Feokromosytooma
Pheokromosytooma on lisämunuaisen hormoniaktiivinen kasvain. Se sijaitsee rauhasen medulla- tai kromafiinikudoksessa ja sitä pidetään yhtenä vähiten tutkituista endokrinologisista patologioista.
Monet lisämunuaisen feokromosytooman etiologian ja kehityksen näkökohdat ovat edelleen tuntemattomia nykyaikaisessa lääketieteessä. Pheokromosytooman familiaalinen muoto on ominaista ihmisille, joilla on perinnöllisiä sairauksia: Recklinghausenin tauti (alias neurofibromatoosi), Sipplen tai Hippel-Lindaun oireyhtymä.
Pheokromosytooma esiintyy keskimäärin yhdellä kymmenestä tuhannesta ihmisestä. Hypertensiosta kärsivien ihmisten taudin ilmaantuvuus on 1%, ts. jo 1 henkilö 100: sta korkean verenpaineen potilaasta.
Lisämunuaisen feokromosytooman diagnosoinnin vaikeus on taudin usein oireettomassa kulkussa tai feokromosytooman monissa kliinisissä oireissa. Joten amerikkalaisten lääkäreiden mukaan oikea diagnoosi feokromosytooma-potilailla todetaan vain 37-40 prosentissa tapauksista.
Tyypillisesti lisämunuaisen feokromosytooma sijaitsee yhdessä rauhasista. Kasvain, joka vaikuttaa molempiin pariksi muodostuneisiin elimiin tai feokromosytooman lokalisointiin lisämunuaisten ulkopuolella, diagnosoidaan vain 10-15 prosentissa sairauksista.
Ja vielä 10 prosentissa patologisista tapauksista havaitaan feokromosytooman pahanlaatuisia oireita - kasvaimen etäpesäkkeitä imusolmukkeisiin, luihin, lihaksiin, maksaan, harvemmin keuhkoihin ja aivoihin.
Lisämunuaisen feokromosytoomaoireet
Yksi feokromosytooman pääoireista on verenpainetauti. Potilaan korkea verenpaine voi olla episodinen tai vakio. Ensimmäisessä tapauksessa kohonnut verenpaine aiheuttaa henkistä kärsimystä, lisääntynyttä fyysistä aktiivisuutta tai ylensyöntiä.
Feokromosytooman oireita verenpainetauti voi olla:
- sykkivä päänsärky,
- pahoinvointi
- oksentelu
- ihon kalpeus,
- hikoilu
- epämukavuus rintakehässä ja vatsassa,
- jalkojen lihaskrampit.
Hyökkäyksen jälkeen potilaalla on täydellinen katoaminen kaikista feokromosytooman oireista, voimakas verenpaineen lasku kardinaalisesti vastakkaiseen tilaan - hypotensioon.
Feokromosytooma-erotusdiagnoosi tulisi suorittaa ihmisille, joilla on valituksia:
- ahdistuskohtaukset,
- hyperventilaatio-oireyhtymä,
- kuumia aaltoja vaihdevuosien aikana,
- lisääntynyt kofeiinitarve,
- kouristukset
- lyhytaikainen tajunnan menetys.
Komplisoidun feokromosytooman oireiden joukossa on merkkejä neuropsykiaalisista, kardiovaskulaarisista, hormonitoiminnan aineenvaihdunta-, hematologisista ja maha-suolikanavan häiriöistä:
- psykoosi,
- neurastenia,
- sydämen vajaatoiminta,
- munuaisten ja silmänpohjan verisuonivauriot,
- hyperglykemia (korkea verensokeri),
- hypogonadismi (hormonien-androgeenien puute kehossa),
- lisääntyneet punasolut tai veren ESR,
- kuolaaminen jne.
Lisämunuaisen feokromosytooman diagnoosi
Feokromosytooman kliininen oire on katekoliamiinien esiintyminen virtsateiden kudoksissa, lisämunuaisissa ja keuhkoputkissa. Nämä erityiset aineet tuottavat katekoliamiinia tuottavia kasvainkudoksia. Katekoliamiinirakeet feokromosytooman diagnosoinnissa voidaan havaita käyttämällä hopeatajuusmenetelmää Gamperl-Massonin ja Grimeliuksen mukaan.
Feokromosytooman laboratoriodiagnoosi perustuu myös katekoliamiinien erityksen arviointiin virtsan päivittäisessä osassa. Lisäksi adrenaliinia ja vanillyyli-mandelihappoa löytyy usein potilaan virtsasta.
Lisämunuaisen feokromosytooman diagnoosin toinen vaihe on tutkia potilaan valtimopaineen vaihteluiden ominaisuuksia. Potilailla, joilla on tämän tyyppinen hormoniriippuvainen kasvain, lisääntyy yleisesti verisuoniresistenssi ja pienenee veritilavuus.
Pakollinen vaihe feokromosytooman diagnosoinnissa on sydämen toiminnan hallinta. Feokromosytooma on tyypillinen oire kardiomyopatian ja pysyvien sydämen rytmihäiriöiden kehittymisessä.
Kliinisten ja laboratoriotutkimusten jälkeen suoritetaan feokromosytooman ajankohtainen diagnoosi - skintigrafia radioaktiivisella aineella metaiodbentsyyliguanidiini. MRI ja CT ovat myös tehokkaita menetelmiä diagnosoida feokromosytooma, jolla on 90-100% herkkyys kasvaimelle.
Ultraäänen käyttö feokromosytooman diagnosoinnissa on perusteltua vain, jos kasvain on yli 2 cm. Angiografiaa feokromosytooman diagnosoinnissa käytetään harvoin menetelmän työllisyyden ja suuren komplikaatioiden riskin vuoksi.
Lisämunuaisen feokromosytooman hoito
Radikaalein feokromosytooman hoito on kasvaimen kirurginen poisto. Se voidaan kuitenkin suorittaa vasta kun verenpaine on vakiintunut.
Tätä tarkoitusta varten potilaalle määrätään feokromosytoomahoidon preoperatiivisessa vaiheessa a-adrenergiset salpaajat: fenoksibentsamiini, fentolamiini, tropafeeni jne. Kriteeri feokromosytooman hoidon tehokkuudelle on verenpaineen ortostaattisten vaihteluiden esiintyminen, joka johtuu kehon asennon muutoksesta.
Menetelmän valinta feokromosytooman kirurgiseen hoitoon riippuu kasvaimen ominaisuuksista. Hyvän manipuloinnin leikkauksen aikana aikaansaadaan transperitoneaalinen, transtorakaalinen, ekstraperitoneaalinen tai yhdistetty lähestymistapa leikkaukseen.
Yksittäisissä kasvaimissa feokromosytooman kirurgisen hoidon tehokkuus on korkea. Taudin uusiutumista havaitaan vain 12-15% tapauksista.
Joissakin tapauksissa kasvaimen poistamisen jälkeen potilaalla ei ole paineen laskua. Tällainen leikkauksen jälkeinen komplikaatio liittyy munuaisvaltimon vaurioihin tai kasvaimen puutteelliseen poistoon.
Useilla kasvaimilla ei ole olemassa yhtä standardia feokromosytooman kirurgisessa hoidossa. Kaikkien kasvainten poistamista pidetään tarkoituksenmukaisena, mutta korkean leikkausriskin vuoksi tästä feokromosytoomahoidon taktiikasta on luovuttava ja kasvaimet on resisoitava useissa vaiheissa tai vain osa kasvaimesta on poistettava.
Lisämunuaisen feokromosytooman konservatiivinen hoito on vähemmän tehokasta. Sen tarkoituksena on vähentää katekoliamiinien määrää kehossa A-metyylityrosiiniin perustuvilla lääkkeillä. Feokromosytooman konservatiivinen hoito voi vähentää katekoliamiinien määrää 80% ja estää hypertensiivisen kriisin kehittymisen. A-metyylityrosinooman systemaattinen saanti voi kuitenkin johtaa mielenterveyden häiriöihin ja maha-suolikanavan toiminnallisiin häiriöihin.
Artikkeliin liittyvä YouTube-video:
Tiedot on yleistetty ja toimitettu vain tiedotustarkoituksiin. Kun sairauden ensimmäiset oireet ilmenevät, ota yhteys lääkäriisi. Itsehoito on vaarallista terveydelle!
