Wegenerin granulomatoosi
Artikkelin sisältö:
- Syyt ja riskitekijät
- Taudin muodot
- Taudin vaiheet
- Wegenerin granulomatoosin oireet
- Wegenerin granulomatoosin diagnoosi
- Wegenerin granulomatoosin hoito
- Mahdolliset komplikaatiot ja seuraukset
- Ennuste Wegenerin granulomatoosille
- Ehkäisy
Wegenerin granulomatoosi on systeeminen granulomatoottinen-nekroottinen jättisoluvaskuliitti, joka vaikuttaa aluksi ylä- ja alahengitysteihin ja myöhemmin - munuaisiin.
Wegenerin granulomatoosin esiintyvyydestä ja esiintyvyydestä ei ole luotettavia tilastoja. Taudia havaitaan useammin nuorilla ja keski-ikäisillä miehillä, ei käytännössä tapahdu lapsuudessa.
Wegenerin granulomatoosi - verisuonten seinämien autoimmuuninen granulomatoottinen tulehdus (vaskuliitti)
Syyt ja riskitekijät
Wegenerin granulomatoosin tarkkoja syitä ei tunneta. Ottaen huomioon, että immuunikomplekseja esiintyy veressä tässä taudissa, se luokitellaan autoimmuunisairaudeksi. Oletettavasti tauti kehittyy immuunijärjestelmän virheen seurauksena, minkä vuoksi verisuoniseinän kudokset kokevat immuunijärjestelmän vieraina ja tuhoutuvat. Erilaiset tulehdusprosessit, myös tarttuvat, voivat johtaa tähän.
Wegenerin granulomatoosissa immuunisolut hyökkäävät verisuonten seinämiin ja ympäröivään kudokseen
Immuunijärjestelmä, joka määrittelee oman kudoksen vieraaksi, tuottaa vasta-aineita sitä vastaan. Vasta-aineet vahingoittavat verisuonten seinämiä, mikä johtaa tulehdusalueiden eli granuloomien muodostumiseen. Vähitellen kasvava koko granuloomat sulkevat verisuonen ontelon. Tämän seurauksena kudosten verenkierto, kudoksen hengitysprosessit ja aineenvaihdunta häiriintyvät.
Taudin muodot
Patologisten muutosten leviämisasteesta riippuen Wegenerin granulomatoosin kaksi muotoa erotetaan:
- lokalisoitu. Tämä vaikuttaa pääasiassa hengityselinten yläosaan, mikä ilmenee käheyteen, usein nenäverenvuotoon, veristen kuorien muodostumiseen nenäontelossa, jatkuva nuha;
- yleistetty. Jolle on ominaista laaja systeeminen ilmenemismuoto (kuume, paisuva keuhkokuume, tuki- ja liikuntaelinten kipu, munuaisten, kardiovaskulaaristen ja hengitysvajausten oireiden lisääntyminen).
Taudin vaiheet
Wegenerin granulomatoosin kliinisessä kuvassa erotetaan useita vaiheita:
- Rhinogeeninen granulomatoosi (granulomatoottinen nekroottinen vaskuliitti). Nekroottinen haavainen tai märkivä-nekrotisoiva rhinosinusitis, nenänielun tulehdus, kurkunpään tulehdus, kiertoradan tuhoavat muutokset ja nenän väliseinä kehittyvät.
- Keuhkojen granulomatoosi. Patologinen prosessi sieppaa keuhkokudoksen.
- Yleistynyt granulomatoosi. Tämä vaikuttaa hengityselinten alaosiin, sydän- ja verisuonijärjestelmään, ruoansulatuskanavan elimiin ja munuaisiin.
- Terminaalinen granulomatoosi. Munuaisten ja / tai keuhkojen vajaatoiminta kehittyy. Tappava tulos tapahtuu vuoden kuluessa taudin siirtymisestä terminaalivaiheeseen.
Wegenerin granulomatoosin oireet
Wegenerin granulomatoosin yleisiä oireita ovat:
- lisääntynyt ruumiinlämpö vilunväristyksillä;
- vaikea heikkous;
- liikahikoilu (liiallinen hikoilu);
- nivel- ja lihaskipu;
- painon menetys.
90%: lla potilaista Wegenerin granulomatoosi ilmenee ylähengityselinten vaurioina. Muodostunut krooninen nuha, vastustuskykyinen terapialle, johon liittyy märkivä-verinen vuoto. Haavainen vika muodostuu nenäontelon limakalvolle. Vähitellen koko kasvaa, ne johtavat nenän väliseinän perforaatioon, nenän satulan epämuodostumiin. Granulomatoottisten nekroottisten muutosten läsnäolo havaitaan myös paranasaalisissa sivuonteloissa, ulkoisissa kuulokanavissa, henkitorvessa, kurkunpäässä ja suuontelossa.
Wegenerin granulomatoosin oireet
2/3 potilaista tautiin liittyy tuhoavien onteloiden muodostuminen keuhkoissa, jatkuva yskä ja hemoptysis.
Munuaisalusten osallistuminen patologiseen prosessiin johtaa glomerulonefriitin ja tulevaisuudessa - munuaisten vajaatoiminnan kehittymiseen.
Wegenerin granulomatoosin iho-oireet ovat hemorragisen ihottuman esiintyminen, jonka elementit ovat alttiita nekrotisoinnille.
Silmät, hermosto, sydänlihas, sepelvaltimot voivat myös vaikuttaa.
Wegenerin granulomatoosin diagnoosi
Jos epäilet Wegenerin granulomatoosia, tehdään instrumentaalinen ja laboratoriotutkimus:
- yleinen verikoe (trombosytoosin, nopeutetun ESR: n, normokromisen anemian varalta);
- virtsan yleinen analyysi (havaitaan mikrohematuria, proteinuria);
- biokemiallinen verikoe (haptoglobiinin, seromukoidin, fibriinin, urean, kreatiniinin, y-globuliinin nousu);
- Keuhkojen röntgenkuva (keuhkopussin eritteelle, hajoamisonteloille, tunkeutumiselle)
- immunodiagnostiikka (todetaan komplementin tason lasku, antineutrofiilisten vasta-aineiden, HLA-antigeenien - B8, B7, DR2 ja DQW7) läsnäolo.
Keuhkojen radiografia - keuhkosolmut Wegenerin granulomatoosilla
Tarvittaessa Wegenerin granulomatoosin diagnosoinnissa käytetään muita menetelmiä: esimerkiksi tietokonetomografia tai ylempien hengitysteiden kudosten biopsia, jota seuraa histologinen analyysi.
Wegenerin granulomatoosin hoito
Wegenerin granulomatoosin pääasiallinen hoitomenetelmä on immunosuppressiivinen hoito, joka suoritetaan syklofosfamidin ja prednisolonin yhdistelmällä. Kun potilaan tila paranee, potilaan annosta pienennetään vähitellen, kunnes se peruutetaan kokonaan. Sen jälkeen potilaalle määrätään metotreksaatti pitkälle (1,5-2 vuotta).
Wegenerin granulomatoosin kanssa metotreksaatti on tarkoitettu pitkälle, jopa 2 vuoden pituiselle kurssille
Wegenerin granulomatoosin yleistyneen muodon hoidossa käytetään ekstrakorporaalisen hemokorektiomenetelmiä:
- kehon ulkopuolinen farmakoterapia;
- kaskadiplasmasuodatus;
- plasmafereesi;
- kryoafereesi.
Mahdolliset komplikaatiot ja seuraukset
Wegenerin granulomatoosin etenevä kulku voi olla monimutkaista:
- hemoptysis;
- kuurous;
- kasvojen kallon luiden tuhoaminen;
- jalkojen gangreeni;
- nekroosialueiden muodostuminen keuhkojen parenkyymissä;
- sekundaariset infektiot immunosuppressiivisen hoidon aikana;
- munuaisten vajaatoiminta.
Ennuste Wegenerin granulomatoosille
Wegenerin granulomatoosin ennuste ilman riittävää ja oikea-aikaista hoitoa on erittäin epäedullinen. Yli 90% potilaista kuolee kahden ensimmäisen vuoden aikana diagnoosista.
Immunosuppressiivisen hoidon taustalla 85 prosentilla potilaista on merkittävä parannus, 75 prosentilla potilaista tauti menee remissioon. Yli puolessa tapauksista remissio kestää noin vuoden, minkä jälkeen paheneminen tapahtuu.
13 prosentilla potilaista tauti on vastustuskykyinen meneillään olevalle immunosuppressiiviselle hoidolle ja sille on ominaista jatkuvasti etenevä kulku.
Ehkäisy
Koska Wegenerin granulomatoosin tarkkaa syytä ei tunneta, toimenpiteitä sen ehkäisemiseksi ei ole kehitetty.
Elena Minkina Lääkäri anestesiologi-elvytys Tietoja kirjoittajasta
Koulutus: valmistunut Taškentin valtion lääketieteen instituutista, erikoistunut yleislääketieteeseen vuonna 1991. Toistuvasti läpäissyt täydennyskurssit.
Työkokemus: kaupungin synnytyskompleksin anestesiologi-elvytys, hemodialyysiosaston elvytys.
Tiedot on yleistetty ja toimitettu vain tiedotustarkoituksiin. Kun sairauden ensimmäiset oireet ilmenevät, ota yhteys lääkäriisi. Itsehoito on vaarallista terveydelle!
