Itsenko-Cushingin oireyhtymä
Lääketieteessä Itsenko-Cushingin oireyhtymää kutsutaan yleensä taudiksi, johon liittyy suuri määrä oireita, jotka johtuvat glukokortikoidihormonien pitoisuuden kasvusta ihmiskehossa.
Itsenko-Cushingin oireyhtymän syyt
- Aivoissa esiintyvät tulehdusprosessit (erityisesti aivolisäkkeen kasvaimen vuoksi).
- Joissakin tapauksissa se esiintyy synnytyksen jälkeen naisilla.
- Lisämunuaisen kasvaimet.
- Haiman, keuhkoputkien ja keuhkojen kasvaimet, välikarsina, mikä johtaa väistämättä Itsenko-Cushingin oireyhtymän oireisiin.
Analysoidun taudin diagnosoinnin aikana on muistettava, että Itsenko-Cushingin oireyhtymä yhdistää suuren määrän tuskallisia tiloja (lisämunuaisen syöpä, Cushingin tauti, ACTH: n kasvu jne.). Lisäksi Itsenko-Cushingin oireyhtymää sairastavan potilaan on läpäistävä lisätutkimukset ja kieltäydyttävä ottamasta glukokortikoideja sisältäviä lääkkeitä (esimerkiksi prednisolonin tai vastaavien lääkkeiden pitkäaikainen käyttö voi aiheuttaa tutkittavan taudin kehittymisen).
Tunnistettuaan Cushingin oireyhtymän oireet on mahdotonta kertoa heti, mikä sairaus on tyypillinen tietylle potilaalle: lisämunuaisen syöpä tai Cushingin tauti. Melko usein lisämunuaisen syöpää sairastavilla miehillä naishormoni alkaa vallita kehossa, kun taas naisilla päinvastoin ilmenee miesten oireita. Ei pidä myöskään unohtaa, että lääketieteessä esiintyy pseudo-Cushingin oireyhtymää, joka esiintyy masentuneilla tai pitkään alkoholia käyttävillä potilailla. Tällaisten sairauksien seurauksena lisämunuaisten normaali toiminta loppuu ja ne alkavat tuottaa ylimääräisiä glukokortikoidihormoneja, mikä johtaa Itsenko-Cushingin oireyhtymän oireiden puhkeamiseen.
Levinneisyys
Itsenko-Cushingin oireyhtymä esiintyy lapsilla, ja se voi kehittyä myös missä tahansa iässä. Useimmiten sitä esiintyy ihmisillä, joiden ikä on 20-40 vuotta. On huomattava, että naisilla tätä tautia esiintyy 10 kertaa useammin kuin miehillä.
Itsenko-Cushingin oireyhtymän oireet
Itsenko-Cushingin oireyhtymän yleisimpiä oireita ovat rungon, kaulan ja kasvojen liikalihavuus. Tätä tautia sairastavilla potilailla kasvot pyöristyvät, käsivarret ja jalat ohenevat ja ohenevat, iho kuivuu liikaa ja joissakin paikoissa se muuttuu sinisiniseksi (kasvoissa ja rintakehässä). Ei ole harvinaista, että sormenpäät, huulet ja nenä muuttuvat sinisiksi (akrosyanoosi kehittyy). Iho ohenee, suonet ovat selvästi näkyvissä sen läpi (useimmiten tämä tapahtuu raajoissa ja rintakehässä), venytysmerkit ovat selvästi näkyvissä (vatsaan, reisiin, jalkoihin ja käsivarsiin). Kitkapaikoissa iho saa usein tummemman sävyn. Naisilla kasvoissa ja raajoissa havaitaan liiallista hiusten kasvua.
Lisäksi verenpaine kasvaa jatkuvasti. Kalsiumin puutteen vuoksi kehossa havaitaan muutoksia luustossa (taudin vaikeissa muodoissa esiintyy selkärangan ja kylkiluiden murtumia). Aineenvaihduntaprosessit elimistössä häiriintyvät, mikä johtaa diabetes mellituksen kehittymiseen, joka ei koskaan reagoi hoitoon. Potilaat, joilla on tämä tila, voivat kokea usein masennusta tai liiallista jännitystä.
Itsenko-Cushingin oireyhtymän oireet ovat myös veren kaliumpitoisuuden lasku, kun taas hemoglobiini, punasolut ja kolesteroli lisääntyvät merkittävästi.
Itsenko-Cushingin oireyhtymällä on kolme kehitysmuotoa: lievä, kohtalainen ja vaikea. Sairaus voi kehittyä vuodessa tai puolessa vuodessa (hyvin nopeasti), ja se voi saada vauhtia 3-10 vuoden kuluessa.
Itsenko-Cushingin oireyhtymän diagnoosi
- Kortisolin määrä veressä ja virtsassa määritetään. Verikoe otetaan sen ACTH: n määrän määrittämiseksi (yön nousu on totuudenmukaisin indikaattori tässä analyysissä).
- Erityistutkimusten avulla vahvistetaan hormonien (lisämunuaisten tai aivolisäkkeen) lisääntynyt lähde. Kallosta suoritetaan tietokonetomografia, jonka seurauksena määritetään aivolisäkkeen adenoma sekä lisämunuaisen lisääntyminen. Tomografian tai skintigrafian ansiosta lisämunuaiskasvaimet diagnosoidaan.
- Lisämunuaisen kuoren mahdollisen kasvaimen kehittymisen poissulkemiseksi suoritetaan erityiskokeet käyttäen deksametasonia, ACTH: ta tai metapyronia.
Itsenko-Cushingin oireyhtymän hoito
- Jos Itsenko-Cushingin oireyhtymän oire on aivolisäkkeen patologinen tila, ainoa oikea ratkaisu on aivolisäkkeen täydellinen poistaminen.
- Siinä tapauksessa, että potilaalla on lisämunuaisen adenoma, Itsenko-Cushingin oireyhtymän hoito on adenooman poistaminen, mukaan lukien lisämunuaisen laparoskooppinen poistaminen - laparoskooppinen adrenalectomy. Vakavassa sairauden muodossa kaksi lisämunuaista poistetaan kirurgisesti, mikä aiheuttaa pysyvän lisämunuaisen vajaatoiminnan. Vain asianmukainen hoito voi ylläpitää potilaan normaalia tilaa.
- Laparoskooppista lisämunuaisten poistoa käytetään paitsi Itsenko-Cushingin oireyhtymän hoitoon myös aivolisäkkeen tai lisämunuaisen huonosta toiminnasta johtuvien hormonaalisten sairauksien eliminoimiseksi, mikä voi johtaa Itsenko-Cushingin oireyhtymän oireiden kehittymiseen. Nykyään tällainen operaatio on levinnyt kaikkialla maailmassa. Jos kirurgista toimenpidettä ei ole mahdollista suorittaa aivolisäkkeen suhteen, suoritetaan kahdenvälinen laparoskooppinen adrenalektomia.
- Itsenko-Cushingin oireyhtymän hoito lisämunuaisen syöpää sairastavilla lapsilla ja aikuisilla määritetään jokaiselle yksittäiselle potilaalle. Taudin lievää tai kohtalaista muotoa hoidetaan sädehoidolla. Jos tällä hoitomenetelmällä ei ole asianmukaisia tuloksia, yksi lisämunuais poistetaan tai Chloditan määrätään muiden lääkkeiden kanssa.
- Konservatiivisen hoidon tavoitteena on palauttaa mineraali-, proteiini-, hiilihydraatti-aineenvaihdunta. Itsenko-Cushingin oireyhtymän hoitoon määrätään usein diureetteja, sydämen glykosideja ja verenpainetta alentavia lääkkeitä.
Artikkeliin liittyvä YouTube-video:
Tiedot on yleistetty ja toimitettu vain tiedotustarkoituksiin. Kun sairauden ensimmäiset oireet ilmenevät, ota yhteys lääkäriisi. Itsehoito on vaarallista terveydelle!
