Autoimmuuninen Hemolyyttinen Anemia - Hoito, Patogeneesi

2024 Kirjoittaja: Rachel Wainwright | [email protected]. Viimeksi muokattu: 2023-12-15 07:39

Autoimmuuninen hemolyyttinen anemia

Hemolyyttiset anemiat ovat sekä synnynnäisten että hankittujen sairauksien yhdistelmä, jolle on tunnusomaista punasolujen tuhoutuminen soluissa tai verisuonissa. Autoimmuuniset hemolyyttiset anemiat (lyhennettynä AGA) ovat yleisin hemolyyttisen anemian tyyppi.

Autoimmuuninen hemolyyttinen anemia: etiologia, patogeneesi, luokittelu ja kliininen kuva

Hemolyyttinen anemia voi kehittyä veriryhmän tai Rh-tekijän konfliktin seurauksena äidin ja sikiön välillä tai luovuttajan verensiirron seurauksena. Niitä kutsutaan isoimmuuniksi.

Toiseen ryhmään kuuluvat tapaukset, joissa sen oma immuunijärjestelmä tuottaa vasta-aineita omille punasoluilleen. Niitä kutsutaan autoimmuunihemolyyttisiksi anemioiksi. Suoritettaessa diagnostista verikoetta AGA-potilailla IgG-immunoglobuliinit (harvoin IgM ja IgA) osoittavat poikkeamaa normista.

Useimmissa tapauksissa autoimmuunisia hemolyyttisiä anemioita esiintyy erilaisten spesifisten ja epäspesifisten oireiden muodossa muiden verisairauksien taustalla; voi edetä sekä akuutissa muodossa että kroonisen prosessin muodossa.

Akuuteissa tapauksissa tauti alkaa heikkoudella, hengenahdistuksella ja sydämentykytyksellä, kuumetta, oksentelua ja keltaisuutta, kipua sydämessä ja alaselässä.

Krooninen autoimmuunihemolyyttinen anemia on usein melkein oireeton jaksoittaisilla pahenemisvaiheilla. Remission taustalla maksassa ja perna on lisääntynyt palpaation aikana ja usein keltaisuus.

Yksityiskohtaisessa analyysissä verestä AHA-potilailla havaitaan erityisesti normaali tai kohonnut hemoglobiini, ESR: n nousu ja normaali verihiutaleiden määrä. Akuutissa muodossa ja kroonisen kulun pahenemisvaiheessa leukosyyttien määrä kasvaa, kun taas remissiovaiheessa niiden taso on normaali.

"Autoimmuunisen hemolyyttisen anemian" diagnoosi erilaistuu useimmiten tarkemmin erityisten diagnostisten tutkimusten jälkeen.

Autoimmuunihemolyyttisten anemioiden hoitovaihtoehdot

Autoimmuunisen hemolyyttisen anemian hoitotaktiikat taudin akuutissa kulussa tai kroonisen prosessin pahenemisessa sisältävät väistämättä hormonihoidon. Prednisonin keskimääräinen päivittäinen annos 60-80 mg on jaettu kolmeen annokseen suhteessa 3: 2: 1. Hoidon tehottomuuden tapauksessa se voidaan nostaa 150 mg: aan ja yli, ja potilaan tilan parantuessa se vähenee vähitellen (2,5-5 mg päivässä uusiutumisen välttämiseksi), ensin puoleen aloitusannoksesta ja sitten lääkkeen täydelliseen peruuttamiseen asti …

Kroonisessa taudin kulussa autoimmuunisen hemolyyttisen anemian hoito edellyttää prednisolonin määräämistä, mutta päivittäisenä annoksena 20-25 mg. Lääke otetaan laboratorion valvonnassa, ja kun verenkuva normalisoituu, sen annos pienenee vähitellen ylläpitoannokseen 5-10 mg päivässä.

Joskus immunosuppressanttien ryhmän lääkkeiden määrääminen on myös suositeltavaa ja perusteltua AGA-hoidossa, ja vaikeissa hemolyyttisissä kriiseissä infuusiohoito on osoitettu: yksilöllisesti valittu punasolujen massa, hemodeesi jne. päihtymystä varten. Joskus veriplasmaa, pestyjä tai jäädytettyjä erytrosyyttejä siirretään, käytetään hemodialyysiä (keinotekoinen munuaiset) ja prasmofereesiä (veren nestepitoisen osan - plasman - poistaminen yhdessä vasta-aineiden kanssa).

Monille AGA-potilaille on ominaista lisääntynyt vastustuskyky hormonaalisten lääkkeiden vaikutukselle. Taudin kululle on ominaista usein uusiutuminen eikä se käytännössä sovi lääketieteelliseen korjaukseen. AGA: n hoidossa tässä potilasryhmässä käytetään radikaalia hoitoa - splenektomia (pernan poisto), mikä parantaa merkittävästi elämänlaatua.

Huolimatta nykyaikaisen lääketieteen korkeimmasta kehitystasosta, hemolyyttisten anemioiden hoito on hyvin vaikeaa, ja diagnoosi on usein epäsuotuisa.

Tiedot on yleistetty ja toimitettu vain tiedotustarkoituksiin. Kun sairauden ensimmäiset oireet ilmenevät, ota yhteys lääkäriisi. Itsehoito on vaarallista terveydelle!