Aplastinen anemia
Artikkelin sisältö:
- Syyt ja riskitekijät
- Taudin muodot
- Oireet
- Diagnostiikka
- Hoito
- Mahdolliset komplikaatiot ja seuraukset
- Ennuste
Aplastinen anemia on hematologinen sairaus, jolle on tunnusomaista pansytopenia (kaikkien verisolujen määrän väheneminen), hematopoieettisten bakteerien voimakas tukahduttaminen ja punaisen luuytimen rasvainen rappeutuminen.
Ensimmäinen yksityiskohtainen kuvaus patologiasta kuuluu P. Ehrlichille (1888), joka muotoili täysin aplastisen anemian morfologiset ja kliiniset piirteet 21-vuotiaalla potilaalla.
Aplastiselle anemialle on tunnusomaista veren kaikkien entsyymielementtien määrän väheneminen
Tauti on erittäin harvinainen (keskimääräinen taajuus on 1: 300 000–1: 500 000). Se voi debytoida yhtä todennäköisesti missä tahansa iässä, mutta esiintyvyydessä on kaksi huippua: 10–25-vuotiaana ja 60 vuoden jälkeen. Naiset kärsivät todennäköisemmin aplastisesta anemiasta.
Synonyymit: hemorraginen aleukia, panmyeloftis, ruoansulatus-myrkyllinen aleukia.
Syyt ja riskitekijät
Noin puolella potilaista syytä ei voida tunnistaa. Tässä tapauksessa puhutaan idiopaattisesta (kryptogeenisestä) aplastisesta anemiasta.
Tällä hetkellä tunnetaan seuraavat tekijät, jotka aiheuttavat taudin kehittymisen:
- hoito tietyillä lääkkeillä (pyramidoni- ja pyratsolonijohdannaiset, levomysetiini, sulfonamidit, sytostaatit, immunosuppressantit, kultavalmisteet, kilpirauhasenlääkkeet, Analgin, indometasiini, antikonvulsantit);
- altistuminen ionisoivalle säteilylle;
- pitkäaikainen teollinen kosketus aromaattisten hiilivetyjen (esimerkiksi bentseenin), maalien ja lakkojen, torjunta-aineiden, klooriorgaanisten yhdisteiden kanssa;
- raskasmetallien (elohopea, hopea, kupari, sinkki, vismut, lyijy) suolojen kertyminen kudoksiin;
- immuunitautit ("siirteen vastaan isäntän oireiden kompleksi, eosinofiilinen fasciitis, tymoma ja kateenkarsinooma);
- aikaisemmat tartuntataudit ja tulehdussairaudet (influenssa, hepatiitti, sytomegalovirusinfektio, AIDS, sepsis, tuberkuloosi, luomistauti, leishmaniaasi jne.).
Aplastisen anemian tärkeimmät syyt
Aplastisen anemian kehittymiseen johtavan altistavan geneettisen vian mahdollisesta läsnäolosta osoittaa HLA-DR2-antigeenin lisääntynyt esiintyminen potilailla, kun taas DR-antigeenin havaitsemisen taajuus potilaiden vanhemmilla on odotettua suurempi. Vaikeaa aplastista anemiaa sairastavilla lapsilla paljastui HLA-DPw3-antigeenin taajuuden erittäin merkittävä kasvu.
Näiden tekijöiden vaikutuksesta kehossa laukaistaan patologisten reaktioiden kaskadi:
- hematopoieettisen kantasolun vaurio, kaiken tyyppisten verisolujen muodostumisen lähde;
- hematopoieettisen kantasolun mikroympäristön vaurioituminen, mikä johtaa sen toimintojen rikkomisen pahenemiseen;
- immuniteetin tukahduttaminen;
- aineenvaihduntahäiriöt ja veren kantasolujen ohjelmoidun kuoleman käynnistäminen;
- lyhentää punasolujen elämää.
Taudin muodot
Taudilla on perinnöllisiä ja hankittuja muotoja.
Perinnölliset muodot:
- perinnöllinen hypoplastinen anemia ja kolmen hematopoieettisen bakteerin häviäminen - synnynnäisten epämuodostumien (Fanconi-anemia) läsnä ollessa ja ilman niitä (Estren-Damesek-anemia);
- perinnöllinen osittainen anemia, jolla on selektiivinen erytropoieesivaurio (Joseph - Blackfen - Diamond-anemia);
- synnynnäinen dyskeratoosi.
Hankitut lomakkeet:
- hankittu anemia kaikkien kolmen hematopoieettisen verson - akuutin, subakuutin, kroonisen - tappion myötä;
- hankittu osittainen anemia erytropoieesin selektiivisillä vaurioilla on idiopaattinen (Ehrlichin muoto) ja tunnetun etiologian omaava.
Prosessin vakavuuden mukaan aplastinen anemia on:
- ei raskas (granulosyytit - 2,0 x 10 9 / l, verihiutaleita - vähemmän kuin 50 x 10 9 / l, kohtalainen väheneminen luuytimen soluihin);
- vaikea (granulosyytit - vähemmän kuin 0,5 x 10 9 / l, verihiutaleita - vähemmän kuin 20 x 10 9 / l, retikulosyyttien - vähemmän kuin 1%, osittainen aplasia punaisen luuytimen);
- erittäin vaikea (granulosyytit - alle 0,2 x 109 / l, verihiutaleet - alle 20 x 109 / l, punaisen luuytimen täydellinen rasva-rappeuma).
Immuunitekijöiden roolin mukaan erotetaan seuraavat muodot:
- immuuni;
- ei-immuuni.
Myös aplastinen anemia kehittyy hemolyyttisen oireyhtymän kanssa tai ilman sitä.
Oireet
Kaikki aplastisen anemian oireet yhdistetään kolmeen oireyhtymien pääryhmään: aneeminen oireyhtymä, hemorraginen oireyhtymä, tarttuvien komplikaatioiden oireyhtymä.
Aneemiselle oireyhtymälle on ominaista:
- vakava yleinen heikkous;
- nopea väsymys;
- suvaitsemattomuus tavanomaiseen liikuntaan;
- hengenahdistus ja takykardia, kohtalainen rasitus, vakavissa tapauksissa - levossa, kun kehon asento muuttuu;
- päänsärky, huimaus, pyörtymisen jaksot;
- melu, korvien soiminen;
- tunne "vanhentuneesta päästä";
- vilkkuvat "kärpäset", täplät, värilliset raidat silmien edessä;
- ompelukivut sydämessä;
- vähentynyt keskittyminen;
- "uni - herätys" - järjestelmän rikkominen (uneliaisuus päivällä, unettomuus yöllä).
Objektiivisesti potilaita tutkittaessa todetaan ihon ja näkyvien limakalvojen kalpeus, vaimennetut sydämen äänet, lisääntynyt syke ja alentunut verenpaine.
Hemorraginen oireyhtymä ilmenee:
- erikokoiset hematoomat (mustelmat) ja pistetyt verenvuodot, joita esiintyy iholla ja limakalvoilla vähäisen altistuksen jälkeen tai spontaanisti, ilman syytä;
- vuotavat ikenet;
- verenvuoto nenästä;
- naisilla - kohdun välinen kuukautisvuoto, pitkittynyt raskas kuukautinen;
- virtsan vaaleanpunainen värjäys;
- verijäämien määrittäminen ulosteesta;
- mahdollinen massiivinen maha-suolikanavan verenvuoto;
- verenvuodot kovakalvossa ja pohjassa;
- verenvuodot aivoissa ja sen kalvoissa;
- keuhkoverenvuoto.
Yksi aplastisen anemian oireista on spontaanisti esiintyviä mustelmia kehossa
Objektiivinen vahvistus hemorragisesta oireyhtymästä - pistävät verenvuodot ja mustelmat iholla ja limakalvoilla, useita hematoomia eri vaiheissa (violetista violetista keltaiseksi).
Tarttuvia komplikaatioita edustavat keuhkokuume, pyelonefriitti, furunkuloosi, injektion jälkeiset paiseet tai infiltraatit, vaikeissa tapauksissa sepsis.
Diagnostiikka
Diagnoosin tekemiseksi tarvitset:
- yleinen verikoe (normokrominen anemia havaitaan LC - 0,9: lla, retikulosyyttien, granulosyyttien määrän väheneminen, suhteellisen pieni lymfosyyttien määrän kasvu, merkittävä verihiutaleiden määrän lasku, ESR: n nousu 30–90 mm / h);
- tarkastelu punainen luuytimen (myelokaryocytes - vähemmän kuin 50 x 10 9 / l, nopeudella 50-250 x 10 9 / l, megakaryosyyttien - 0 nopeudella 50-150 1 ui, leuko-erytroblasti- suhde - 5: 1-6: 1 nopeudella 3: 1 tai 4: 1);
- lonkkaharjan trepanobiopsia (punaisen luuytimen rasvainen rappeutuminen on todettu);
- veriseerumin raudan analyysi (nousu 60 μmol / l: iin nopeudella jopa 28);
- luuytimen skannaus Tx99: llä (paljastuu merkittävä väheneminen selkärangan, litteiden luiden, putkimaisten luiden pään luuytimessä).
"Aplastisen anemian" diagnoosi perustuu objektiivisen tutkimuksen ja laboratoriotestien tietoihin:
- kolminkertainen sytopenia - anemia (hemoglobiinia alle 110 g / l), granulosytopenian (granulosyytit pienempi kuin 2,0 x 10 9 / l), trombosytopenia (verihiutaleiden alle 100,0 x 10 9 / l);
- luuytimen solukkuuden vähenemisellä sekä megakaryosyyttien puuttumisella luuytimen pistemäisen tutkimuksen tulosten mukaan;
- luuytimen aplasian kanssa iliumin biopsiassa, keltaisen luuytimen vallitsevuus.
Hoito
Tärkein hoitomenetelmä on ohjelmoitu immunosuppressiivinen hoito anti-lymfosyyttisellä (antitymosyyttisellä) globuliinilla, syklosporiini A: lla.
Tukeva lisähoito:
- punasolujen massan verensiirto;
- tuoreen pakastetun plasman verensiirto;
- luovuttajien verihiutaleiden tiivisteen käyttöönotto;
- herkistävät lääkkeet;
- antibioottihoito tarttuvien komplikaatioiden yhteydessä.
Punasolujen verensiirto on määrätty aplastisen anemian ylläpitohoitona
Jos tehoton, suoritetaan lymfosytafereesi, pernanpoisto ja luuytimen siirto.
Mahdolliset komplikaatiot ja seuraukset
Aplastinen anemia voi olla monimutkaista:
- vakava hengenvaarallinen verenvuoto;
- bakteerien endokardiitti;
- sepsis;
- sydämen vajaatoiminta;
- munuaisten vajaatoiminta;
- hylkimisreaktio luuytimensiirrossa.
Ennuste
Immunosuppressiivisen hoidon taustalla ennuste on parantunut merkittävästi: remissio saavutetaan noin 50%: lla potilaista. Vaikeaa aplastista anemiaa sairastavien potilaiden eloonjäämisaste on kuitenkin edelleen alhainen: vain 70-80% potilaista selviää viiden vuoden ajan. Lasten ennuste on suotuisampi.
Olesya Smolnyakova Hoito, kliininen farmakologia ja farmakoterapia Tietoja kirjoittajasta
Koulutus: ylempi, 2004 (GOU: n VPO "Kursk State Medical University"), erikoislääke "Yleislääketiede", tutkinto "lääkäri". 2008-2012 - KSMU: n kliinisen farmakologian osaston jatko-opiskelija, lääketieteiden kandidaatti (2013, erikoisala "farmakologia, kliininen farmakologia"). 2014--2015 - ammatillinen uudelleenkoulutus, erikoisuus "Johtaminen koulutuksessa", FSBEI HPE "KSU".
Tiedot on yleistetty ja toimitettu vain tiedotustarkoituksiin. Kun sairauden ensimmäiset oireet ilmenevät, ota yhteys lääkäriisi. Itsehoito on vaarallista terveydelle!
