Akuutti leukemia
Artikkelin sisältö:
- Syyt ja riskitekijät
- Taudin muodot
- Taudin vaiheet
-
Akuutin leukemian oireet
- Akuutti myelooinen leukemia
- Akuutti lymfoblastinen leukemia
- Lasten akuutin leukemian kulun ominaisuudet
- Akuutin leukemian diagnoosi
- Akuutin leukemian hoito
- Mahdolliset komplikaatiot ja seuraukset
- Akuutin leukemian ennuste
- Ehkäisy
Akuutti leukemia on hematopoieettisen järjestelmän onkologinen sairaus. Kasvainsubstraatti leukemiassa on blastisoluja.
Kaikki verisolut ovat peräisin yhdestä lähteestä - kantasoluista. Normaalisti ne kypsyvät, kulkeutuvat erilaistumisen kautta ja kehittyvät myelopoieesin polulla (mikä johtaa punasolujen, leukosyyttien, verihiutaleiden muodostumiseen) tai lymfopoieesiin (johtaa lymfosyyttien muodostumiseen). Leukemiassa veren kantasolu mutatoituu luuytimessä erilaistumisen varhaisvaiheessa, eikä se sen jälkeen voi täydellistä kehitystä yhdellä fysiologisilla reiteillä. Se alkaa jakautua hallitsemattomasti ja muodostaa kasvaimen. Ajan myötä epänormaalit kypsymättömät solut syrjäyttävät normaalit verisolut.
Synonyymit: akuutti leukemia, verisyöpä, leukemia.
Syyt ja riskitekijät
Leukemian tarkkoja syitä ei tunneta, mutta on todettu useita tekijöitä, jotka edistävät sen kehittymistä:
- sädehoito, säteilyaltistus (tämän osoittaa leukemian valtava kasvu alueilla, joilla ydinaseita testattiin, tai teknisissä ydinkatastrofeissa);
- immuunijärjestelmää tukahduttavat virusinfektiot (T-lymfotrooppinen virus, Epstein-Barr-virus jne.);
- aggressiivisten kemiallisten yhdisteiden ja joidenkin lääkkeiden vaikutus;
- tupakointi;
- stressi, masennus;
- perinnöllinen taipumus (jos joku perheenjäsenistä kärsii akuutista leukemian muodosta, riski sen ilmaisemiseen rakkaimmillaan kasvaa);
- epäsuotuisa ekologinen tilanne.
Taudin muodot
Pahanlaatuisten solujen lisääntymisnopeudesta riippuen leukemia luokitellaan akuutiksi ja krooniseksi. Toisin kuin muut sairaudet, akuutti ja krooninen ovat erityyppisiä leukemiaa eivätkä muutu toisistaan (ts. Krooninen leukemia ei ole jatkoa akuutille, vaan erilliselle taudityypille).
Syöpäsolujen tyypin mukaan akuutit leukemiat jaetaan kahteen suureen ryhmään: lymfoblastiset ja ei-lymfoblastiset (myeloidit), jotka jaetaan edelleen alaryhmiin.
Lymfoblastinen leukemia vaikuttaa ensisijaisesti luuytimeen, sitten imusolmukkeisiin, kateenkorvaan, imusolmukkeisiin ja pernaan.
Lymfopoieesin edeltäjäsolujen mukaan akuutti lymfoblastinen leukemia voi olla seuraavissa muodoissa:
- pre-B-muoto - B-lymfoblastien esiasteet ovat hallitsevia;
- B-muoto - B-lymfoblastit ovat hallitsevia;
- pre-T-muoto - T-lymfoblastien esiasteet ovat hallitsevia;
- T-muoto - T-lymfoblastit ovat hallitsevia.
Ei-lymfoblastisen leukemian tapauksessa ennuste on suotuisampi kuin lymfoblastisella leukemialla. Pahanlaatuiset solut vaikuttavat myös ensin luuytimeen, ja vasta myöhemmissä vaiheissa vaikuttavat pernaan, maksaan ja imusolmukkeisiin. Usein tämän leukemian muodossa kärsii myös maha-suolikanavan limakalvo, mikä johtaa vakaviin komplikaatioihin haavaumiin asti.
Akuutti ei-lymfoblastinen tai, kuten niitä kutsutaan myös, myelooinen leukemia, jaetaan seuraaviin muotoihin:
- akuutti myelooinen leukemia - suuren määrän granulosyyttien esiasteiden esiintyminen on ominaista;
- akuutti monoblastinen ja akuutti myelomonoblastinen leukemia - perustuu monoblastien aktiiviseen lisääntymiseen;
- akuutti erytroblastinen leukemia - jolle on tunnusomaista erytroblastien tason nousu;
- akuutti megakaryoblastinen leukemia - kehittyy verihiutaleiden esiasteiden (megakaryosyyttien) aktiivisen lisääntymisen seurauksena.
Akuutit erilaistumattomat leukemiat erotetaan erilliseen ryhmään.
Taudin vaiheet
Kliinisiä oireita edeltää primaarinen (piilevä) jakso. Tänä aikana leukemia etenee pääsääntöisesti potilaan huomaamatta, ilman selkeitä oireita. Ensisijainen jakso voi kestää useista kuukausista useisiin vuosiin. Tänä aikana ensimmäinen rappeutunut solu lisääntyy sellaiseen tilavuuteen, että se estää normaalin hematopoieesin.
Ensimmäisten kliinisten oireiden ilmaantuessa tauti siirtyy alkuvaiheeseen. Sen oireet eivät ole spesifisiä. Tässä vaiheessa luuydintutkimus on informatiivisempi kuin verikoe, blastisolujen määrä on lisääntynyt.
Edistyneiden kliinisten ilmenemismuotojen vaiheessa ilmenevät taudin todelliset oireet, jotka johtuvat hematopoieesin tukahduttamisesta ja suuren määrän epäkypsien solujen esiintymisestä ääreisveressä.
Tässä vaiheessa erotetaan seuraavat taudin kulun muunnokset:
- potilas ei tee valituksia, ei ole selvää oireita, mutta verikokeessa havaitaan leukemian merkkejä;
- potilaan hyvinvointi heikkenee merkittävästi, mutta ääreisveressä ei ole voimakkaita muutoksia;
- sekä oireet että verikuva osoittavat akuutin leukemian.
Remissio (pahenemisvaihe vähenee) voi olla täydellinen ja epätäydellinen. Täydellistä remissiota voidaan harkita ilman akuutin leukemian oireita ja räjähtäviä verisoluja. Blastisolujen määrä luuytimessä ei saisi ylittää 5%.
Epätäydellisen remission yhteydessä oireet häviävät väliaikaisesti, mutta blastisolujen määrä luuytimessä ei laske.
Akuutin leukemian toistumista voi esiintyä sekä luuytimessä että sen ulkopuolella.
Akuutin leukemian kulun viimeinen, vakavin vaihe on terminaali. Sille on ominaista suuri määrä kypsymättömiä leukosyyttejä ääreisveressä ja siihen liittyy kaikkien elintoimintojen toiminnan estäminen. Tässä vaiheessa tauti on käytännössä parantumaton ja päättyy useimmiten kuolemaan.
Akuutin leukemian oireet
Akuutin leukemian oireet ilmenevät aneemisilla, verenvuotoisilla, infektiotoksisilla ja lymfoproliferatiivisilla oireyhtymillä. Jokaisella taudin muodolla on omat ominaisuutensa.
Akuutti myelooinen leukemia
Akuutille myelooiselle leukemialle on ominaista pieni pernan suureneminen, kehon sisäelinten vaurioituminen ja kohonnut ruumiinlämpö.
Leukemisen pneumoniitin kehittymisen myötä tulehduksen painopiste on keuhkoissa, tärkeimmät oireet tässä tapauksessa ovat yskä, hengenahdistus ja kuume. Neljännes potilailla, joilla on myelooinen leukemia, on leukeminen aivokalvontulehdus, johon liittyy kuumetta, päänsärkyä ja vilunväristyksiä.
Myöhemmässä vaiheessa munuaisten vajaatoiminta voi kehittyä virtsan pidättymiseen asti. Taudin loppuvaiheessa iholle ilmestyy vaaleanpunaisia tai vaaleanruskeaa muodostumia - leukemidejä (iholeukemioita), ja maksa tiheytyy ja laajenee. Jos leukemia on vaikuttanut ruoansulatuskanavan elimiin, havaitaan voimakasta vatsakipua, turvotusta ja löysiä ulosteita. Haavaumat voivat muodostua.
Akuutti lymfoblastinen leukemia
Akuutin leukemian lymfoblastiselle muodolle on tunnusomaista pernan ja imusolmukkeiden merkittävä lisääntyminen. Suurentuneet imusolmukkeet tulevat havaittaviksi supraklavikulaarisella alueella ensin toisella puolella ja sitten molemmilla. Imusolmukkeet sakeutuvat, eivät aiheuta kipua, mutta voivat vaikuttaa vierekkäisiin elimiin.
Keuhkojen alueella sijaitsevien imusolmukkeiden lisääntyessä ilmestyy yskä ja hengenahdistus. Mesenteristen imusolmukkeiden osallistuminen vatsaonteloon voi aiheuttaa voimakasta vatsakipua. Naisilla voi olla kovettumista ja kipua munasarjoissa, yleensä toisella puolella.
Akuutissa erytromyeloblastisessa leukemiassa esiin tulee aneeminen oireyhtymä, jolle on ominaista veren hemoglobiinin ja punasolujen väheneminen sekä lisääntynyt väsymys, kalpeus ja heikkous.
Lasten akuutin leukemian kulun ominaisuudet
Lapsilla akuutin leukemian osuus kaikista pahanlaatuisista sairauksista on 50%, ja ne ovat yleisin syy lapsikuolleisuuteen.
encrypted-tbn0.gstatic.com
Akuutin leukemian ennuste lapsilla riippuu useista tekijöistä:
- lapsen ikä leukemian puhkeamishetkellä (edullisin kahdesta kymmeneen vuoteen lapsilla);
- taudin vaihe diagnoosin aikaan;
- leukemian muoto;
- lapsen sukupuoli (tytöillä on suotuisampi ennuste).
Jos lapsi ei saa erityishoitoa, kuolema on todennäköistä. Nykyaikainen kemoterapian hoito antaa lapsille 5 vuotta ilman uusiutumista 50-80% tapauksista. Jos taudin uusiutumista ei tapahdu 7 vuoden kuluessa, on mahdollista saada täydellinen parannuskeino.
Toistumisen estämiseksi akuuttia leukemiaa sairastavien lasten ei ole toivottavaa suorittaa fysioterapeuttisia toimenpiteitä, altistua voimakkaalle insolaatiolle ja muuttaa asuinpaikan ilmasto-olosuhteita.
Akuutin leukemian diagnoosi
Usein akuutti leukemia havaitaan verikokeen tulosten mukaan, kun potilas hakee toisesta syystä - niin sanottu blastikriisi tai leukosyyttivika (leukosyyttikaavan puute). Perifeerisen veren muutoksia havaitaan myös: useimmissa tapauksissa akuuttia leukemiaa sairastavilla potilailla kehittyy anemia, jossa erytrosyyttien ja hemoglobiinin määrä laskee voimakkaasti. Verihiutaleiden määrä on laskenut.
Valkosolujen osalta tässä voidaan havaita kaksi vaihtoehtoa: sekä leukopenia (perifeerisen veren leukosyyttitason lasku) että leukosytoosi (näiden solujen tason nousu). Pääsääntöisesti veressä esiintyy myös patologisia epäkypsiä soluja, mutta niitä saattaa olla poissa, niiden puuttuminen ei voi olla syy sulkea pois akuutin leukemian diagnoosi. Leukemiaa, jossa verestä löytyy suuri määrä blastisoluja, kutsutaan leukemiaksi ja leukemiaa ilman blastisoluja aleukemiseksi.
Punaisen luuytimen tutkimus on tärkein ja tarkka menetelmä akuutin leukemian diagnosoimiseksi. Taudille on ominaista erityinen kuva - räjähdyssolujen tason nousu ja erytrosyyttien muodostumisen estäminen.
Toinen tärkeä diagnoosimenetelmä on luutefiinibiopsia. Luuosuudet lähetetään biopsiaan, mikä paljastaa punaisen luuytimen räjähdyshyperplasian ja vahvistaa siten taudin.
Akuutin leukemian hoito
Akuutin leukemian hoito riippuu useista kriteereistä: potilaan iästä, tilasta, taudin vaiheesta. Hoitosuunnitelma laaditaan jokaiselle potilaalle erikseen.
Suurin osa taudista hoidetaan kemoterapialla. Jos se on tehotonta, he turvautuvat luuydinsiirtoon.
Kemoterapia koostuu kahdesta peräkkäisestä vaiheesta:
- remission induktion vaihe - saavuta veren blastisolujen väheneminen;
- konsolidointivaihe - välttämätön jäljellä olevien syöpäsolujen tuhoamiseksi.
Tätä voi seurata ensimmäisen vaiheen uudelleeninduktio.
Akuutin leukemian keskimääräinen hoidon kesto on kaksi vuotta.
Luuydinsiirto antaa potilaalle terveitä kantasoluja. Transplantaatio koostuu useista vaiheista.
- Etsi yhteensopiva luovuttaja, luuytimen kokoelma.
- Potilaan valmistelu. Valmistuksen aikana suoritetaan immunosuppressiivinen hoito. Sen tavoitteena on tuhota leukemiset solut ja tukahduttaa kehon puolustuskykyä siten, että elinsiirron hylkimisriski on minimaalinen.
- Varsinainen elinsiirto. Menettely muistuttaa verensiirtoa.
- Luuydinsiirto.
Siirtetyn luuytimen siirtyminen ja sen kaikkien toimintojen aloittaminen kestää noin vuoden.
Tilastojen mukaan tauditon eloonjääminen luuydinsiirron jälkeen vaihtelee 29-67%, riippuen leukemian tyypistä ja joistakin muista tekijöistä.
Mahdolliset komplikaatiot ja seuraukset
Akuutti leukemia voi aiheuttaa syöpäkasvainten kasvua imusolmukkeiden kertymisen, hemorragisen oireyhtymän ja anemian paikoissa. Akuutin leukemian komplikaatiot ovat vaarallisia ja usein kohtalokkaita.
Akuutin leukemian ennuste
Lapsilla akuutin leukemian ennuste on suotuisampi kuin aikuisilla, mikä vahvistetaan tilastotiedoilla.
Lymfoblastisen leukemian kanssa viiden vuoden eloonjäämisaste lapsilla on 65-85%, aikuisilla - 20-40%.
Akuutti myelooinen leukemia on vaarallisempi, viiden vuoden eloonjäämisaste nuorilla potilailla on 40-60% ja aikuisilla - vain 20%.
Ehkäisy
Akuutille leukemialle ei ole spesifistä profylaksia. On syytä käydä säännöllisesti lääkärin luona ja suorittaa kaikki tarvittavat tutkimukset ajoissa epäilyttävien oireiden ilmetessä.
Artikkeliin liittyvä YouTube-video:
Anna Aksenova Lääketieteellinen toimittaja Tietoja kirjoittajasta
Koulutus: 2004-2007 "Ensimmäinen Kiovan lääketieteellinen korkeakoulu" -erikoisuus "Laboratoriodiagnostiikka".
Tiedot on yleistetty ja toimitettu vain tiedotustarkoituksiin. Kun sairauden ensimmäiset oireet ilmenevät, ota yhteys lääkäriisi. Itsehoito on vaarallista terveydelle!
