Polycythemia Vera

2024 Kirjoittaja: Rachel Wainwright | [email protected]. Viimeksi muokattu: 2023-12-15 07:39

Artikkelin sisältö:

Syyt ja riskitekijät
Taudin muodot
Taudin vaiheet
Oireet
Diagnostiikka
Hoito
Mahdolliset komplikaatiot ja seuraukset
Ennuste
Ehkäisy

Polycythemia vera (ensisijainen polysytemia, Vakezin tauti, erythremia) on kroonisten myeloproliferatiivisten sairauksien ryhmän yleisin sairaus. Patologinen prosessi vaikuttaa pääasiassa erytroblastiseen luuytimen kasvuun, mikä aiheuttaa punasolujen määrän lisääntymisen perifeerisessä veressä sekä lisääntyvän kiertävän veren viskositeetin ja massan (hypervolemia).

Polysytemia veran kanssa perifeerisen veren punasolujen määrä kasvaa

Tauti esiintyy pääasiassa vanhuksilla (keskimääräinen puhkeamisen ikä on noin 60 vuotta), mutta se diagnosoidaan myös nuorilla ja lapsilla. Nuoremmille potilaille on ominaista vakavampi taudin kulku. Miehet ovat hieman herkempiä polysytemia veralle kuin naiset, mutta nuoret potilaat ovat kääntäen verrannollisia.

Syyt ja riskitekijät

Syitä polysytemia veran esiintymiseen ei ole lopullisesti vahvistettu. Patologia voi olla sekä perinnöllistä että hankittua. Löysi perheen taipumuksen tautiin. Potilailla, joilla on polysytemia vera, tunnistetaan geenimutaatiot, jotka periytyvät autosomaalisesti resessiivisellä tavalla.

Riskitekijöitä ovat:

vaikutus myrkyllisten aineiden kehoon;
ionisoiva säteily;
Röntgensäteilytys;
laaja palovammat;
useiden lääkkeiden (kultasuolat jne.) pitkäaikainen käyttö;
tuberkuloosin edistyneet muodot;
ahdistus;
virustaudit;
kasvaimen kasvaimet;
tupakointi;
lisämunuaiskasvainten aiheuttamat hormonaaliset häiriöt;
sydänviat;
maksa- ja / tai munuaissairaus;
laaja kirurginen toimenpide.

Taudin muodot

Polycythemia vera on kahden tyyppinen:

primaarinen (ei seuraus muista patologioista);
toissijainen (kehittyy muiden sairauksien taustalla).

Taudin vaiheet

Polysytemia veran kliinisessä kuvassa erotetaan kolme vaihetta:

Alkuperäinen (oireeton) - kliiniset oireet ovat merkityksettömiä, kesto on noin 5 vuotta.
10–20 vuotta kestävä erytreeminen (laajennettu) vaihe puolestaan on jaettu alaosiin: IIA - pernan myelooinen metaplasia puuttuu; IIB - pernan myeloidisen metaplasian esiintyminen;
Post-erythremic myeloidinen metaplasia (aneeminen) myelofibroosin kanssa tai ilman; voi muuttua krooniseksi tai akuutiksi leukemiaksi.

Oireet

Polycythemia veralle on tunnusomaista pitkittynyt oireeton kulku. Kliininen kuva liittyy punasolujen lisääntyneeseen tuotantoon luuytimessä, johon liittyy usein veren muiden soluelementtien määrän kasvu. Verihiutaleiden määrän kasvu johtaa verisuonten tromboosiin, joka voi aiheuttaa aivohalvauksia, sydäninfarktia, ohimeneviä iskeemisiä kohtauksia jne.

Polycythemia veralle on ominaista kutina, jota vesi pahentaa

Taudin myöhemmissä vaiheissa voi olla:

kutiava iho, jota vesi pahentaa;
rintalastan takana painavan kivun hyökkäykset fyysisen rasituksen aikana;
heikkous, lisääntynyt väsymys;
muistihäiriö;
päänsärky, huimaus;
erytrosyanoosi;
silmien punoitus;
heikkonäköinen;
kohonnut verenpaine;
spontaani verenvuoto, ekkymoosi, maha-suolikanavan verenvuoto;
laajentuneet laskimot (erityisesti kaulan laskimot);
lyhytaikainen voimakas kipu sormenpäissä;
vatsa- ja / tai pohjukaissuolihaava;
nivelkipu;
sydämen vajaatoiminta.

Diagnostiikka

Polysytemia veran diagnoosi määritetään tutkimuksen aikana saatujen tietojen perusteella:

anamneesin kerääminen;
objektiivinen tutkimus;
yleinen ja biokemiallinen verikoe;
virtsan yleinen analyysi;
trepanobiopsia, jota seuraa biopsian histologinen analyysi;
ultraäänitutkimus;
laskettu tai magneettikuvaus;
molekyyligeneettinen analyysi.

Todellisen polysytemian verikoe osoittaa punasolujen määrän lisääntymistä

Verikokeessa polysytemia vera osoittaa punasolujen määrän lisääntymisen

Diagnosointikriteerit polysytemia veralle:

lisääntyneet indikaattorit kiertävien punasolujen massasta: miehillä - yli 36 ml / kg, naisilla - yli 32 ml / kg;
leukosyytit - 12 × ¹⁰⁹ / l ja enemmän;
verihiutaleet - 400 × 10 ⁹ / l ja enemmän;
hemoglobiinin nousu 180–240 g / l;
happisaturaation lisääntyminen valtimoveressä - vähintään 92%;
B-vitamiinin seerumipitoisuuden nousu ₁₂ - 900 pg / ml tai enemmän;
leukosyyttien alkalisen fosfataasin lisääntynyt aktiivisuus jopa 100;
splenomegalia.

Eri diagnoosi vaaditaan absoluuttisen ja suhteellisen (väärän) erytrosytoosin, kasvainten, maksalaskimotromboosin yhteydessä.

Hoito

Polysytemia veran hoito on suunnattu ensisijaisesti leukemian kehittymisen estämiseen, samoin kuin trombohemorragisten komplikaatioiden ehkäisyyn ja / tai hoitoon. Oireellinen hoito suoritetaan potilaan elämänlaadun parantamiseksi.

Veren viskositeetin vähentämiseksi hyperviskosiittioireyhtymässä suoritetaan flebotomioiden kulku (eksfuusio, verenlasku). Alun perin korkealla trombosytoosilla flebotomia voi kuitenkin vaikuttaa tromboottisten komplikaatioiden esiintymiseen. Potilaille, jotka eivät siedä verenlaskua hyvin, samoin kuin lapsuudessa ja murrosiässä, osoitetaan myelosuppressiivista hoitoa.

Polysytemia veran flebotomia vähentää veren viskositeettia

Interferonivalmisteita määrätään pitkäksi ajaksi (2-3 kuukautta) myeloproliferaation, trombosytemian vähentämiseksi ja myös verisuonten komplikaatioiden estämiseksi.

Laitteistohoitomenetelmien (erytrosytafereesi jne.) Avulla ylimääräinen veren soluosa poistetaan. Tromboosin estämiseksi määrätään antikoagulantteja. Kutinan ilmenemismuotojen vähentämiseksi käytetään antihistamiineja. Lisäksi potilaita kehotetaan noudattamaan meijerikasvien ruokavaliota ja rajoittamaan fyysistä aktiivisuutta.

Pernan koon voimakkaalla kasvulla (hyperplenismi) potilaille osoitetaan pernanpoisto.

Mahdolliset komplikaatiot ja seuraukset

Polycythemia vera voi olla monimutkaista:

myelofibroosi;
pernan infarkti;
anemiat;
nefroskleroosi;
sappikivi ja / tai virtsakivi;
kihti;
sydäninfarkti;
iskeeminen aivohalvaus;
maksakirroosi;
keuhkoveritulppa;
akuutti tai krooninen leukemia.

Ennuste

Ajankohtaisen diagnoosin ja hoidon jälkeen eloonjäämisaste ylittää 10 vuotta. Ilman riittävää hoitoa 50% potilaista kuolee 1-1,5 vuoden kuluessa diagnoosista.

Ehkäisy

Koska taudin tarkat syyt ovat epäselviä, tehokkaita menetelmiä polysytemia veran estämiseksi ei ole vielä kehitetty.

Artikkeliin liittyvä YouTube-video:

Anna Aksenova Lääketieteellinen toimittaja Tietoja kirjoittajasta

Koulutus: 2004-2007 "Ensimmäinen Kiovan lääketieteellinen korkeakoulu" -erikoisuus "Laboratoriodiagnostiikka".

Tiedot on yleistetty ja toimitettu vain tiedotustarkoituksiin. Kun sairauden ensimmäiset oireet ilmenevät, ota yhteys lääkäriisi. Itsehoito on vaarallista terveydelle!