Hypoplasia
Artikkelin sisältö:
- Erilaisia
- Syyt
- Oireet
- Hypoplasian hoito
- Mahdolliset seuraukset ja komplikaatiot
- Ennuste
- Ehkäisy
Hypoplasia on yksi synnynnäisistä epämuodostumista, jolle on tunnusomaista elimen tai sen osan alikehitys, mikä ilmenee sen koon pienenemisenä ja toimintojen vähenemisenä. Hypoplasian vakavin ilmentymä on aplasia, eli elimen täydellinen puuttuminen.
Hypoplasiaa ei diagnosoida tapauksissa, joissa lapsi on syntynyt oikein muodostuneilla ja kehittyneillä elimillä, jotka myöhemmin pysäyttivät tai hidastivat heidän kehitystään ja kasvua mistä tahansa syystä.
Hypoplasian merkit patologian synnynnäisestä luonteesta huolimatta eivät aina näy lapsen syntymähetkestä lähtien. Esimerkiksi sukuelinten ja maitorauhasten hypoplasia tulee havaittavaksi vasta murrosiän aikana, jolloin näiden elinten aktiivinen kasvu ja kehitys alkavat.
Erilaisia
Hypoplasia voi vaikuttaa sekä yksittäisiin elimiin että koko kehoon. Tässä tapauksessa patologiaa kutsutaan mikrosomiaksi tai nanismiksi ja se on yksi kääpiömuodoista.
Kuitenkin useimmiten patologinen prosessi vaikuttaa yksittäisiin elimiin:
- hampaiden hypoplasia;
- aivojen hypoplasia (mikrokefalia), joka yhdistetään usein rakenteen ja selkäytimen alikehitykseen tai poikkeavuuksiin;
- kilpirauhasen hypoplasia;
- keuhkojen hypoplasia;
- munuaisten hypoplasia (jos vain yksi munuaiset ovat kehittymättömiä, toinen kasvaa ja ottaa haltuunsa olevan toiminnot);
- ulkoisten ja sisäisten sukupuolielinten hypoplasia (infantilismi);
- sydämen hypoplasia;
- kohdun hypoplasia;
- selkärangan valtimoiden hypoplasia;
- luun hypoplasia;
- korvan hypoplasia (mikrotia).
Syyt
Hypoplasian kehitys perustuu organogeneesiprosessin monimutkaisiin häiriöihin, ts. Elinten muodostumiseen alkionkehityksen vaiheessa. Tällaiset rikkomukset voivat johtaa:
- geneettiset poikkeavuudet;
- kohdunsisäiset infektiot (sytomegalovirus, herpes, vihurirokko, kuppa, toksoplasmoosi, influenssa);
- veden puute;
- tupakointi, alkoholin tai huumeiden käyttö;
- altistuminen ionisoivalle säteilylle tai työperäiset vaarat;
- asuu epäsuotuisalla ekologisella alueella.
Oireet
Hypoplasian kliininen kuva määräytyy sen mukaan, mihin elimeen patologinen prosessi vaikuttaa, sekä sen alikehityksen aste.
Yhden munuaisen hypoplasia ei välttämättä ilmene pitkään, koska toinen munuaiset ottavat sen toiminnan. Siksi tauti diagnosoidaan usein sattumalta, kun tehdään vatsaontelon ultraääni toisesta syystä.
Lähde: mirnasos.ru
Hammaskiillehypoplasian tunnusmerkkejä ovat urat, syvennykset, valkeat täplät hampaiden kruunun pinnalla. Vakavissa tapauksissa emalikerros voi puuttua kokonaan hampaista.
Lähde: simptomer.ru
Ihon hypoplasialle on ominaista hyperpigmentaation alueiden ilmestyminen selkeästi määritellyillä rajoilla. Tämä patologia yhdistetään usein muiden elinten, esimerkiksi sydämen, luiden, silmien, kurkunpään, hypoplasiaan.
Miesten kivesten ja naisten munasarjojen hypoplasiaan liittyy sukupuolihormonien tason lasku kehossa, minkä seurauksena toissijaisten seksuaalisten ominaisuuksien muodostuminen heikentyy ja libido vähenee. Sukusolujen kypsymisprosessi häiriintyy, mikä johtaa hedelmättömyyteen.
Kohdun hypoplasia voi aiheuttaa toistuvia keskenmenoja. Elimen koon pienellä viiveellä raskaus voi kuitenkin päättyä onnellisesti. Ennuste raskauden ylläpitämiseksi kohdunkaulan hypoplasialla on huomattavasti huonompi. Useimmissa tapauksissa tämä tila on monimutkainen, kun kehittyy istminen-kohdunkaulan vajaatoiminta ja spontaani abortti.
Lähde: medscape.com
Keuhkojen hypoplasian kliiniset oireet määräytyvät vaurion laajuuden mukaan. Jos patologia vaikuttaa enintään 1-2 segmenttiin, se on oireeton. Suurempien vaurioiden yhteydessä lapsella on seuraavat oireet:
- hengenahdistus;
- syanoosi;
- viivästyminen fyysisessä kehityksessä;
- rintakehän muodonmuutos;
- hemoptysis;
- rintakipu;
- rumpukapuloiden oire (sormien sakeutuneet kynsien falangit);
- subfebriilin lämpötila;
- yskä.
Lähde: 900igr.net
Nikamavaltimon hypoplasian merkkejä ovat:
- usein päänsärky;
- huimaus, jatkuva tai paroksismaalinen;
- toistuva tunne väärästä kehon asennosta avaruudessa;
- ohimenevät aistihäiriöt kehon eri alueilla;
- kohonnut verenpaine.
Lähde: tvoelechenie.ru
Hypoplasian hoito
Hypoplasian hoito on oireenmukaista, toisin sanoen sen tarkoituksena on poistaa olemassa olevan patologian kliiniset oireet, koska patologiaa ei yleensä ole mahdollista poistaa kokonaan.
Emali-hypoplasian tapauksessa vaurioituneet hampaat peitetään kruunuilla, mikä auttaa estämään niiden edelleen tuhoutumisen. Jos alikehittyneen emalin alueella on pieni pinta, se valkaistaan ja suoritetaan sitten uudelleenmineralisointi.
Vasemman sydämen hypoplasia vaatii kirurgisen korjauksen, joka suoritetaan useissa vaiheissa. Ensimmäinen leikkaus suoritetaan lapsen elämän ensimmäisinä tunteina. Sen aikana interatriaalisen väliseinän aukko laajenee ja erityistä biologista proteesia käyttämällä aortta ja keuhkovaltimo yhdistetään toisiinsa, muuttamalla ne yhdeksi alukseksi. Tämä parantaa kehon hapettumista ja vähentää hypoksiaa. Tämä toimenpide on teknisesti vaikeaa ja siihen liittyy korkea kuolleisuus (jopa 40%). Kun lapsi saavuttaa 6–10 kuukautta, suoritetaan vasemman sydämen hypoplasian kirurgisen hoidon toinen vaihe. Se koostuu verenkierron suurten ja pienten ympyröiden osittaisesta erottamisesta. Keuhkojen ja systeemisen verenkierron täydellinen erottaminen suoritetaan, kun lapsi saavuttaa kahden vuoden iän.
Munuaisten hypoplasia ei vaadi hoitoa, jos toinen ottaa haltuun ensimmäisen menetetyt toiminnot. Jos sairastuneen munuaisen pyelonefriitti kehittyy tai potilaalle kehittyy munuaisperäinen verenpainetauti, on viitteitä nefrektomialle.
Aivojen hypoplasian hoidon tarkoituksena on vähentää neurologisten oireiden vakavuutta.
Mahdolliset seuraukset ja komplikaatiot
Hypoplasian seuraukset määräytyvät sen mukaan, mikä elin vaikuttaa ja sen alikehittymisen aste.
Jos lapsi, jolla on aivojen hypoplasia, selviää, hänellä on yksi tai toinen mielenterveyden häiriö, neurologinen vaje.
Keuhkojen hypoplasiaan liittyy usein tulehdusprosesseja.
Sukupuolielinten hypoplasian komplikaatiot voivat olla hedelmättömyys, toistuva keskenmeno ja vähentynyt sukupuoli.
Ennuste
Vakavin ennuste havaitaan keuhkojen ja aivojen hypoplasialla. Nämä olosuhteet johtavat potilaiden vammaisuuteen ja usein kuolemaan. Edullisin ennuste hammashypoplasialle.
Ehkäisy
Erityisiä toimenpiteitä hypoplasian ehkäisemiseksi ei ole kehitetty. Sen esiintymisriskin vähentämiseksi on tarpeen sulkea pois negatiivisten tekijöiden vaikutus raskaana olevaan naiseen (työperäiset vaarat, tupakointi, alkoholi, säteily).
Artikkeliin liittyvä YouTube-video:
Elena Minkina Lääkäri anestesiologi-elvytys Tietoja kirjoittajasta
Koulutus: valmistunut Taškentin valtion lääketieteen instituutista, erikoistunut yleislääketieteeseen vuonna 1991. Toistuvasti läpäissyt täydennyskurssit.
Työkokemus: kaupungin synnytyskompleksin anestesiologi-elvytys, hemodialyysiosaston elvytys.
Tiedot on yleistetty ja toimitettu vain tiedotustarkoituksiin. Kun sairauden ensimmäiset oireet ilmenevät, ota yhteys lääkäriisi. Itsehoito on vaarallista terveydelle!