Nefroottinen oireyhtymä
Nefroottinen oireyhtymä on sairaus, jolle on tunnusomaista vaikea proteinuria, turvotus, hyperlipidemia, hypoalbuminemia, lisääntynyt veren hyytyminen, lipiduria. Erilaisten immuunihäiriöiden, aineenvaihduntahäiriöiden, toksisten vaikutusten, kehon dystrofisten prosessien vuoksi tapahtuu muutoksia glomerulusten kapillaarien seinämissä, mikä aiheuttaa plasman proteiinien liiallista suodatusta. Siten akuutti nefroottinen oireyhtymä on seurausta patologisista olosuhteista, jotka johtavat lisääntyneeseen glomerulusten kapillaarien seinämän läpäisevyyteen.
Tärkeimmät syyt nefroottisen oireyhtymän kehittymiseen
Immunologisilla mekanismeilla on valtava rooli nefroottisen oireyhtymän kehittymisessä. Tärkeimmät syyt primaarisen neuroottisen oireyhtymän kehittymiseen ovat:
- mesangiaalinen proliferatiivinen glomerulonefriitti;
- membraaninen glomerulonefriitti (idiopaattinen nefroottinen oireyhtymä aikuisilla);
- membraaniproliferatiivinen glomerulonefriitti;
- lipoidinen nefroosi (minimaalinen muutosnefropatia, idiopaattinen nefroottinen oireyhtymä lapsilla);
- fokaalinen segmentaalinen glomeruloskleroosi.
Toissijainen nefroottinen oireyhtymä kehittyy seuraavien seurauksena:
- tartuntataudit (spitaali, sekundaarinen kuppa, infektiivinen endokardiitti, hepatiitti B jne.);
- myrkylliset ja lääkevaikutukset (raskasmetallit, ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet, penisillamiini, antitoksiinit, kaptopriili jne.);
- systeemiset sidekudossairaudet;
- perinnölliset perinnölliset sairaudet;
- muut immuunitautit;
- amyloidoosi;
- nivelreuma;
- sirppisoluanemia;
- diabetes mellitus;
- systeeminen lupus erythematosus;
- sarkoidoosi;
- kasvaimet (leukemia, lymfooma, melanooma, karsinooma, lymfogranulomatoosi);
- Schönlein-Henochin tauti.
On huomattava, että nefroottista oireyhtymää esiintyy lapsilla noin neljä kertaa useammin kuin aikuisilla.
Nefroottisen oireyhtymän oireet
Nefroottisen oireyhtymän tärkein kliininen oire on turvotus. Turvotus voi kehittyä vähitellen, mutta joillakin potilailla se tapahtuu hyvin nopeasti. Ensinnäkin ne ilmestyvät kasvojen, silmäluomien, alaselän ja sukupuolielinten alueelle ja leviävät myöhemmin koko ihonalaiselle alueelle saavuttaen usein anasarkan asteen. Potilailla havaitaan transudaatteja seroottisiin onteloihin: astsiitti, hydrotorax, hydropericardium. Potilaiden ulkonäkö muuttuu vaaleaksi, turvonnut kasvot ja turvonnut silmäluomet. Vakavasta kalpeudesta huolimatta anemia puuttuu yleensä tai on lievää.
Jos potilaalla kehittyy nefroottisen oireyhtymän oire, kuten munuaisten vajaatoiminta, anemia muuttuu vakavaksi. Askitesilla potilaat valittavat ruoansulatushäiriöistä. Potilailla, joilla on hydroperikardium ja hydrotorax, ilmenee hengenahdistusta. Sydämen aktiivisuudesta havaitaan seuraavat nefroottisen oireyhtymän oireet: systolisen sivuäänen esiintyminen sydämen kärjen yläpuolella, vaimennetut äänet, ekstrasystoli, muutos kammiokompleksin loppuosassa, sydämen rytmihäiriöt, jotka muiden sydänsairauksien puuttuessa voidaan määritellä nefroottisiksi sydänlihaksen häiriöiksi, jotka johtuvat sydänlihaksen dystrofiasta, elektrolyyttien metabolia ja hypoproteinemia.
Akuutille nefroottiselle oireyhtymälle on ominaista äkillinen proteinuria ja hematuria. Atsotemian oireet kehittyvät, kehossa esiintyy vettä ja suoloja, valtimoiden hypertensiota.
Nefroottisen oireyhtymän diagnoosi
Laboratoriotuloksilla on ratkaiseva rooli nefroottisen oireyhtymän diagnosoinnissa. Nefroottisessa oireyhtymässä havaitaan kohonnut ESR, joskus jopa 50-60 mm 1 tunnissa. Glomerulaarinen suodatus on yleensä normaalia tai hieman lisääntynyt. Virtsan suhteellinen tiheys kasvaa, ja sen maksimiarvot voivat saavuttaa 1030-1060. Virtsan sedimentti on niukkaa, ja siinä on vähän rasva- ja hyaliinivaluja, rasvaisia kappaleita. Joissakin tapauksissa havaitaan mikrohematuria. Akuutissa nefroottisessa oireyhtymässä, joka kehittyy potilailla, joilla on hemorraginen vaskuliitti, vakavaa hematuriaa voidaan havaita glomerulonefriitin tai lupus-nefropatian taustalla.
Nefroottisen oireyhtymän diagnoosi itsessään ei itse asiassa aiheuta erityisiä vaikeuksia, mutta pääsyyn tunnistaminen voi aiheuttaa lääkärille tiettyjä vaikeuksia, koska nefroottisen oireyhtymän riittävän hoidon valinta riippuu siitä. Syyn tunnistamiseksi lääkäri voi suositella potilaan täydellistä kliinistä, instrumentaalista ja laboratoriotutkimusta.
Nefroottisen oireyhtymän kulku ja ennuste
Monet tekijät määrittävät tämän taudin kulun ja ennusteen monimutkaisuuden. Tämä on potilaiden ikä, taudin syy, kliiniset oireet, morfologiset oireet, komplikaatioiden esiintyminen ja nefroottisen oireyhtymän hoidon riittävyys. Joten esimerkiksi nefroottinen oireyhtymä lapsilla (lipoidin nefroosilla on edullisin ennuste, koska se on altis remissiolle ja reagoi hyvin kortikosteroideihin.
Primaarisen membraanisen glomerulonefriitin ennuste on paljon huonompi. Ensimmäisen kymmenen vuoden aikana kolmanneksella aikuispotilaista kehittyy pääsääntöisesti krooninen munuaisten vajaatoiminta ja sen seurauksena kuolema. Nefropatiasta johtuvan primaarisen nefroottisen oireyhtymän ennuste on vielä huonompi. Potilailla kehittyy 5-10 vuoden ajan vaikea munuaisten vajaatoiminta, joka vaatii hemodialyysiä tai munuaisensiirtoa ja valtimoverenpainetta. Sekundäärisen nefroottisen oireyhtymän ennuste määräytyy taustalla olevan taudin kulun ja luonteen mukaan.
Nefroottisen oireyhtymän hoito
Tätä tautia sairastavien potilaiden tulee noudattaa kohtalaista fyysistä aktiivisuutta, koska hypokinesia edistää tromboosin kehittymistä. Suolaton ruokavalio on määrätty, kaikki natriumia sisältävät elintarvikkeet minimoidaan. Injisoidun nesteen tilavuus ei saa ylittää päivittäistä virtsan määrää 20-30 ml. Normaalilla kokonaiskalorien saannilla potilaille ruiskutetaan proteiinia nopeudella 1 g painokiloa kohti. Ruuan tulee olla runsaasti vitamiineja ja kaliumia.
Yleensä munuaisten vajaatoiminnan alkaessa turvotus vähenee, sitten potilaalle lisätään suolamäärää sen puutteen välttämiseksi ja hänen annetaan myös ottaa enemmän nesteitä. Jos havaitaan atsotemiaa, injektoidun proteiinin määrä pienenee arvoon 0,6 g / kg ruumiinpainoa päivässä. Nefroottisen oireyhtymän hoito albumiinilla on suositeltavaa vain potilaille, joilla on vaikea ortostaattinen hypotensio.
Vakavalla turvotuksella potilaille määrätään diureetteja. Tehokkaimpia ovat etakryynihappo ja furosemidi, jotka yhdistetään verospironiin tai triamtereeniin.
Viime aikoina verihiutaleiden vastaisten aineiden ja hepariinin käyttö on yleistynyt nefroottisen oireyhtymän hoidossa, mikä on erityisen tarkoituksenmukaista potilaille, joilla on taipumusta hyperkoaguloituvuuteen.
Artikkeliin liittyvä YouTube-video:
Tiedot on yleistetty ja toimitettu vain tiedotustarkoituksiin. Kun sairauden ensimmäiset oireet ilmenevät, ota yhteys lääkäriisi. Itsehoito on vaarallista terveydelle!
