Trombosytemia
Essentiaalinen trombosytemia on krooninen megakaryosyyttinen leukemia, joka liittyy myeloproliferatiivisiin sairauksiin. Prosessiin liittyy kantasoluja luuytimessä. Tauti on luonteeltaan hemoblastoosi, toisin sanoen kasvain. Megakaryosyyttien ja sitten verihiutaleiden määrä kasvaa hallitsemattomasti. Essentiaalinen trombosytemia on harvinaista. Esiintyvyys on 3-4 tapausta 100 tuhatta aikuisväestöä kohti. 50-60-vuotiaat ihmiset ovat alttiimpia tälle taudille. Naiset sairastuvat useammin kuin miehet. Kuten minkä tahansa syövän kohdalla, välttämättömän trombosytemian tarkkoja syitä ei tunneta. Yhteys ympäristön säteilyvaurioihin on havaittu. Muiden tekijöiden roolia ei ole suljettu pois.
Trombosytemian oireet
Taudille on ominaista pitkä kulku ilman näkyviä ilmenemismuotoja. Taudin eteneminen on hidasta. Ensimmäisistä verikokeiden muutoksista ensimmäisten valitusten ilmaantumiseen kestää usein kuukausia, jopa vuosia. Trombosytemian oireet koostuvat samanaikaisesta taipumuksesta muodostaa veritulppia ja verenvuotoa. Näiden ilmiöiden esiintymismekanismi sisältää verihiutaleiden aggregaation (sekä ylös että alas) rikkomuksia. Aivojen, sepelvaltimoiden ja perifeeristen valtimoiden tromboosit ovat tyypillisiä. Essentiaalisen trombosytemian myötä keuhkojen tromboembolia ja jalkojen syvä laskimotromboosi ovat mahdollisia. Verenvuodosta ruoansulatuskanavan, keuhkojen, munuaisten ja ihon verenvuodot ovat yleisempiä. Lisäksi trombosytemian myötä pernan ja maksan laajentuminen voi kehittyä. Näitä oireita esiintyy vastaavasti 50 prosentilla ja 20 prosentilla potilaista. Sormissa ja varpaissa, korvalehdissä ja nenän kärjessä havaitaan tunnottomuutta ja heikentynyttä herkkyyttä, mikä liittyy heikentyneeseen verenkiertoon pienissä verisuonissa. Joillakin potilailla voi olla kipua hypokondriossa ja suolistossa. Monet sairastuneet laihtua. Joskus ilmestyy suurentuneita imusolmukkeiden ryhmiä. Trombosytemiassa on monia epäspesifisiä oireita: yleinen heikkous, päänsärky, heikentynyt työkyky, väsymys, ihon kutina, usein mielialan vaihtelut, kuume. Joskus ilmestyy suurentuneita imusolmukkeiden ryhmiä. Trombosytemiassa on monia epäspesifisiä oireita: yleinen heikkous, päänsärky, heikentynyt työkyky, väsymys, ihon kutina, usein mielialan vaihtelut, kuume. Joskus ilmestyy suurentuneita imusolmukkeiden ryhmiä. Trombosytemiassa on monia epäspesifisiä oireita: yleinen heikkous, päänsärky, heikentynyt työkyky, väsymys, ihon kutina, usein mielialan vaihtelut, kuume.
Trombosytemian diagnoosi
Taudin diagnoosi alkaa rekisteröimällä suuri määrä verihiutaleita yleiseen verikokeeseen. Diagnoosi tehdään, kun trombosytoosi ylittää 600 tuhatta / μl reaktiivisen tromboosin poissulkemisen jälkeen. Verihiutaleilla on vaihtelevaa toimintahäiriötä. Protrombiiniaika, aktivoitu osittainen tromboplastiiniaika, verenvuotoaika, verihiutaleiden käyttöikä normaalissa rajoissa. Luuytimessä puhkaisutulokset osoittavat lisääntynyttä soluainetta ja megakaryosytoosia. Verihiutaleiden esiasteet ovat jättimäisiä ja dysplastisia. Ei-tiukasti spesifiset geneettiset poikkeavuudet välttämättömässä trombosytemiassa ovat JAK2V617F- ja MPLW515L / K-mutaatiot.
Trombosytemian ja sekundaarisen tromboosin erotusdiagnoosi
Olennaista trombosytemiaa on vaikea erottaa amyloidoosin, infektion, syövän tai muiden tekijöiden aiheuttamasta sekundaarisesta tromboosista. American College of Hematology on kehittänyt seuraavat differentiaalidiagnostiikkakriteerit:
- verihiutaleiden määrä yli 600 000 / μl kahdessa peräkkäisessä verikokeessa, jotka suoritettiin yhden kuukauden välein;
- ei tunnettua syytä reaktiiviseen trombosytoosiin
- normaali määrä punasoluja
- merkittävän fibroosin puuttuminen luuytimestä;
- Philadelphia-kromosomin puuttuminen;
- pernan laajentuminen;
- luuytimen liikakasvu ja megakaryosyyttien hyperplasia;
- patologisten solujen esiintyminen luuytimessä pesäkkeiden muodossa;
- C-reaktiivisen proteiinin ja interleukiini-6: n normaalitasot;
- raudanpuuteanemian puuttuminen;
- naisilla - X-kromosomin geenien polymorfismi.
Mitä enemmän vastaavuuksia löytyy, sitä enemmän todisteita kannattaa välttämätöntä trombosytemiaa.
Trombosytemian hoito
Jos potilaalla diagnosoidaan olennainen trombosytemia, hänet tulisi valita yksilöllinen hoito nykyisen järjestelmän mukaisesti. Hoitoa määrätään erityisen voimakkaasti tromboosiriskillä oleville. Näitä potilaita ovat iäkkäät potilaat, joilla on diabetes mellitus, hypertensio ja dyslipidemia. Trombosytemian hoito sytostaateilla on useimmiten tarkoitettu tällaisille potilaille. Nämä ovat kemoterapialääkkeitä, jotka vähentävät solujen jakautumisen aktiivisuutta. Pitkään ja menestyksekkäästi hydroksiureaa (0,5-4 g suun kautta päivässä) on käytetty trombosytemian hoitoon. Koska se kykenee aiheuttamaan leukemiaa (esimerkiksi akuutti myelooinen leukemia), tätä lääkettä ei ole määrätty lapsille.
Trombosytemia voidaan hoitaa alfa-interferonilla. Sitä käytetään erityisen laajalti raskaana olevilla naisilla, koska se ei vahingoita sikiötä. Interferoni-alfa: n korkea hinta ja huono siedettävyys ovat yleensä rajoituksia. Lääkkeen aloitusannos on miljoona IU kolme kertaa viikossa, sitten annos nostetaan 3-6 miljoonaan IU kolme kertaa viikossa. Noin 20% potilaista pakotetaan lopettamaan hoito, koska he ovat hyvin huolissaan kuumetta, nivel- ja lihaskipua, pahoinvointia, ruokahaluttomuutta, flunssan kaltaisia oireita.
Anagrelidia käytetään myös trombosytemian hoitoon. Tämä lääke estää selektiivisesti megakaryosyyttien kypsymistä, eikä sillä ole juurikaan vaikutusta muihin hematopoieettisiin bakteereihin. Lääkkeen aloitusannos on 2 mg päivässä, enimmäisannos on 10 mg. Lääkkeellä on sydän- ja verisuonijärjestelmään liittyviä haittavaikutuksia. Ominaista vasodilataatio ja lisääntynyt syke, turvotus. Jos potilaalla on jo sydänpatologiaa, hänelle ei ole suositeltavaa määrätä anagrelidia. Lääkkeen vaikutuksesta trombosytemia voi muuttua myelofibroosiksi. Kaikkien näiden ilmiöiden takia anagrelidia käytetään pääasiassa hydroksiurean ja interferoni-alfa-intoleranssissa.
Tromfereesia voidaan menestyksekkäästi käyttää yhdessä asetyylisalisyylihapon kanssa (325 mg suun kautta päivässä) tromboosin estämiseksi trombosytemiassa.
Essentiaalisen trombosytemian hoito kansanlääkkeillä
Potilaat käyttävät joskus kansanhoitoa tämän taudin hoidossa. Ei ole tehty tutkimuksia kansanmenetelmistä, jotka olisivat osoittaneet tehokkuutensa. Potilas käyttää kaikkia tällaisia menetelmiä omalla vaarallaan ja riskillään. Todennäköisesti positiiviset muutokset liittyvät plasebovaikutukseen, toisin sanoen itsehypnoosiin. Potilaan on erittäin tärkeää ilmoittaa hoitavalle lääkärille siitä, mitä edelleen käytetään itsenäisesti taudin torjumiseksi. Essentiaalisen trombosytemian hoito kansanlääkkeillä sisältää paaston ja erilaisten rohdosvalmisteiden käytön. Yleisimmin suositellaan mustikoiden, kuonon siementen ja merkkijonon keittämistä.
Artikkeliin liittyvä YouTube-video:
Tiedot on yleistetty ja toimitettu vain tiedotustarkoituksiin. Kun sairauden ensimmäiset oireet ilmenevät, ota yhteys lääkäriisi. Itsehoito on vaarallista terveydelle!
