Lymfoblastinen Leukemia - Oireet, Akuutti Lymfoblastinen Leukemia Lapsilla

2024 Kirjoittaja: Rachel Wainwright | [email protected]. Viimeksi muokattu: 2023-12-15 07:39

Lymfoblastinen leukemia

Artikkelin sisältö:

1. Syyt ja riskitekijät
2. Taudin muodot
3. Taudin vaiheet
4. Lymfoblastisen leukemian oireet
5. Diagnostiikka
6. Lymfoblastisen leukemian hoito
7. Mahdolliset seuraukset ja komplikaatiot
8. Ennuste
9. Ehkäisy

Lymfoblastinen leukemia on hematopoieettisen järjestelmän pahanlaatuinen sairaus, jolle on tunnusomaista nopea ja hallitsematon lymfoblastien (epäkypsien lymfoidisolujen) määrän kasvu.

Lasten käytännössä tämä on yleisin syöpä. Lasten hematopoieettisen järjestelmän ilmaantuvuuden yleisessä rakenteessa akuutin lymfoblastisen leukemian osuus on 75-80%. Tytöt sairastuvat harvemmin kuin pojat. Huipputiheys esiintyy yhden ja kuuden vuoden välillä.

Aikuiset sairastuvat lymfoblastiseen leukemiaan 10 kertaa harvemmin kuin lapset. Ilmaantuvuus kasvaa yli 60-vuotiaiden potilaiden keskuudessa.

Lapsilla lymfoblastinen leukemia kehittyy yleensä ensisijaisena sairautena, kun taas aikuisilla potilailla se esiintyy usein kroonisen lymfosyyttisen leukemian komplikaationa.

Syyt ja riskitekijät

Akuutin lymfoblastisen leukemian kehittyminen johtuu pahanlaatuisten kloonien muodostumisesta punaisessa luuytimessä, jotka ovat ryhmä hematopoieettisia soluja, jotka ovat menettäneet kyvyn hallita lisääntymistä. Kromosomaaliset poikkeamat johtavat kloonin muodostumiseen:

• monistus - muodostuu lisäkopioita tietystä kromosomin osasta;
• inversio - kromosomiosan kierto;
• deleetio - kromosomikohdan menetys;
• translokaatio - kaksi kromosomia vaihtaa tiettyjä alueita keskenään.

Geneettisiä poikkeavuuksia, jotka edistävät lymfoblastisen leukemian kehittymistä, esiintyy sikiön kohdunsisäisen muodostumisen vaiheessa. Kuitenkin, jotta kloonisolujen muodostumisen patologinen prosessi voidaan aloittaa, provosoivien ulkoisten tekijöiden vaikutus on välttämätön. Näitä tekijöitä ovat:

1. Altistuminen ionisoivalle säteilylle - toistuvat röntgentutkimukset, sädehoito muille onkologisille sairauksille, asuminen alueella, jolla on luonnostaan korkea säteilytausta. On todistettu tosiasia, että sädehoidon ja lymfoblastisen leukemian kehittymisen välillä on yhteys. Lääketieteellisten tilastojen mukaan tauti kehittyy 10%: lla sädehoitoa saavista potilaista. On oletettu, että lymfoblastisen leukemian kehitys voidaan laukaista röntgentutkimuksilla, mutta tilastotiedot eivät vahvista tätä teoriaa.
2. Infektio onkogeenisillä viruskannoilla. On syytä uskoa, että akuutin lymfoblastisen leukemian kehittyminen johtuu potilaan, jolla on taipumus leukemiaan, infektiolla viruksilla, erityisesti Epstein-Barrin viruksella. Samalla tiedetään, että lymfoblastisen leukemian kehittymisen riski lapsilla kasvaa heidän immuunijärjestelmänsä "kouluttamattomana", toisin sanoen immuunijärjestelmän kosketuksesta patogeenisten mikro-organismien kanssa puuttumisen tai puuttumisen kanssa.
3. Myrkytys onkogeenisillä myrkkyillä, mukaan lukien raskasmetallisuolat.
4. Tupakointi, mukaan lukien passiivinen tupakointi.
5. Sytostaattinen hoito.
6. Geneettiset poikkeavuudet - perinnölliset immuunihäiriöt, keliakia, neurofibromatoosi, Wiskott-Aldrichin oireyhtymä, Klinefelterin oireyhtymä, Schwachmannin oireyhtymä, Downin oireyhtymä, Fanconi-anemia.

Taudin muodot

Lymfosyytit ovat eräänlainen agranulosyytti-leukosyytti, jonka päätoiminnot ovat:

• vasta-aineiden tuotanto (humoraalinen immuniteetti);
• vieraiden solujen suora tuhoaminen (soluimmuniteetti);
• muun tyyppisten solujen aktiivisuuden säätely.

Aikuisella lymfosyyttien osuus on 25–40% leukosyyttien kokonaismäärästä. Lapsilla heidän osuutensa voi nousta 50 prosenttiin.

Humoraalisen immuniteetin säätelystä vastaavat T-lymfosyytit. T-auttajat ovat vastuussa vasta-aineiden tuotannon stimuloinnista ja T-estäjät estämisestä.

B-lymfosyytit tunnistavat antigeenit (vieraat rakenteet) ja kehittävät spesifisiä vasta-aineita niitä vastaan.

NK-lymfosyytit säätelevät muiden ihmiskehon solujen laatua ja tuhoavat aktiivisesti solut, jotka eroavat normaaleista soluista (pahanlaatuiset solut).

Lähde: medaboutme.ru

Lymfosyyttien muodostumis- ja erilaistumisprosessi alkaa lymfoblastien - lymfoidisten kantasolujen - muodostumisella. Kasvainprosessin takia lymfosyyttien kypsyminen häiriintyy. Lymfosyyttivaurion tyypistä riippuen lymfoblastinen leukemia jaetaan T-lineaariseen ja B-lineaariseen.

WHO-luokituksen mukaan eritellään useita akuutin lymfoblastisen leukemian tyyppejä:

• pre-pre-B-solu;
• pre-B-solu;
• B-solu;
• T-solu.

Lymfoblastisen leukemian ilmaantuvuuden yleisessä rakenteessa B-solumuotojen osuus on 80-85% ja T-solumuotojen - 15-20%.

Taudin vaiheet

Akuutin lymfoblastisen leukemian aikana erotetaan seuraavat vaiheet:

1. Alkukirjain. Kestää 1-3 kuukautta. Kliinistä kuvaa hallitsevat epäspesifiset oireet (ihon kalpeus, matala-asteinen kuume, heikentynyt ruokahalu, uupumus, letargia). Jotkut potilaat valittavat lihaskipuista, nivelistä ja luista, vatsasta, jatkuvista päänsärkyistä.
2. Se on korkea. Selvät taudin oireet, jotka ilmenevät aneemisesta, myrkytyksestä, hyperplastisesta, verenvuoto- ja infektio-oireyhtymästä.
3. Remissio. Sille on ominaista kliinisten ja hematologisten parametrien normalisointi.
4. Terminaalivaihe. Ominaista lymfoblastisen leukemian oireiden nopea eteneminen. Päättyy tappavaan lopputulokseen.

Lymfoblastisen leukemian oireet

Akuutin lymfoblastisen leukemian kliininen kulku lapsilla ja aikuisilla on nopea. Usein sairauden diagnosointiin mennessä kaikkien lymfoblastien massa potilaan kehossa saavuttaa 3-5% kokonaispainosta. Tämä johtuu kloonisolujen nopeasta lisääntymisestä.

Lymfoblastisen leukemian kliinisessä kuvassa erotetaan useita oireyhtymiä.

1. Päihdyttävä. Sen merkkejä ovat: lisääntynyt väsymys, vakava yleinen heikkous, laihtuminen, kuume, liikahikoilu, yleinen heikkous. Kuume voi liittyä sekä suoraan pahanlaatuiseen prosessiin että tarttuviin komplikaatioihin.
2. Hyperplastinen. Lymfoblasteja, joilla on verenkiertoa, leviää koko kehoon ja kertyy kudoksiin, tätä prosessia kutsutaan leukemiseksi tunkeutumiseksi. Se ilmenee maksan, pernan, imusolmukkeiden suurenemisena, nivel- ja luukivuna. Aivokalvojen ja aivojen aineen leukeeminen tunkeutuminen johtaa neuroleukemian kehittymiseen. Kliinisesti se ilmenee päänsärkynä, pahoinvointina ja joskus oksenteluna. Pohjaa tarkasteltaessa havaitaan optisten levyjen turvotus. Joissakin tapauksissa neuroleukemia esiintyy poistetulla kliinisellä kuvalla tai on yleensä oireeton, ja se diagnosoidaan vasta aivo-selkäydinnesteen laboratoriotutkimuksessa. Noin 30%: lla pojista lymfoblastisen leukemian oire on infiltraattien muodostuminen kiveksissä. Limakalvoilla ja iholla potilailla on usein leukemidejä (purppura-syanoottisen värin infiltraatteja). Harvinaisissa tapauksissa hyperplastinen oireyhtymä ilmenee munuaisten eritysfunktion heikkenemisenä, suolistovaurioina ja effuusioperikardiitina.
3. Aneeminen. Luuytimen hematopoieesin tukahduttamiseen liittyy anemian kehittyminen. Potilailla on ihon ja limakalvojen kalpeus, takykardia, heikkous, huimaus.
4. Verenvuoto. Kapillaarisuonten tromboosi ja trombosytopenia johtavat tämän oireyhtymän kehittymiseen. Useita petekioita ja ekkymoosia esiintyy iholla. Jopa pieneen mustelmaan liittyy laaja ihonalaisen hematooman esiintyminen. On usein nenän, ikenen, kohdun ja maha-suolikanavan verenvuotoja, verkkokalvon verenvuotoja.
5. Tarttuva. Lymfoblastisen leukemian yhteydessä lymfosyytit eivät erotu täysin, ja siksi ne eivät pysty suorittamaan tehtäviään, mikä johtaa merkittävään immuniteetin heikkenemiseen. Tämän vuoksi potilaat ovat alttiita virus-, bakteeri- ja sieni-infektioille, jotka lisäksi kulkevat vakavasti ja voivat johtaa sepsiksen, infektiotoksiseen sokkiin.

Diagnostiikka

Akuutti lymfoblastinen leukemia diagnosoidaan oireiden, myelogrammitulosten ja perifeeristen verikokeiden perusteella. Lymfoblastisen leukemian yleinen verikoe paljastaa:

• alentunut hemoglobiinipitoisuus (anemia);
• verihiutaleiden määrän väheneminen (trombosytopenia);
• lisääntynyt leukosyyttien pitoisuus (leukosytoosi), harvemmin leukosyyttien määrä vähenee (leukopenia);
• lisääntynyt ESR;
• lymfoblastien pitoisuus on 15–20% leukosyyttien kokonaismäärästä;
• neutrofiilien määrän väheneminen (neutropenia).

Myelogrammissa määritetään neutrofiilisten, erytroidisten ja verihiutaleiden alkioiden voimakas vaimennus blastisolujen vallitsevuus.

Lähde: headexpert.ru

Lymfoblastista leukemiaa sairastavien potilaiden kattava tutkimusohjelma sisältää:

• lannerangan punktio, jota seuraa aivo-selkäydinnesteen laboratoriotutkimus - neuroleukemian poissulkemiseksi tai havaitsemiseksi;
• rintakehän röntgenkuva - suurentuneiden imusolmukkeiden havaitsemiseksi välikarsina;
• Vatsan elinten ultraääni - vatsan sisäisten imusolmukkeiden ja parenkymaalisten elinten tilan arviointi;
• biokemiallinen verikoe - munuaisten ja maksan mahdollisten häiriöiden tunnistamiseksi.

Akuutti lymfoblastinen leukemia vaatii differentiaalidiagnoosin seuraavilla patologisilla olosuhteilla:

• tarttuva mononukleoosi;
• muun tyyppinen leukemia;
• myrkytys;
• leukemian kaltainen oireyhtymä, joka esiintyy tiettyjen tartuntatautien (hinkuyskä, tuberkuloosi, sytomegalovirusinfektio, sepsis) vakavan kulun taustalla.

Lymfoblastisen leukemian hoito

Lymfoblastisen leukemian pääasiallinen hoitomenetelmä on polykemoterapia - eräänlainen kemoterapia, jossa ei käytetä yhtä, vaan useita sytostaattisia lääkkeitä.

Taudin hoidossa erotetaan kaksi vaihetta:

1. Intensiivinen tai induktiohoito. Se suoritetaan onkohematologian osaston olosuhteissa useita kuukausia. Antineoplastiset lääkkeet annetaan laskimoon. Tämän vaiheen tarkoituksena on normalisoida hematopoieesiprosessit (blastien puuttuminen ääreisverestä ja enintään 5% luuytimestä) ja parantaa potilaiden yleistä tilaa.
2. Tukihoito. Niitä on suoritettu useita vuosia avohoidossa. Antineoplastiset lääkkeet määrätään suun kautta. Potilaiden luuydin ja perifeerisen veren koostumus tutkitaan säännöllisesti, tarvittaessa säätämällä hoitoa, mukaan lukien radion tai immunoterapian aikana.

Hoidon alhaisella tehokkuudella ja toistuvilla pahenemisvaiheilla kysymys luuydinsiirron suositeltavuudesta päätetään.

Mahdolliset seuraukset ja komplikaatiot

Akuutin lymfoblastisen leukemian taustalla potilaat kokevat merkittävän humoraalisen ja soluimmuniteetin heikkenemisen. Tämän seurauksena heillä kehittyy usein tarttuvia ja tulehduksellisia sairauksia (tonsilliitti, sinuiitti, pyelonefriitti, keuhkokuume), jotka kulkevat vakavasti pitkittyneenä ja voivat aiheuttaa sepsiksen.

Yksi lymfoblastisen leukemian pääpiirteistä on aivojen hermorungon, aineen ja kalvojen tiheä leukeminen tunkeutuminen, mikä johtaa neuroleukemian kehittymiseen. Ilman tarvittavaa ehkäisyä tämä komplikaatio esiintyy joka toisella potilaalla.

Ennuste

Lasten akuutissa lymfoblastisessa leukemiassa ennuste on hyvä. Moderni polykemoterapia mahdollistaa vakaan remission saavuttamisen 95%: lla tämän ikäryhmän potilaista. Heistä 70-80%: lla remission kesto on yli 5 vuotta, tällaiset lapset poistetaan rekisteristä täysin parantuneina.

Aikuisilla lymfoblastisen leukemian ennuste on vakava, viiden vuoden eloonjäämisaste ei ylitä 34-40%.

Ehkäisy

Lymfoblastisen leukemian spesifistä ehkäisyä ei ole kehitetty. Terveellisellä elämäntavalla (urheileminen, huonoista tottumuksista luopuminen, oikea ravitsemus, päivittäisen hoidon noudattaminen) on tietty rooli taudin ehkäisemisessä.

Artikkeliin liittyvä YouTube-video:

Elena Minkina Lääkäri anestesiologi-elvytys Tietoja kirjoittajasta

Koulutus: valmistunut Taškentin valtion lääketieteen instituutista, erikoistunut yleislääketieteeseen vuonna 1991. Toistuvasti läpäissyt täydennyskurssit.

Työkokemus: kaupungin synnytyskompleksin anestesiologi-elvytys, hemodialyysiosaston elvytys.

Tiedot on yleistetty ja toimitettu vain tiedotustarkoituksiin. Kun sairauden ensimmäiset oireet ilmenevät, ota yhteys lääkäriisi. Itsehoito on vaarallista terveydelle!