Leukemia Lapsilla - Oireet, Hoito, Syyt, Merkit

2024 Kirjoittaja: Rachel Wainwright | [email protected]. Viimeksi muokattu: 2023-12-15 07:39

Leukemia lapsilla

Artikkelin sisältö:

1. Lasten leukemian syyt ja riskitekijät
2. Taudin muodot
3. Taudin vaiheet
4. Leukemian oireet lapsilla
5. Diagnostiikka
6. Leukemian hoito lapsilla
7. Mahdolliset seuraukset ja komplikaatiot
8. Ennuste
9. Ehkäisy

Lasten leukemia on systeeminen verisairaus, jolle on tunnusomaista normaalin luuytimen hematopoieesin korvaaminen vähemmän toiminnallisesti aktiivisten ja erilaistuneiden solujen - leukosyyttisolujen varhaisten esiasteiden - lisääntymisellä.

Lasten ja nuorten syövän ilmaantuvuuden yleisessä rakenteessa leukemian osuus on 30-50%. Tauti esiintyy 4-5 tapauksella 100 000 lasta kohden. Useimmiten leukemia vaikuttaa 2–5-vuotiaisiin lapsiin.

Viime vuosina on ollut vakaa suuntaus kohti lasten leukemian ilmaantuvuuden lisääntymistä.

Lasten leukemian syyt ja riskitekijät

Leukemian kehittymisen tarkka mekanismi lapsilla on edelleen epäselvä. On osoitettu, että seuraavilla tekijöillä on merkitystä taudin kehittymisriskin lisäämisessä:

• immuuni- ja hormonaaliset häiriöt lapsen kehossa;
• perinnöllinen taipumus;
• infektio onkogeenisillä viruskannoilla, esimerkiksi Epstein-Barr-viruksella;
• ionisoiva säteily;
• myrkytys kemikaaleilla, raskasmetallisuoloilla;
• kosketus teollisten myrkkyjen kanssa.

Lapset, joille on tehty säteily tai kemoterapia minkä tahansa muun syövän hoidossa, voivat tulevaisuudessa kehittää sekundaarisen leukemian.

Useimmat asiantuntijat tarkastelevat lasten leukemian syitä klonaalisen käsitteen ja mutaatioteorian näkökulmasta. Riskitekijöiden vaikutuksesta lapsella voi esiintyä mutaatio hematopoieettisen solun DNA: ssa. Tämän seurauksena sen geneettinen koodi häiriintyy, mistä tulee hallitsemattoman kasvun ja heikentyneen erilaistumisen syy. Itse asiassa leukemiasolut ovat mutatoituneiden hematopoieettisten solujen kloonit, jotka eivät ainoastaan kykene erilaistumaan ja kypsymään, vaan myös tukahduttavat normaalin hematopoieesin alkioita.

Blast (leukemia) -solut pääsevät systeemiseen verenkiertoon ja kulkeutuvat koko kehoon, mikä johtaa sisäelinten ja kudosten leukeemiseen tunkeutumiseen. Ne voivat myös voittaa veri-aivoesteen ja myötävaikuttaa neuroleukemian kehittymiseen, mikä on patologinen tila, joka liittyy aineen ja aivokalvojen leukemiseen tunkeutumiseen.

Leukemian kehittymisen lisääntynyt riski havaitaan lapsilla, joilla on seuraavat sairaudet:

• Downin tauti;
• Fanconi-anemia;
• Bloomin oireyhtymä;
• Wiskott-Aldrichin oireyhtymä;
• Klinefelterin oireyhtymä;
• Lee-Fraumenen oireyhtymä;
• primaariset immuunipuutokset (Louis-Barr-ataksia-telangiektaasia, X-kytketty agammaglobulinemia);
• polysytemia.

Taudin muodot

Taudin kestosta riippuen lasten leukemia jaetaan akuutteihin (alle kaksi vuotta) ja kroonisiin (yli kahden vuoden) muotoihin. Suurimmalla osalla lapsista on akuutti leukemia. Taudin krooninen muoto diagnosoidaan korkeintaan 3 prosentissa kaikista tapauksista. Lasten synnynnäistä leukemiaa pidetään erityisenä muotona.

sosudinfo.com

Akuutit leukemiat jaetaan tuumorisolujen morfologisista ominaisuuksista riippuen kahteen tyyppiin.

1. Lymfoblastinen. Sen kehitys johtuu lymfoblastien - kypsymättömien lymfosyyttien - hallitsemattomasta jakautumisesta. Se puolestaan jaetaan kolmeen tyyppiin: pienillä lymfoblasteilla (L1), suurilla polymorfisilla lymfoblasteilla (L2) ja suurilla polymorfisilla lymfoblasteilla, joilla on sytoplasman vakuolisaatio (L3). Antigeenisten markkereiden mukaan lasten akuutit lymfoblastiset leukemiat jaetaan B-soluihin (1-3%), T-soluihin (15-25%) ja O-soluihin (70-80%). Lasten käytännössä lymfoblastista leukemiaa L havaitaan useimmiten;
2. Ei-lymfoblastinen. Tämä leukemian muoto lapsilla, tietyn tyyppisten blastisolujen vallitsevuudesta riippuen, on jaettu huonosti erilaistuneisiin myeloblastisiin (M1), hyvin erilaistuneisiin myeloblastisiin (M2), promyelosyyttisiin (M3), myelomonoblastisiin (M4), monoblastisiin (M5), erythromyeloidisiin (), eosinofiiliset (M8), erilaistumattomat (M0) muodot.

Taudin vaiheet

Lapsilla on kolme leukemian vaihetta.

1. Terävä. Se alkaa siitä hetkestä, kun ensimmäiset leukemian kliiniset oireet ilmenevät lapsilla, ja jatkuu kliinisten ja hematologisten parametrien paranemiseen hoidon aikana.
2. Epätäydellinen tai täydellinen remissio. Kun täydellinen remissio on saavutettu, alle 5% blastisoluista havaitaan punaisen luuytimen pisteessä. Puutteelliselle remissiolle on tunnusomaista kliinisten parametrien ja hemogrammin normalisoituminen, luuytimen pitoisuus 5-20% blastisoluista.
3. Uusiutuminen. Suotuisan verikuvan taustalla esiintyy keuhkojen, kivesten, hermoston ja muiden elinten kudosten leukemista tunkeutumista.

Leukemian oireet lapsilla

Lasten leukemian kliininen kuva kehittyy yleensä vähitellen, epäspesifisten oireiden vallitsessa:

• lisääntynyt väsymys;
• univaikeudet;
• kipu luissa ja nivelissä;
• vähentynyt ruokahalu;
• kohonnut ruumiinlämpö.

Harvinaisissa tapauksissa lasten leukemia ilmenee akuutisti vakavalla verenvuoto- tai myrkytysoireyhtymällä.

Ajan myötä lapset kehittävät voimakasta limakalvojen ja ihon kalpeutta. Tulevaisuudessa iho saa maanläheisen tai ikterisen sävyn. Limakalvojen leukeeminen tunkeutuminen edistää usein tonsilliittia, stomatiittia, ientulehdusta. Pernan ja maksan blastisolujen tunkeutuminen ilmenee kliinisesti hepatosplenomegalia, sylkirauhaset - sialadenopatia ja imusolmukkeet - lymfadenopatia.

Normaalin luuytimen hematopoieesin tukahduttaminen johtaa useiden oireyhtymien ilmaantumiseen:

• aneeminen (myelofthisic anemia) - sen kehitys liittyy erytrosyyttien kypsymisen rikkomiseen sekä usein verenvuotoon;
• verenvuoto - johtuen verihiutaleiden vähentyneestä pitoisuudesta veressä, joka ilmenee ihon verenvuodot (petekiat, ekkymoosi), nenän, kohdun, keuhkojen, ruoansulatuskanavan verenvuoto
• tarttuva - kypsien leukosyyttien muodostumisen rikkomisen vuoksi keho on suojautumaton infektioita vastaan. Usein tarttuvat ja tulehdussairaudet kulkevat vakavasti, kehittyvät usein sepsikseksi ja aiheuttavat potilaan kuoleman;
• myrkytys - ilmenee ruumiinpainon laskuna, liikahikoiluna, kuumeena, vakavana yleisenä heikkoutena, pahoinvointina ja oksenteluna, ruokahaluttomuutena, aliravitsemuksena

Lasten leukemiaan liittyy yleensä sydän- ja verisuonitautien kehittyminen, joiden oireita ovat:

• vähentynyt sydämen teho (kaikukardiografian mukaan);
• diffuusit muutokset sydänlihaksessa (EKG-tietojen mukaan);
• sydämen rajojen laajentaminen (rintakehän röntgentutkimuksen mukaan);
• rytmihäiriöt;
• takykardia.

Diagnostiikka

Jos epäillään leukemiaa, lapset ohjataan lasten onkohematologille. Diagnoosin vahvistamiseksi suoritetaan perifeerisen veren kuvan ja punaisen luuytimen pisteen laboratoriotutkimus.

Lasten akuutissa leukemiassa yleinen verikoe paljastaa seuraavat muutokset:

• anemia;
• retikulosytopenia;
• trombosytopenia;
• leukosytoosi (paljon harvemmin leukopenia);
• lisääntynyt ESR;
• basofilopenia;
• eosinofilopenia;
• blastemia.

Yksi leukemian tärkeimmistä laboratorio-oireista lapsilla (akuutti muoto) on leukosyyttien (nuorten, puukotettujen) välimuotojen puuttuminen räjähdys- ja kypsien solujen välillä.

Jos epäillään leukemiaa, lapsille on tehtävä rintalastan lävistys, minkä jälkeen laboratoriotutkimus tuloksena olevasta pisteestä (myelogrammi). Diagnoosi katsotaan vahvistetuksi, kun blastisolujen pitoisuus on yli 30%.

Ennen kuin lopullinen diagnoosi on tehty, lapsille ei tule antaa glukokortikoideja, jotka tuhoavat räjähdyssolut, mikä voi vaikeuttaa diagnostista prosessia.

Jos laboratoriotiedot eivät salli selkeää ja yksiselitteistä diagnoosia, on ilmoitettava iliumin puhkeaminen (trepanobiopsia).

Lasten leukemian eri muotojen määrittämiseksi suoritetaan erityyppisiä sytogeneettisiä, immunologisia ja sytokemiallisia tutkimuksia.

Lasten leukemian biokemiallisella verikokeella on toissijainen merkitys. Se paljastaa:

• hypofibrinogenemia - esiintyy samanaikaisen levinneen suonensisäisen hyytymisoireyhtymän seurauksena;
• hyperurikemia - lyhentyneen solun elinkaaren takia.

Instrumenttidiagnostiikka suoritetaan mahdollisten etäpesäkkeiden tunnistamiseksi eri anatomisilla alueilla:

• rintakehän röntgenkuva;
• Kivespussin ultraääni (pojilla);
• Vatsan elinten ultraääni;
• Sylkirauhasen ultraääni;
• Imusolmukkeiden ultraääni;
• pään, rinta- ja vatsaontelon, pienen lantion tietokone- ja magneettikuvaus.

Jos epäilet neuroleukemian kehittymistä, lapsi tulee ohjata neuvottelemaan lasten neurologin kanssa. Diagnoosin vahvistamiseksi on tarpeen suorittaa oftalmoskopia, kallon röntgenkuva, lannerangan aikana saadun aivo-selkäydinnesteen tutkimus.

Lasten leukemia vaatii differentiaalidiagnoosia, jolla on ohimenevän kehon leukemian kaltainen reaktio, joka voi ilmetä sepsiksen, sytomegalovirustartunnan, tarttuvan mononukleoosin, hinkuyskän ja tuberkuloosin taustalla.

Leukemian hoito lapsilla

Lasten leukemian hoidon tavoitteena on saavuttaa täydellinen remissio. Lapsi sairaalaan onkologiseen klinikkaan ja sijoitetaan steriiliin laatikkoon tarttuvien komplikaatioiden estämiseksi.

Lähde: malysh-ma.ru

Leukemisen kloonin tuhoamiseksi suoritetaan polykemoterapia. Hoito-ohjelma valitaan ottaen huomioon taudin muoto ja vaihe, lapsen yleinen kunto, samanaikaisen patologian esiintyminen tai puuttuminen ja ikä.

Lasten akuutin leukemian uusiutuessa kysymys luuydinsiirron tarpeesta päätetään. Jos on suositeltavaa, ultraviolettisäteilyn sädehoidon tai kemoterapian avulla leukemiset solut tuhoutuvat kokonaan, minkä jälkeen siirto suoritetaan. Tämän toimenpiteen jälkeen lapsi, jolla on vaikea leukemia, selviää todennäköisemmin.

Oireellinen hoito suoritetaan myös, joka sisältää:

• punasolujen ja verihiutaleiden massan verensiirto;
• antibioottihoito;
• hemostaattinen hoito;
• vieroitushoito.

Mahdolliset seuraukset ja komplikaatiot

Lasten leukemia voi johtaa valtavan komplikaation kehittymiseen - neuroleukemiaan, joka liittyy aivojen ja selkäytimen hermorungon, aineen ja kalvojen leukemiseen tunkeutumiseen. Neuroleukemian kliiniset oireet ovat:

• päänsärky, huimaus;
• pahoinvointi oksentelu;
• jäykkä niska;
• diplopia (kaksoisnäkö);
• raajojen paresis;
• ihon herkkyyden häiriöt;
• lantion elinten toimintahäiriö.

Ennuste

Lasten leukemian ennuste riippuu monista tekijöistä (vaihe diagnoosin aikana, lapsen ikä, sytoimmunologinen muunnos, samanaikaisen patologian esiintyminen tai puuttuminen). Ennustetta pahentavat tekijät ovat:

• ikä alle kaksi tai yli yksitoista;
• lymfadenopatia ja / tai hepatosplenomegalia;
• neuroleukemia;
• Taudin B- tai T-solumuunnos;
• räjähdys hyperleukosytoosi.

Ennustetta parantavat tekijät:

• hoidon aloittaminen leukemian varhaisessa vaiheessa;
• lapsen ikä on 2-11 vuotta vanha;
• Nainen;
• lymfoblastinen akuutti leukemia tyyppi L

Leukemia lapsilla ilman erityishoitoa on kohtalokas 100% tapauksista. Moderni polykemoterapia mahdollistaa taudin vakaan remission saavuttamisen 50–90%: lla lapsista. Täydellisestä toipumisesta voidaan puhua vain, jos remission kesto on yli 6-7 vuotta.

Uusiutumisen myötä useimmissa tapauksissa kemoterapia antaa sinulle mahdollisuuden saada uusi remissio. Toisessa remissiossa olevat lapset ovat tärkeimmät ehdokkaat luuydinsiirrolle.

Remission aikana leukemian uusiutumisen estämiseksi fysioterapia ja terävä ilmasto-olosuhteiden muutos ovat vasta-aiheisia lapsilla.

Ehkäisy

Leukemian spesifistä ehkäisyä ei ole kehitetty.

Lähde: o-krohe.ru

Seuraavilla toiminnoilla on tietty rooli mahdollisten mutaatioiden ehkäisyssä hematopoieettisten solujen DNA: ssa:

• lapsen altistumisen rajoittaminen ionisoivalle säteilylle - lapsilla tulisi olla selkeät ohjeet röntgentutkimukseen;
• estää lapsia koskemasta bentseeniä sisältäviin elintarvikkeisiin (bensiini, torjunta-aineet, voiteluaineet);
• lapsen aiheuttaman käytetyn savun estäminen;
• lasten oikea ravitsemus, joka vastaa täysin heidän ikätarpeitaan;
• aktiivinen elämäntapa (säännölliset kävelyt raitista ilmaa, urheilua);
• päivittäisen rutiinin noudattaminen.

Leukemian havaitsemiseksi varhaisessa vaiheessa, kun hoito on tehokkainta, on tarpeen seurata huolellisesti lasten terveyttä. Sinun tulisi käydä säännöllisesti ennaltaehkäisevissä tutkimuksissa, mukaan lukien veren luovuttaminen analyysiä varten. Jos lapsella kehittyy yleinen heikkous, hikoilu, kuume, kipu nivelissä ja luissa, on välttämätöntä ottaa yhteyttä lääkäriin ja suorittaa tutkimus ääreisveren koostumuksesta.

Artikkeliin liittyvä YouTube-video:

Elena Minkina Lääkäri anestesiologi-elvytys Tietoja kirjoittajasta

Koulutus: valmistunut Taškentin valtion lääketieteen instituutista, erikoistunut yleislääketieteeseen vuonna 1991. Toistuvasti läpäissyt täydennyskurssit.

Työkokemus: kaupungin synnytyskompleksin anestesiologi-elvytys, hemodialyysiosaston elvytys.

Tiedot on yleistetty ja toimitettu vain tiedotustarkoituksiin. Kun sairauden ensimmäiset oireet ilmenevät, ota yhteys lääkäriisi. Itsehoito on vaarallista terveydelle!