Systeeminen Skleroderma - Diagnoosi, Hoito, Ennuste

2024 Kirjoittaja: Rachel Wainwright | [email protected]. Viimeksi muokattu: 2023-12-15 07:39

Systeeminen skleroderma

Skleroderma on sairaus, joka vaikuttaa kehon sidekudokseen, jossa tapahtuu ihon ja verisuonten paksuuntumista (kovettumista). Yleensä patologinen prosessi vaikuttaa koko kehoon kokonaisuudessaan, ja sitten he puhuvat systeemisestä sklerodermasta. Harvinaisia tapauksia, joissa muutokset koskevat pientä kudosaluetta, kutsutaan fokaaliseksi sklerodermaksi.

Tauti vaikuttaa kaiken ikäryhmiin, lapset mukaan lukien. Naiset kärsivät systeemisestä sklerodermasta kolme kertaa useammin kuin miehet. Tämä on melko harvinainen sairaus, jota esiintyy kolmella 100 000 ihmisestä.

Systeemisen skleroderman syyt

Systeemisen skleroderman alkuperää ja syitä ei tunneta. Tällä hetkellä monet lääkärit ovat taipuvaisia pitämään tautia viruksen patologian ilmentymänä, joka laukaisee autoimmuunireaktion, koska suuri määrä viruksen kaltaisia hiukkasia löytyy systeemisen skleroderman sairastavien ihmisten kudoksista ja lisääntynyt määrä vasta-aineita niitä löytyy verestä. Perinnöllisellä taipumuksella on merkitystä, saman perheen ihmiset ovat useammin sairaita. Myötävaikuttavista tekijöistä havaitaan seuraavat:

• Hermo- ja hormonaalisen järjestelmän häiriöt;
• Vahinko;
• Lykätty stressi;
• Rokotus;
• Hypotermia;
• Infektio;
• Tiettyjen lääkkeiden (sytostaattien) ottaminen;
• Pitkäaikainen kosketus tiettyihin kemikaaleihin (piidioksidipöly, vinyylikloridi, kivihiilipöly, jotkut orgaaniset liuottimet).

Systeemiset sklerodermaoireet

Systeeminen skleroderma viittaa polysyndromisiin sairauksiin, koska verisuonten vaurioitumisen seurauksena kaikki kehon elimet ja kudokset vaikuttavat poikkeuksetta. Ihon tyypillisimmät ilmenemismuodot: Ensinnäkin muodostuu tiheä ihon turvotus, joka muuttuu yhä tiheämmäksi (skleroosiksi), sitten tässä paikassa iho surkastuu. Tällaisia ilmiöitä esiintyy koko kehossa, mutta ne ovat huomattavimpia kasvoissa ja raajoissa. Hiukset putoavat kärsineille alueille, iho muuttuu väriksi, kynsilevyt epämuodostuvat raajoissa, sormen kärjissä ilmestyy tuskallisia paiseita, jotka muuttuvat haavaumiksi ja sitten arpeiksi. Kasvot saavat liikkumattoman, naamion kaltaisen ulkonäön, suun avaaminen on vaikeaa. Iho on kuiva, tiheä, "muumioitunut".

Tuki- ja liikuntaelimistön vauriot ilmaistaan myosiitissa (lihastulehduksessa), joka johtuu normaalin lihas- ja jännekudoksen korvaamisesta kuitukudoksella, mikä johtaa supistuksiin. Nivelet ovat myös rajoitetusti liikkeessä, aamujäykkyysoireyhtymä ilmestyy, nivelkudos on epämuodostunut, esiintyy kipua ja kalsiumsuoloja kerrostuu. Yksi systeemisen skleroderman tunnusomaisista merkeistä on sormien terminaalisten falangien osteolyysi, jonka seurauksena sormet lyhenevät.

Raynaudin oireyhtymä on ominaista systeemisen sklerodermaoireille: spastinen hyökkäys, jonka seurauksena sormet tai varpaat jäähtyvät, tunnottomiksi, niissä esiintyy pistelyä, kun taas ne muuttuvat valkoisiksi tai jopa sinertäviksi. Tämä tapahtuu stressin tai lämpötilan vaikutuksen alaisena ja voi kestää useita minuutteja useisiin tunteihin. Hyökkäyksen lopussa syanoottinen iho muuttuu punaiseksi, on lämpöä ja kipua.

Sisäelinten tappio systeemisessä sklerodermassa ilmenee verenkierron häiriöiden aiheuttaman kaikkien järjestelmien täydellisen tappion muodossa. Sydänsairaudet kehittyvät (kardioskleroosi, sydänlihastulehdus, endokardiitti), munuaiset (krooninen nefropatia), maha-suolikanava (ruokatorven ahtauma on ominaista) jne. Myös ihmisen hermosto ja henkinen tila kärsivät.

Systeemisen skleroderman kulku ja ennuste

Systeeminen skleroderma voi esiintyä akuutina, subakuuttina ja kroonisena sairautena.

• Akuutti kulku on pahanlaatuisin, jolle on tunnusomaista sisäelinten sairauksien nopea kehitys ja oireiden jatkuva lisääntyminen. Tässä systeemisen skleroderman tapauksessa ennuste on huono, koska vuosi taudin kehityksen alkamisen jälkeen tapahtuu sisäelinten toimintojen kriittinen rikkominen.
• Subakuutti kurssi. Nopeasti kehittyvä ihon, lihasten ja nivelten vaurio, sisäelinten hidas fibroosi. Oireet lisääntyvät tasaisesti, mutta hitaasti. Tässä systeemisen skleroderman tapauksessa ennuste on kohtalaisen suotuisa ja riippuu prosessin yleistymisasteesta ja aktiivisuudesta.
• Krooninen kurssi. Kroonisen systeemisen skleroderman kulun tapauksessa ennuste on suotuisin, koska oireet kasvavat hyvin hitaasti vuosien ja vuosikymmenien ajan, eivätkä elimet menetä toimintaansa pitkään aikaan.

Kurssin lisäksi taudin kliininen muoto ja potilaan yleinen tila ovat tärkeitä systeemisen skleroderman ennusteen kannalta.

Systeemisen skleroderman diagnoosi

Systeemisen skleroderman diagnoosi suoritetaan tyypillisen kliinisen kuvan ja diagnostisten kriteerien - tälle taudille tyypillisten ilmentymien - perusteella. Systeemisen skleroderman diagnosoimiseksi tarvitaan suuri ja useita pieniä diagnostisia merkkejä. American Rheumatological Associationin kehittämän järjestelmän mukaan systeemisen skleroderman diagnoosikriteerit ovat seuraavat:

• Suuri (pää): rungon ihon skleroderma-vauriot, joilla on edellä kuvatut tunnusmerkit (systeemisen skleroderman oireet).
• Pieni (lisäksi): sormille tyypilliset vauriot (sklerodaktyly), symmetrinen tyvipneumoskleroosi (keuhkojen kuituiset vauriot), arpia sormella, Raynaud'n oireyhtymä.

Myös systeemisen skleroderman diagnosoimiseksi suoritetaan veren, virtsan, immunodiagnostiikan, luiden ja nivelten röntgentutkimus, sisäelinten ultraääni, kardiologia, eli täysi valikoima tutkimuksia niistä elimistä, joista on silmiinpistävimpiä ilmenemismuotoja.

Systeeminen sklerodermahoito

Systeemisen skleroderman hoito on pääasiassa oireenmukaista, ja sen tarkoituksena on lievittää potilaan tilaa ja vähentää taudin aktiivisuutta. Akuutissa ja subakuutissa kurssissa systeemisen skleroderman hoitoon käytetään suuria annoksia hormonaalisia tulehduskipulääkkeitä. Kaikissa muissa tapauksissa käytetään yleisiä vahvistavia aineita, vitamiinihoitoa, immunokorjausta. Fibroosin heikentämiseksi käytetään lääkkeitä, jotka pehmentävät sidekudosta (lidaseja). He käyttävät myös lääkkeitä, jotka parantavat mikroverisuoniston toimintaa.

Fysioterapialla ja fysioterapiaharjoituksilla on suuri merkitys. Fysioterapiamenetelmiä käytetään vahvistamaan ja stimuloimaan aineenvaihduntaa vahingoittuneissa kudoksissa, mikä estää niiden surkastumisen. Samaa tarkoitusta varten käytetään erityisesti kehitettyjä liikuntaterapiaharjoituksia. Systeemisen skleroderman hoidon tulee olla jatkuvaa, tuki- ja liikuntaelimistön yleisestä vahvistamisesta ja kehittämisestä tulisi tulla potilaan elämäntapa, joka hidastaa tai jopa pysäyttää taudin kehittymisen.

Artikkeliin liittyvä YouTube-video:

Tiedot on yleistetty ja toimitettu vain tiedotustarkoituksiin. Kun sairauden ensimmäiset oireet ilmenevät, ota yhteys lääkäriisi. Itsehoito on vaarallista terveydelle!