Reyen Oireyhtymä - Oireet, Diagnoosi, Hoito, Ehkäisy

2024 Kirjoittaja: Rachel Wainwright | [email protected]. Viimeksi muokattu: 2023-12-15 07:39

Reyen oireyhtymä

Melko harvinaisia ja erittäin hengenvaarallisia tiloja, joille on tunnusomaista rasva-maksan tunkeutumisen kehittyminen ja nopeasti etenevä enkefalopatia, kutsutaan Reyen tai Reyen oireyhtymäksi.

Tämä tila esiintyy lapsilla ja nuorilla, usein 4-12-vuotiailla, tuhkarokko-, influenssa-, vesirokko- ja muiden virusperäisten kuumeiden hoidon taustalla asetyylisalisyylihappoa (aspiriinia) sisältävillä lääkkeillä. Tilastojen mukaan vain muutamia tapauksia on kirjattu, kun Reyen oireyhtymä havaittiin aikuisella.

Ehtoon liittyy sellaisia ilmenemismuotoja kuin:

• Hyperammone;
• Aspartaattiaminotransferaasin ja alaniiniaminotransferaasin pitoisuus seerumissa on yli kolminkertainen.

On huomionarvoista, että näiden ilmenemismuotojen bilirubiinitaso potilaan veressä pysyy normaalina. Ehto perustuu mitokondrioiden yleistyneisiin vaurioihin, mikä johtaa rasvahappojen b-hapettumisen rikkomiseen ja oksidatiivisen fosforylaation estoon.

Oireyhtymän kuvasi ensimmäisen kerran vuonna 1963 australialainen patologi Ralph Douglas Kenneth Reye. Lääkäri, silloinen sairaalan patologian osaston johtaja, havaitsi, että 17 21: stä lapsikuolemasta oli kohtalokas enkefalopatialle ja sisäelinten rasva-rappeutumiselle, joka myöhemmin nimitettiin hänen kunniakseen Reyen oireyhtymäksi.

Tilan seurauksia voivat olla aivovauriot, letargia, kohtaushäiriöt, henkinen hidastuminen, perifeeristen hermojen vauriot ja lihasten nykiminen. Lääketieteellisessä käytännössä on raportoitu tapauksia, joissa Reyen oireyhtymä esiintyi samassa lapsessa kahdesti.

Reyen oireyhtymä: patogeneesi

Nykyään Reyen oireyhtymän patogeneesi on edelleen epäselvä, mutta virusperäistä kuumetta sairastavien potilaiden asetyylisalisyylihappoa sisältävien lääkkeiden saannin välillä on paljastunut selkeä suhde.

Vuonna 1980 Yhdysvalloissa tehty tutkimus osoitti, että Reyen oireyhtymästä johtuva lasten kuolleisuus laski merkittävästi, kun hallitus päätti tiedottaa yleisölle lasten virusinfektioiden aikana käytetyn asetyylisalisyylihapon haitallisista vaikutuksista. Siten oli mahdollista vähentää merkittävästi lasten tilan ja kuolleisuuden ilmaantuvuutta; 17 vuoden jälkeen vuonna 1997 vain 2 oireyhtymää kirjattiin.

On todisteita siitä, että Reyen oireyhtymän patogeneesi liittyi joissakin tapauksissa oireyhtymän siirtymiseen verisukulaisen toimesta. Tätä suuntausta ei ole loppuun asti tutkittu, oletetaan, että se liittyy perinnöllisyyteen tai tila voidaan välittää yhdestä suhteesta toiseen.

Reyen oireyhtymän oireet

Kliiniset oireet vaihtelevat oireyhtymän vakavuuden mukaan. Yleensä virustaudin viidentenä tai kuudentena päivänä ja vesirokkoa varten - neljäntenä ihottumien alkamisen jälkeen lapsella kehittyy yhtäkkiä pahoinvointi ja hallitsematon oksentelu, koska tauti on aiemmin ollut ASA: ta sisältävillä lääkkeillä.

Näihin Reyen oireyhtymän oireisiin liittyy muutoksia lapsen henkisessä tilassa, lievästä letargiasta ja psykomotorisesta levottomuudesta täydellisen desorientaation ja syvän kooman jaksoihin.

Reye-oireyhtymän tärkeimmät oireet alle 3-vuotiailla lapsilla ovat:

• Hengitysvaikeudet;
• Lisääntynyt väsymys ja uneliaisuus;
• Seerumin aspartaattiaminotransferaasin, ammoniakin ja alaniiniaminotransferaasin nousu;
• Kouristukset.

Tilan oikea-aikaisen hoidon puute johtaa kooman, hengityksen pysähtymisen, kouristuskohtausten, dekortikaatio- ja decebration -asennojen nopeaan kehittymiseen.

40%: lla ilmoitetuista tapauksista sairailla lapsilla oli suurentunut maksa, johon harvoin liittyi keltaisuus.

Reyen oireyhtymän ehkäisy

Tarvittava toimenpide lasten ja nuorten tilan ehkäisemiseksi on ASA: ta sisältävien lääkkeiden huolellinen käyttö korkean lämpötilan läsnäollessa. Samassa tilanteessa on parempi korvata asetyylisalisyylihappo Ibuprofeenilla tai parasetamolilla.

Reyen oireyhtymän diagnoosi

Reye-oireyhtymä epäilee lääkäriä, kun lapsella on ilman ilmeistä syytä oksentelua ja pahoinvointia, ja on merkkejä aivojen turvotuksen äkillisestä kehittymisestä. Luotettavan diagnoosin saamiseksi lääkärin on suoritettava lannerangan pistos ja potilaan maksan biopsia.

Reyen oireyhtymä: hoito

On tärkeintä saada lapsi nopeasti tehohoitoyksikköön, koska voi ilmetä hengityksen pysähtyminen, joka vaatii mekaanista tuuletusta sen estämiseksi. Reyen oireyhtymän hoitamiseksi lääkärillä on oltava tarkat potilashistoriatiedot potilaasta ja hänen perheestään synnynnäisten aineenvaihduntahäiriöiden poissulkemiseksi.

Ottaen huomioon, että mikään hoito ei voi pysäyttää oireyhtymän kehittymistä, tärkein rooli on tilan varhaisella diagnosoinnilla ja kehon elintoimintojen ylläpitoon tähtäävällä intensiivihoidolla.

Verenvuodon estämiseksi potilaalle annetaan suonensisäisesti elektrolyyttejä, nesteitä, K-vitamiinia ja glukoosia. Glyseriiniä, kortikosteroideja ja mannitolia käytetään kallonsisäisen paineen alentamiseen. Neste on määrätty pieninä määrinä, koska aivojen turvotuksen kehittymisen taustalla sillä voi olla kohtalokas rooli.

Tätä seuraa henkitorven intubaatio, jotta lapsi voi hengittää, hyperventilaatio aivojen sisäisen paineen mittaamiseksi ja aktiivinen taistelu aivojen turvotusta vastaan. Reye-oireyhtymän hoidossa verenpaineen ja verikaasujen hallitsemiseksi on tarpeen asettaa katetreja suoneihin ja valtimoihin.

Reyen oireyhtymä on tila, jossa enkefalopatia ja rasvainen tunkeutuminen maksaan etenevät nopeasti, kun taas asetyylisalisyylihappoa käytetään lasten ja nuorten viruskuumeiden hoidossa.

Artikkeliin liittyvä YouTube-video:

Tiedot on yleistetty ja toimitettu vain tiedotustarkoituksiin. Kun sairauden ensimmäiset oireet ilmenevät, ota yhteys lääkäriisi. Itsehoito on vaarallista terveydelle!