Idiopaattinen fibroottinen alveoliitti
Artikkelin sisältö:
- Syyt ja riskitekijät
- Taudin muodot
- Taudin vaiheet
- Oireet
- Diagnostiikka
- Hoito
- Mahdolliset komplikaatiot ja seuraukset
- Ennuste
- Ehkäisy
Idiopaattinen fibroottinen alveoliitti (Hammen-Richin oireyhtymä, interstitiaalinen diffuusi pneumofibroosi, kuituinen keuhkojen dysplasia, Scaddingin oireyhtymä) on keuhkosairaus, jolle on tunnusomaista diffuusi vaurio keuhkojen interstitiaalikudoksessa, mikä johtaa pneumoskleroosin, keuhkojen sydänsairauksien ja hengitysvajausten kehittymiseen.
Idiopaattinen fibrosoiva alveoliitti - diffuusi vaurio keuhkojen välikudokseen
Patologisessa mekanismissa erotetaan useita toisiinsa liittyviä prosesseja:
- interstitiaalisen kudoksen turvotus;
- alveoliitti (alveolien tulehdus);
- interstitiaalinen fibroosi.
Tauti on harvinainen - 8-10 tapausta 100 000 ihmistä kohti. Viime vuosina idiopaattisen fibrosoivan alveoliitin ilmaantuvuus on kuitenkin kasvanut hieman. Tämä johtuu sekä taudin ilmaantumisen todellisesta lisääntymisestä että tämän keuhkopatologian parantuneesta diagnoosista.
Syyt ja riskitekijät
Tällä hetkellä idiopaattisen fibrosoivan alveoliitin tarkkoja syitä ei ole selvitetty. Oletetaan, että seuraavilla tekijöillä voi olla merkitystä:
- perinnöllinen taipumus;
- tiettyjen virusten (sytomegaloviruksen, adenoviruksen, hepatiitti C -viruksen, herpes simplex -viruksen) aiheuttama infektio;
- autoimmuunisairaudet.
Tiedetään, että jotkut maantieteelliset, kotitalouden, ympäristön ja ammatilliset tekijät voivat myös vaikuttaa ilmaantuvuuteen. Idiopaattinen fibrosoiva alveoliitti diagnosoidaan yleisemmin seuraavissa populaatioissa:
- tupakoitsijat;
- työntekijät, jotka ovat kosketuksissa silikaatin, metallin, asbestin tai puupölyn kanssa;
- siipikarjan kasvattajat.
Taudin muodot
Kliinisen kulun ominaisuuksien mukaan erotetaan seuraavat idiopaattisen fibrosoivan alveoliitin muodot:
- epäspesifinen interstitiaalinen keuhkokuume;
- akuutti interstitiaalinen keuhkokuume;
- desquamative interstitiaalinen keuhkokuume;
- yleinen interstitiaalinen keuhkokuume.
Idiopaattisen fibrosoivan alveoliitin patogeneesi
Taudin vaiheet
Tulehdusprosessin ominaisuuksien mukaisesti idiopaattista fibrosoivaa alveoliittia on kolme vaihetta:
- Terävä. Epiteelin ja alveolaaristen kapillaarien vaurioituminen havaitaan, muodostuu hyaliinimembraanimuodostumia, jotka eivät salli alveolien kudoksen laajenemista vapaasti inhalaation aikana.
- Krooninen. Kollageeni kerrostuu alveoleihin, interstitiaalinen kudos korvataan kuitukudoksella.
- Terminaali. Kuitukudos korvaa melkein kokonaan alveolien ja kapillaarien kudoksen. Keuhkoihin ilmestyy useita ontelomuodostelmia, joiden seurauksena ne muistuttavat hunajakennoa. Kaasunvaihto on merkittävästi heikentynyt, hengitysvajaus lisääntyy, mikä lopulta johtaa potilaan kuolemaan.
Oireet
Idiopaattinen fibroottinen alveoliitti kehittyy vähitellen ja melko hitaasti. Taudin ensimmäinen oire on hengenahdistus. Aluksi se ilmaistaan hieman ja tapahtuu vain fyysisen rasituksen taustalla. Tässä vaiheessa potilaat eivät yleensä mene lääkäriin uskoen, että huonovointisuus ei liity sairauteen, vaan joihinkin muihin syihin (ylipaino, ylityö). Tilastojen mukaan siitä hetkestä lähtien, kun taudin ensimmäiset oireet ilmaantuvat pulmonologin tapaamiseen, se kestää yleensä 3 - 24 kuukautta. Tähän mennessä hengenahdistusta esiintyy jo vähäisellä rasituksella ja joskus jopa levossa. Muita taudin oireita esiintyy:
- tuottamaton yskä;
- rintakipu, joka estää sinua hengittämästä syvään;
- vakava yleinen heikkous;
- pudottaa painoa;
- kohonnut ruumiinlämpö;
- nivel- ja lihaskipu;
- tyypilliset muutokset kynsien falangeissa (rumpupalojen oire);
- ihon ja limakalvojen syanoosi.
Hengenahdistus on ensimmäinen merkki idiopaattisesta fibrosoivasta alveoliitista
Idiopaattisen fibrosoivan alveoliitin terminaalivaiheessa kroonisen hengitys- ja oikean kammion sydämen vajaatoiminnan ilmenemismuodot etenevät nopeasti potilailla:
- turvotus;
- kaulan laskimoiden turvotus;
- diffuusi syanoosi;
- kakeksia.
Tässä taudin vaiheessa keuhkopöhö esiintyy usein.
Diagnostiikka
Idiopaattisen fibrosoivan alveoliitin diagnoosi alkaa potilaan historiasta ja fyysisestä tutkimuksesta. Keuhkojen ja sydämen auskultoinnissa kiinnitetään huomiota:
- vaimennettu sydämen ääni;
- takykardia;
- kuiva hengityksen vinkuminen keuhkoissa kovalla hengityksellä;
- sellofaaninen crackle-oire (krepitus).
Diagnoosin vahvistamiseksi suoritetaan tutkimus, jonka ohjelma sisältää:
- yleinen ja biokemiallinen verikoe;
- radiografia;
- tietokonetomografia;
- spirometria;
- huippuvirtausmittari;
- elektrokardiografia;
- bronkoskopia;
- avoin keuhkopiopsia, jota seurasi saadun materiaalin histologinen analyysi.
Hoito
Idiopaattisen fibrosoivan alveoliitin hoidon päätavoitteet ovat:
- hidastaa keuhkojen interstitiaalisen kudoksen kuituisen korvaamisen prosessia;
- parantamalla potilaiden elämänlaatua.
Hoito-ohjelma sisältää:
- tulehduskipulääkkeet (kortikosteroidit, sytostaatit);
- antioksidantit;
- antifibroottiset lääkkeet (kolkisiini, penisillamiini);
- keuhkoputkia laajentavat lääkkeet;
- antikoagulantit;
- happihoito.
Lääkehoito parantaa potilaan tilaa
Indikaatiot keuhkosiirrolle ovat:
- keuhkojen kapasiteetin lasku alle 70%;
- hengitysrytmin ja -taajuuden häiriöt;
- vaikea hypoksemia;
- vähentynyt diffuusi keuhkokapasiteetti.
Mahdolliset komplikaatiot ja seuraukset
Idiopaattisen fibrosoivan alveoliitin tärkeimmät komplikaatiot:
- keuhkoverenpainetauti;
- hengitysvajaus;
- usein bakteeri-keuhkokuume;
- keuhkosyöpä.
Ennuste
Idiopaattisen fibrosoivan alveoliitin ennuste on aina vakava. Tauti etenee tasaisesti, mikä johtaa potilaiden kuolemaan. Asianmukaisen hoidon puuttuessa kuolema tapahtuu 3-4 vuotta taudin ensimmäisten oireiden ilmaantumisen jälkeen. Hyvällä vasteella jatkuvaan hoitoon elinajanodote kasvaa 10 vuoteen. Viiden vuoden eloonjäämisaste keuhkosiirron jälkeen on 50-60%.
Ehkäisy
Idiopaattisen fibrosoivan alveoliitin ehkäisy koostuu seuraavista toimenpiteistä:
- luopua tupakoinnista;
- virusinfektioiden oikea-aikainen ja riittävä hoito;
- pitkäaikaisen kosketuksen estäminen työperäisillä vaaroilla (esimerkiksi silikaatit, asbesti tai metallipöly).
Artikkeliin liittyvä YouTube-video:
Elena Minkina Lääkäri anestesiologi-elvytys Tietoja kirjoittajasta
Koulutus: valmistunut Taškentin valtion lääketieteen instituutista, erikoistunut yleislääketieteeseen vuonna 1991. Toistuvasti läpäissyt täydennyskurssit.
Työkokemus: kaupungin synnytyskompleksin anestesiologi-elvytys, hemodialyysiosaston elvytys.
Tiedot on yleistetty ja toimitettu vain tiedotustarkoituksiin. Kun sairauden ensimmäiset oireet ilmenevät, ota yhteys lääkäriisi. Itsehoito on vaarallista terveydelle!
