Hemolyyttinen Anemia - Oireet, Lasten Hoito, Merkit

2024 Kirjoittaja: Rachel Wainwright | [email protected]. Viimeksi muokattu: 2023-12-15 07:39

Hemolyyttinen anemia

Artikkelin sisältö:

1. Hemolyyttisen anemian syyt ja riskitekijät
2. Taudin muodot

3. Hemolyyttisen anemian oireet

   1. Perinnölliset hemolyyttiset anemiat
   2. Hankitut hemolyyttiset anemiat
4. Diagnostiikka
5. Hemolyyttisten anemioiden hoito
6. Mahdolliset seuraukset ja komplikaatiot
7. Ennuste
8. Ehkäisy

Hemolyyttiset anemiat ovat ryhmä anemioita, joille on ominaista erytrosyyttien eliniän lyheneminen ja niiden nopeutunut tuhoutuminen (hemolyysi, erytrosytolyysi) joko verisuonissa tai luuytimessä, maksassa tai perna.

Punasolujen elinkaari hemolyyttisessä anemiassa on 15–20 päivää

Normaalisti punasolujen keskimääräinen elinikä on 110–120 päivää. Hemolyyttisessä anemiassa punasolujen elinkaari lyhenee useita kertoja ja on 15–20 päivää. Punasolujen tuhoutumisprosessit ovat etusijalla niiden kypsymisprosesseihin (erytropoieesi), minkä seurauksena hemoglobiinipitoisuus veressä pienenee, punasolujen pitoisuus pienenee, eli kehittyy anemia. Muita kaikentyyppisten hemolyyttisten anemioiden yhteisiä piirteitä ovat:

• kuume ja vilunväristykset;
• kipu vatsassa ja alaselässä;
• mikroverenkierron häiriöt;
• splenomegalia (laajentunut perna);
• hemoglobinuria (hemoglobiinin esiintyminen virtsassa);
• keltaisuus.

Hemolyyttinen anemia vaikuttaa noin prosenttiin väestöstä. Anemioiden yleisessä rakenteessa hemolyyttinen osuus on 11%.

Hemolyyttisen anemian syyt ja riskitekijät

Hemolyyttiset anemiat kehittyvät joko solunulkoisten (ulkoisten) tekijöiden vaikutuksesta tai punasolujen (solunsisäiset tekijät) vikojen seurauksena. Useimmissa tapauksissa solunulkoiset tekijät hankitaan, ja solunsisäiset tekijät ovat synnynnäisiä.

Punasolujen viat - solunsisäinen tekijä hemolyyttisen anemian kehittymisessä

Solunsisäisiä tekijöitä ovat poikkeavuudet punasolujen kalvoissa, entsyymit tai hemoglobiini. Kaikki nämä viat ovat perittyjä, lukuun ottamatta paroksismaalista yöllistä hemoglobinuriaa. Tällä hetkellä on kuvattu yli 300 tautia, jotka liittyvät globiinien synteesiä koodaavien geenien pistemutaatioihin. Mutaatioiden seurauksena punasolujen muoto ja kalvo muuttuvat, ja niiden alttius hemolyysille lisääntyy.

Laajempaa ryhmää edustavat solunulkoiset tekijät. Punasoluja ympäröi verisuonten ja plasman endoteeli (sisävuori). Tarttuvien aineiden, myrkyllisten aineiden, vasta-aineiden läsnäolo plasmassa voi aiheuttaa muutoksia punasolujen seinämissä, mikä johtaa niiden tuhoutumiseen. Tällä mekanismilla kehittyy esimerkiksi autoimmuuninen hemolyyttinen anemia ja hemolyyttiset verensiirtoreaktiot.

Verisuonten endoteelin viat (mikroangiopatiat) voivat myös vahingoittaa punasoluja, mikä johtaa lasten akuutin mikroangiopaattisen hemolyyttisen anemian kehittymiseen hemolyyttisen ureemisen oireyhtymän muodossa.

Joidenkin lääkkeiden, erityisesti malarialääkkeiden, kipulääkkeiden, nitrofuraanien ja sulfonamidien käyttö voi myös aiheuttaa hemolyyttistä anemiaa.

Provosoivat tekijät:

• rokotus;
• autoimmuunisairaudet (haavainen paksusuolitulehdus, systeeminen lupus erythematosus);
• jotkut tartuntataudit (viruksen keuhkokuume, kuppa, toksoplasmoosi, tarttuva mononukleoosi);
• entsyymopatia;
• hemoblastoosi (multippeli myelooma, lymfogranulomatoosi, krooninen lymfosyyttinen leukemia, akuutti leukemia);
• myrkytys arseenilla ja sen yhdisteillä, alkoholilla, myrkyllisillä sienillä, etikkahapolla, raskasmetalleilla;
• raskas liikunta (pitkä hiihto, lenkkeily tai kävely pitkiä matkoja);
• pahanlaatuinen valtimon hypertensio;
• malaria;
• DIC-oireyhtymä;
• palovammatauti;
• sepsis;
• hyperbarinen hapetus;
• verisuonten ja sydänventtiilien proteesit.

Taudin muodot

Kaikki hemolyyttiset anemiat on jaettu hankittuihin ja synnynnäisiin. Synnynnäisiä tai perinnöllisiä muotoja ovat:

• punasolumembraanipatiat ovat seurausta punasolujen kalvojen rakenteen poikkeavuuksista (akantosytoosi, ovalosytoosi, mikrosfäärisytoosi);
• entsyymopenia (fermentopenia) - liittyy tiettyjen entsyymien puutteeseen kehossa (pyruvaattikinaasi, glukoosi-6-fosfaattidehydrogenaasi);
• hemoglobinopatiat - johtuvat hemoglobiinimolekyylin rakenteen rikkomisesta (sirppisoluanemia, talassemia).

Hankitut hemolyyttiset anemiat, niiden aiheuttamista syistä riippuen, jaetaan seuraaviin tyyppeihin:

• hankitut membranopatiat (sporosellulaarinen anemia, paroksismaalinen yöllinen hemoglobinuria);
• isoimmuuni- ja autoimmuunihemolyyttiset anemiat - kehittyvät omien tai ulkoisesti saatujen vasta-aineiden aiheuttamien punasolujen vahingoittumisen seurauksena;
• myrkyllinen - nopeutettu punasolujen tuhoutuminen johtuu altistumisesta bakteeritoksiinille, biologisille myrkkyille tai kemikaaleille;
• hemolyyttiset anemiat, jotka liittyvät erytrosyyttien mekaanisiin vaurioihin (marssiva hemoglobinuria, trombosytopeeninen purppura).

Hemolyyttisen anemian oireet

Kaikentyyppisille hemolyyttisille anemioille on tunnusomaista:

• aneeminen oireyhtymä;
• pernan laajentuminen;
• keltaisuuden kehittyminen.

Lisäksi jokaisella erillisellä tautityypillä on omat ominaisuutensa.

Hemolyyttisen anemian oireet

Perinnölliset hemolyyttiset anemiat

Yleisin perinnöllinen hemolyyttinen anemia kliinisessä käytännössä on Minkowski-Shoffardin tauti (mikrosfosytoosi). Se on jäljitettävissä perheen useiden sukupolvien ajan ja periytyy autosomaalisesti hallitsevalla tavalla. Geneettinen mutaatio johtaa tietyn tyyppisten proteiinien ja lipidien riittämättömään pitoisuuteen punasolujen kalvossa. Tämä puolestaan aiheuttaa muutoksia punasolujen koossa ja muodossa, niiden ennenaikaista massiivista tuhoutumista perna. Mikrosfäärinen hemolyyttinen anemia voi ilmetä potilailla missä tahansa iässä, mutta useimmiten ensimmäiset hemolyyttisen anemian oireet ilmenevät 10–16-vuotiaana.

Mikrosferosytoosi - yleisin perinnöllinen hemolyyttinen anemia

Tauti voi edetä eri vakavuudella. Joillakin potilailla on subkliininen kulku, kun taas toiset kehittävät vakavia muotoja, joihin liittyy usein hemolyyttisiä kriisejä, joilla on seuraavat ilmenemismuodot:

• kohonnut ruumiinlämpö;
• vilunväristykset;
• yleinen heikkous;
• huimaus;
• selkäkipu ja vatsakipu;
• pahoinvointi oksentelu.

Mikrosfäärisytoosin pääoire on eriasteinen keltaisuus. Suuren sterkobiliinipitoisuuden (hemimetabolian lopputuote) vuoksi ulosteet värjäytyvät voimakkaasti tummanruskeaksi. Kaikilla potilailla, joilla on mikrosfäärinen hemolyyttinen anemia, perna laajenee ja maksa kasvaa joka sekunnissa.

Mikrosfäärisytoosi lisää sappirakon muodostumisen riskiä, eli sappikivitautien kehittymistä. Tältä osin sappikolikoita esiintyy usein, ja kun sappitiehyt tukkeutuu kivellä, tapahtuu obstruktiivista (mekaanista) keltaisuutta.

Lasten mikrosfäärisen hemolyyttisen anemian kliinisessä kuvassa on muita merkkejä dysplasiasta:

• bradidaktyly tai polydactyly;
• goottilainen taivas;
• pureman poikkeavuudet;
• satulan nenän epämuodostuma;
• strabismus;
• tornikallo.

Iäkkäillä potilailla alaraajojen kapillaareissa olevien punasolujen tuhoutumisen takia kehittyy perinteiselle hoidolle vastustuskykyisiä jalkojen ja jalkojen trofisia haavaumia.

Hemolyyttiset anemiat, jotka liittyvät tiettyjen entsyymien puutteeseen, ilmenevät yleensä tiettyjen lääkkeiden ottamisen tai toisiinsa liittyvän sairauden jälkeen. Niiden ominaispiirteet ovat:

• vaalea keltaisuus (vaalea ihon väri sitruunan sävyllä);
• sydämen sivuääniä;
• kohtalainen hepatosplenomegalia;
• virtsan tumma väri (johtuu punasolujen hajoamisesta suonensisäisesti ja hemosideriinin erittymisestä virtsaan).

Vakavissa tauditapauksissa esiintyy voimakkaita hemolyyttisiä kriisejä.

Synnynnäisiin hemoglobinopatioihin kuuluvat talassemia ja sirppisoluanemia. Talassemian kliininen kuva ilmaistaan seuraavilla oireilla:

• hypokrominen anemia;
• sekundaarinen hemokromatoosi (liittyy usein verensiirtoihin ja rautaa sisältävien lääkkeiden kohtuuttomaan määräämiseen);
• hemolyyttinen keltaisuus;
• splenomegalia;
• sappikivitauti;
• nivelvaurio (niveltulehdus, niveltulehdus).

Sirppisoluanemia esiintyy toistuvien kipukriisien, kohtalaisen hemolyyttisen anemian, potilaan lisääntyneen alttiuden tartuntatauteille. Tärkeimmät oireet ovat:

• lasten viivästyminen fyysisessä kehityksessä (erityisesti pojat)
• alaraajojen trofiset haavaumat;
• kohtalainen keltaisuus;
• kipukriisit;
• aplastiset ja hemolyyttiset kriisit;
• priapismi (ei liity seksuaaliseen kiihottumiseen, peniksen spontaaniin erektioon, joka kestää useita tunteja);
• sappikivitauti;
• splenomegalia;
• avaskulaarinen nekroosi;
• osteonekroosi ja osteomyeliitin kehittyminen.

Sirppisoluanemia - synnynnäinen hemoglobinopatia

Hankitut hemolyyttiset anemiat

Hankituista hemolyyttisistä anemioista autoimmuunit ovat yleisimpiä. Niiden kehittyminen johtuu potilaiden immuunijärjestelmän vasta-ainetuotannosta, joka kohdistuu omiin punasoluihinsä. Toisin sanoen joidenkin tekijöiden vaikutuksesta immuunijärjestelmän toiminta häiriintyy, minkä seurauksena se alkaa havaita omat kudoksensa vieraina ja tuhota ne.

Autoimmuunianemian yhteydessä hemolyyttiset kriisit kehittyvät äkillisesti ja voimakkaasti. Niiden esiintymistä voivat edeltää esiasteet nivelkivun ja / tai subfebriilin ruumiinlämmön muodossa. Hemolyyttisen kriisin oireita ovat:

• kohonnut ruumiinlämpö;
• huimaus;
• vaikea heikkous;
• hengenahdistus;
• sydämentykytys;
• selkäkipu ja epigastrinen kipu;
• nopea keltaisuus, johon ei liity ihon kutinaa;
• pernan ja maksan laajentuminen.

On olemassa autoimmuunihemolyyttisten anemioiden muotoja, joissa potilaat eivät siedä kylmää hyvin. Hypotermian myötä heille kehittyy hemoglobinuria, kylmä nokkosihottuma, Raynaudin oireyhtymä (sormen valtimoiden vaikea kouristus).

Hemolyyttisten anemioiden toksisten muotojen kliinisen kuvan piirteet ovat:

• nopeasti etenevä yleinen heikkous;
• korkea ruumiinlämpö;
• oksentelu;
• voimakas kipu alaselässä ja vatsassa;
• hemoglobinuria.

2-3 päivinä taudin alkamisesta potilas alkaa nostaa bilirubiinipitoisuutta veressä ja keltaisuus kehittyy, ja vielä 1-2 päivän kuluttua ilmenee maksan vajaatoiminta, joka ilmenee anuriana, atsotemiana, entsyemiana, hepatomegaliana.

Toinen hankitun hemolyyttisen anemian muoto on hemoglobinuria. Tämän patologian myötä verisuonien sisällä tapahtuu massiivinen punasolujen tuhoutuminen ja hemoglobiini pääsee plasmaan ja alkaa sitten erittyä virtsaan. Hemoglobinurian pääoire on tummanpunainen (joskus musta) virtsa. Muut patologian ilmenemismuodot voivat olla:

• Voimakas päänsärky;
• kehon lämpötilan voimakas nousu;
• valtavat vilunväristykset;
• nivelkipu.

Punasolujen hemolyysi sikiön ja vastasyntyneiden hemolyyttisessä sairaudessa liittyy vasta-aineiden tunkeutumiseen äidin verestä sikiön verenkiertoon istukan kautta, eli patologisen mekanismin mukaan tämä hemolyyttisen anemian muoto kuuluu isoimmuunisairauksiin.

Sikiön ja vastasyntyneen hemolyyttinen sairaus voi edetä jonkin seuraavista vaihtoehdoista:

• kohdunsisäinen sikiön kuolema;
• edematous muoto (sikiön tipan immuunimuoto);
• ikterinen muoto;
• aneeminen muoto.

Kaikille tämän taudin muodoille tyypillisiä oireita ovat:

• hepatomegalia;
• splenomegalia;
• erytroblastien veren lisääntyminen;
• normokrominen anemia.

Diagnostiikka

Hematologi tutkii potilaat, joilla on hemolyyttisiä anemioita. Haastattelemalla potilasta he selvittävät hemolyyttisten kriisien muodostumisen tiheyden, niiden vakavuuden ja selvittävät myös tällaisten sairauksien esiintymisen sukututkimuksessa. Potilaan tutkimuksen aikana kiinnitetään huomiota kovakalvon väriin, näkyviin limakalvoihin ja ihoon, palpatee vatsa mahdollisen maksan ja pernan laajenemisen havaitsemiseksi. Hepatosplenomegalian vahvistamiseksi vatsan elinten ultraääni sallii.

Hemolyyttisen anemian yleisen verenkuvan muutoksille on tunnusomaista hypo- tai normokrominen anemia, retikulosytoosi, trombosytopenia, leukopenia, lisääntynyt ESR.

Verikoe - menetelmä hemolyyttisen anemian diagnosoimiseksi

Positiivisella Coombs-testillä (vasta-aineiden esiintyminen veriplasmassa tai vasta-aineet, jotka ovat kiinnittyneet punasolujen pintaan) on suuri diagnostinen arvo autoimmuunisissa hemolyyttisissä anemioissa.

Biokemiallisen verikokeen aikana määritetään laktaattidehydrogenaasin aktiivisuuden lisääntyminen, hyperbilirubinemian läsnäolo (pääasiassa epäsuoran bilirubiinin lisääntymisen vuoksi).

Virtsan yleisessä analyysissä havaitaan hemoglobinuria, hemosiderinuria, urobilinuria, proteinuria. Ulosteissa havaitaan lisääntynyt sterkobiliinipitoisuus.

Tarvittaessa tehdään luuytimen lävistysbiopsia ja sen jälkeinen histologinen analyysi (havaitaan erytroidisen suvun hyperplasia).

Hemolyyttisten anemioiden erotusdiagnoosi suoritetaan seuraavilla sairauksilla:

• hemoblastoosi;
• hepatolienaalinen oireyhtymä;
• portahypertensio;
• maksakirroosi;
• hepatiitti.

Hemolyyttisten anemioiden hoito

Lähestymistavat hemolyyttisten anemioiden hoitoon määräytyvät taudin muodon mukaan. Mutta joka tapauksessa ensisijainen tehtävä on poistaa hemolyyttinen tekijä.

Hemolyyttinen kriisiterapiaohjelma:

• laskimonsisäinen infuusio elektrolyytti- ja glukoosiliuoksista;
• tuoreen pakastetun veriplasman verensiirto;
• vitamiinihoito;
• antibioottien ja / tai kortikosteroidien määrääminen (jos tarpeen).

Tuore pakastetun veriplasman verensiirto on yksi hemolyyttisen anemian hoidoista

Mikrosfäärisytoosin yhteydessä on osoitettu kirurginen hoito - pernan poisto (pernan poisto). Leikkauksen jälkeen 100% potilaista kokee vakaan remission, koska punasolujen lisääntynyt hemolyysi loppuu.

Autoimmuunihemolyyttisten anemioiden hoito suoritetaan glukokortikoidihormoneilla. Riittämättömän tehokkuuden vuoksi voi olla tarpeen määrätä immunosuppressantteja, malarialääkkeitä. Resistenssi lääkehoitoon on osoitus pernanpoistosta.

Hemoglobinuriaa varten määrätään pestyjen punasolujen verensiirto, plasman korvaavien liuosten, verihiutaleiden estäjien ja antikoagulanttien infuusio.

Hemolyyttisten anemioiden myrkyllisten muotojen hoito edellyttää vasta-aineiden (jos sellaisia on) käyttöönottoa sekä kehon ulkopuolisen detoksifikaation menetelmiä (pakotettu diureesi, peritoneaalidialyysi, hemodialyysi, hemosorptio).

Mahdolliset seuraukset ja komplikaatiot

Hemolyyttiset anemiat voivat johtaa seuraaviin komplikaatioihin:

• kardiovaskulaarinen vajaatoiminta;
• akuutti munuaisten vajaatoiminta;
• sydänkohtaukset ja pernan repeämä;
• DIC-oireyhtymä;
• hemolyyttinen (aneeminen) kooma.

Ennuste

Hemolyyttisten anemioiden oikea-aikaisella ja riittävällä hoidolla ennuste on yleensä suotuisa. Komplikaatioiden lisäämisen myötä se pahenee merkittävästi.

Ehkäisy

Hemolyyttisten anemioiden kehittymisen estäminen sisältää seuraavat toimenpiteet:

• lääketieteellinen geneettinen neuvonta pariskunnille, joiden suvussa on esiintynyt merkkejä hemolyyttisestä anemiasta;
• määritys raskauden suunnitteluvaiheessa odottavan äidin veriryhmä ja Rh-tekijä;
• immuunijärjestelmän vahvistaminen.

Artikkeliin liittyvä YouTube-video:

Elena Minkina Lääkäri anestesiologi-elvytys Tietoja kirjoittajasta

Koulutus: valmistunut Taškentin valtion lääketieteen instituutista, erikoistunut yleislääketieteeseen vuonna 1991. Toistuvasti läpäissyt täydennyskurssit.

Työkokemus: kaupungin synnytyskompleksin anestesiologi-elvytys, hemodialyysiosaston elvytys.

Tiedot on yleistetty ja toimitettu vain tiedotustarkoituksiin. Kun sairauden ensimmäiset oireet ilmenevät, ota yhteys lääkäriisi. Itsehoito on vaarallista terveydelle!