;
• oireeton (hehkuva);
• monoklonaalinen gammopatia, jolla on määrittelemätön merkitys (MGUS).

Solukoostumus:

• flamosyyttinen;
• plasmablastinen;
• polymorfinen solu;
• pieni solu.

Pisteiden esiintyvyydestä riippuen:

• keskipiste;
• diffuusi polttopiste;
• hajanainen.

Tuotetun paraproteiinin tyypistä riippuen:

• G-myelooma (75% kaikista tapauksista);
• Myelooman;
• D-myelooma;
• E-myelooma;
• Bence-Jonesin myelooma;
• M-myelooma;
• ei erittävä (kaksi viimeistä ovat harvinaisia muotoja).

Virtauksen mukana:

• etenee hitaasti;
• etenee nopeasti.

Röntgenkuvat

Reinbergin mukaan:

• monipisteinen;
• diffuusi poroottinen;
• eristetty.

Lembergin mukaan:

• keskipiste;
• oksainen;
• verkko;
• osteolyyttinen;
• osteoporoottinen;
• sekoitettu.

Taudin vaiheet

Multippelin myelooman aikana on kolme vaihetta:

1. Alkukirjain.
2. Laajennettu.
3. Terminaali.

Niiden määrittämiselle on useita kriteerejä.

Kansainvälinen pisteytysjärjestelmä (ISS) keskittyy beeta-2-mikroglobuliinin (β2M) ja seerumin albumiinin määrään:

1. β2M <3,5 mg / l, albumiini ≥ 3,5 g / dl.
2. p2M <3,5 mg / l, albumiini <3,5 g / dl; tai β2M 3,5–5,5 mg / l, albumiinilla ei ole merkitystä.
3. β2M ≥ 5,5 mg / l.

ISS-järjestelmällä on useita rajoituksia, jotka liittyvät siihen, että joissakin tapauksissa albumiini- ja beeta-2-mikroglobuliinipitoisuudet voivat muuttua samanaikaisten sairauksien, esimerkiksi diabetes mellituksen, vaikutuksesta. Siksi on suositeltavaa korreloida tämä lavastusjärjestelmä Dury-Salmon-kliinisen luokituksen kanssa (B. Durie, S. Salmon), jonka mukaan vaiheet määritellään seuraavasti:

1. Hemoglobiini> 100 g / l; veren kalsium on normi; seerumin paraproteiini <50 g / l IgG: lle tai <30 IgA: lle; Bens-Jones-proteiinin (immunoglobuliinin kevyet ketjut) erittyminen virtsaan <4 g / päivä; yksittäinen plasmacytooma tai osteoporoosi tai molempien puuttuminen (vaiheen I määrittämiseksi kaikkien yllä olevien kriteerien on täytyttävä).
2. Kriteerit, jotka eivät täytä vaihetta I tai III.
3. Hemoglobiini 120 mg / l; seerumin paraproteiini> 70 g / l IgG: lle ja> 50 g / l IgA: lle; virtsaan erittyvä Bens-Jones-proteiini> 12 g / päivä; kolme tai useampi osteolyysikohta (vaiheen III määrittämiseksi riittää vain yhden luetelluista kriteereistä).

Jokainen Dury-Salmon-luokituksen kolmesta vaiheesta on jaettu alatasoihin A ja B riippuen seerumin kreatiniinipitoisuudesta, joka toimii munuaisten toiminnan indikaattorina:

1. Kreatiniini <2 g / dl (<177 μmol / l).
2. Kreatiniini> 2 g / dl (> 177 μmol / l).

Myelooman oireet

Ennen ensimmäisten oireiden ilmaantumista tauti etenee oireettomasti pitkään (tämä jakso voi olla 5-15 vuotta). Tällä hetkellä korkea ROE, paraproteinemia voidaan havaita verikokeessa ja proteinuria virtsa-analyysissä. Mutta koska plasmasolujen määrä luuytimessä ei lisäänny, diagnoosia ei voida tehdä.

Edistyneelle vaiheelle on ominaista oireiden esiintyminen ja kasvu, joka ilmenee useina oireyhtyminä, joilla on eri potilailla eri vaikeusaste.

Oireyhtymä	Kuvaus
Luu vaurioitunut	Oireet liittyvät sekä plasmasolujen fokaalikasvaimen kasvuun luukasvainten muodossa että siihen, että plasmasolut syntetisoivat aineita, jotka edistävät hajoamista eli luukudoksen tuhoutumista. Ensinnäkin litteät luut (lantion, kallon, lapaluiden, kylkiluiden, selkärangan luut) kärsivät, harvemmin - putkimaiset luut (reisiluu, olkaluu). Tämän seurauksena luissa on voimakasta kipua, jota paine pahentaa, liikkeen aikana, patologisia (ei trauma aiheuttamia) luunmurtumia, luun epämuodostumia.
Hematopoieettisen järjestelmän vaurioituminen	Leukopenia, trombosytopenia, perifeerisen veren plasmasolut, lisääntynyt ROE, plasmasolujen myelogrammipitoisuus> 15% (joissakin MM-muodoissa myelogrammi ei välttämättä ole poikkeava).
Proteiinipatologian oireyhtymä	Se johtuu paraproteiinien (patologiset immunoglobuliinit tai Bens-Jones-proteiini) ylituotannosta, johon liittyy hyperproteinemia (jano, ihon ja limakalvojen kuivuminen), proteinuria, kylmien vasta-aineiden esiintyminen (ilmenee kylmänä allergiana, akrosyanoosina, raajojen trofisina häiriöinä), amyloidi ne kehon osat, joissa amyloidikerrostumia on tapahtunut, huulten ja kielen lisääntyminen).
Myelooman nefropatia	Sitä havaitaan 80%: lla MM-potilaista, jolle on tunnusomaista kroonisen munuaisten vajaatoiminnan kehittyminen, joka ilmenee heikkoutena, pahoinvointina, ruokahalun heikkenemisenä ja painonlaskuna. Turvotus, askites, verenpainetauti (yksi diagnostisista oireista) eivät ole ominaisia.
Sisäelinten oireyhtymä	Kasvaimen plasmasolujen tunkeutumisen seurauksena maksan, pernan (useammin), maha-suolikanavan, keuhkopussin (harvemmin) vauriot kehittyvät kaikissa sisäelimissä tyypillisten oireiden kehittymisen myötä.
Toissijainen immuunipuutos	Infektioherkkyys, yleiset hengitystie-virussairaudet ovat vakavia, usein komplisoituneita lisäämällä bakteeri-infektio, virtsateiden tarttuvat ja tulehdussairaudet, vyöruusu, sieni-infektiot eivät ole harvinaisia.
Lisääntynyt veren viskositeetti	Sille on ominaista heikentynyt mikroverenkierto, joka ilmenee näkökyvyn heikkenemisenä, lihasheikkoutena, päänsärkynä, trofisten ihovaurioiden kehittymisenä, tromboosina. Sitä havaitaan 10%: lla potilaista, joilla on MM.
Hemorraginen oireyhtymä	Se kehittyy verihiutaleiden toiminnallisuuden ja veren hyytymistekijöiden aktiivisuuden vähenemisen vuoksi. Ilmentyvät ikenien verenvuodosta, nenäverenvuodosta, monista hematoomista.
Neurologinen oireyhtymä	Se johtuu dura materin plasmasolujen tunkeutumisesta, kallon ja nikamien luiden muodonmuutoksesta, hermorungon puristumisesta kasvaimilla. Se ilmenee perifeerisenä neuropatiana, lihasheikkoutena, kaiken tyyppisen herkkyyden heikkenemisenä, parestesioina, jänteen refleksien vähenemisenä ja muina oireina vaurion alueesta riippuen.
Hyperkalsemia	Se johtuu kalsiumin huuhtoutumisesta luukudoksesta hajoamisen vuoksi. Se ilmenee pahoinvointina, oksenteluna, uneliaisuutena, tajunnan häiriöinä, suuntautumisen menetys.

Terminaalivaiheelle on tunnusomaista olemassa olevien oireiden paheneminen, luiden nopea tuhoutuminen, kasvainten lisääntyminen naapurikudoksiin, lisääntyvä munuaisten vajaatoiminta, vaikea anemia ja tarttuvat komplikaatiot.

Multippelin myelooman diagnoosi

Multippelin myelooman tärkeimmät merkit ovat luuytimen plasmacytoosi (> 10%), osteolyysikeskukset, M-gradientti (monoklonaalinen proteiini) tai Bence-Jones-proteiini seerumissa tai virtsassa. Näiden merkkien kohdalla suoritetaan diagnostinen haku epäilen tautia, ja diagnoosia varten riittää plasmasytoosin ja M-gradientin (tai Bens-Jones-proteiinin) toteaminen luumuutosten läsnäolosta riippumatta.

Multippelimelooman kohdalla luuytimestä löytyy ylimääräinen määrä plasmasoluja

Seuraavia diagnostisia menetelmiä käytetään:

1. Kallon, rinnan, lantion, selkärangan, olkavyön, olkaluun ja reisiluun röntgenkuva.
2. Spiraalilaskennallinen tomografia.
3. Magneettikuvaus.
4. Positroniemissiotomografia.
5. Luuytimen aspiraatiobiopsia myelogrammin määrittämiseksi.
6. Veren ja virtsan laboratorioanalyysit.
7. Sytogeneettinen tutkimus.

Luu- ja ylimääräiset vauriot multippelissa myeloomassa lyhennetään CRAB:

• C - Kalsium (kalsium) - hyperkalsemia, Ca-pitoisuus> 2,75;
• R - Munuaiset (munuaiset) - munuaisten vajaatoiminta, seerumin kreatiniini> 2 mg / dl;
• A - Anemia (anemia) - normosyyttinen ja normokrominen, hemoglobiini <100 g / l;
• B - Luu (luu) - osteolyysin, patologisten murtumien, osteopenian jne.

Differentiaalinen diagnoosi suoritetaan seuraavilla patologioilla:

• muut monoklonaaliset gammopatiat;
• polyklonaalinen hypergammaglobulinemia;
• reaktiivinen polyklonaalinen plasmasytoosi;
• luumetastaasit.

Myelooman hoito

Multippeli myelooma on parantumaton, mutta riittävä hoito antaa sinulle mahdollisuuden saavuttaa vakaa remissio ja ylläpitää sitä pitkään.

Hoito suoritetaan kahteen suuntaan: kasvainvastainen (etiotrooppinen) ja tukeva (oireenmukainen).

Antineoplastinen hoito

Sitä määrätään ottaen huomioon potilaan ikä ja samanaikaisten sairauksien esiintyminen. Alle 70-vuotiaille tai yli 70-vuotiaille potilaille, joilla ei ole samanaikaista patologiaa, määrätään 4-6 sykliä polykemoterapiaa, minkä jälkeen hematopoieettiset solut mobilisoidaan, mitä seuraa suuriannoksinen kemoterapia (myeloablatio), jota seuraa tukeva autologisten kantasolujen siirto. Tulevaisuudessa 3-4 kuukauden kuluttua harkitaan vielä useita polykemoterapiakursseja tai muuta kantasolujen automaattista siirtoa.

Potilaille, joilla on vasta-aiheita tällaiselle hoidolle (yli 70-vuotiaat potilaat, joilla on samanaikainen patologia), määrätään polykemoterapia.

Tukevaa huolenpitoa

Suoritetaan seuraavilla alueilla:

• munuaisten toimintahäiriöiden hoito;
• osteolyysin tukahduttaminen;
• hyperkalsemian eliminointi;
• korkean veren viskositeetti-oireyhtymän hoito;
• anemian hoito;
• kivun oireyhtymän lievittäminen;
• antitromboottinen hoito;
• infektion ehkäisy.

Hoitoa ei tarvita multippelin myelooman oireettomassa muodossa; lääkärin valvonta on riittävä.

Mahdolliset komplikaatiot ja seuraukset

Multippeli myelooma voi muuttua akuutiksi plasmablastiseksi leukemiaksi tai lymfosarkoomaksi.

Ennuste

Myelooman muodosta ja herkkyydestä hoitoon riippuen 5 vuoden eloonjääminen voidaan saavuttaa 40–80%: lla potilaista. Epäedullisiin ennustetekijöihin kuuluvat uusiutumat; jokaisen uusiutumisen jälkeen remissiota on vaikeampi saavuttaa. Kuolema johtuu useimmissa tapauksissa vakavista tarttuvista komplikaatioista.

Ehkäisy

Multippelin myelooman ehkäisy koostuu kosketuksen välttämisestä karsinogeenien ja myrkyllisten aineiden kanssa ja terveellisen elämäntavan ylläpitämisestä.

Video

Tarjoamme videon katselemisen artikkelin aiheesta.

Anna Kozlova Lääketieteellinen toimittaja Tietoja kirjoittajasta

Koulutus: Rostovin valtion lääketieteellinen yliopisto, erikoislääke "Yleislääketiede".

Tiedot on yleistetty ja toimitettu vain tiedotustarkoituksiin. Kun sairauden ensimmäiset oireet ilmenevät, ota yhteys lääkäriisi. Itsehoito on vaarallista terveydelle!