Leukemia
Artikkelin sisältö:
- Leukemia aiheuttaa
-
Lomakkeet
- Akuutti leukemia
- Krooninen leukemia
- Tasot
- Leukemian oireet
- Diagnostiikka
- Leukemian hoito
- Mahdolliset seuraukset ja komplikaatiot
- Ennuste
- Ehkäisy
Leukemia on hematopoieettisen järjestelmän pahanlaatuinen sairaus. Synonyymit - leukemia, verisyöpä, leukemia.
Se johtuu hematopoieettisen solun DNA: n vaurioista. Luuytimen solujen geneettisen vian (mutaation) seurauksena leukosyyttisarjan erikoistuneet solut lakkaavat kypsymästä kokonaan kehittymättä kypsiksi leukosyyteiksi. Epänormaalit, kypsymättömät solut alkavat jakautua nopeasti ja hallitsemattomasti, leviäen koko kehoon leukemisten infiltraattien muodossa. Leukoemisten solujen jakautumisen suuri potentiaali, kasvainsolujen kasvustimulaattorin vapautuminen ja normaalin hematopoieesin prosessia estävät tekijät vaikuttavat normaalien leukosyyttien populaatioiden siirtymiseen, terveiden leukosyyttien, punasolujen ja verihiutaleiden puutteeseen.
Lähde: botkin.pro
Leukoemisten solujen lisääntyminen elimissä ja kudoksissa johtaa vakavaan anemiaan, vakaviin dystrofisiin muutoksiin parenkymaalielimissä, tarttuviin komplikaatioihin ja hemorragiseen oireyhtymään.
Akuutti leukemia on yksi yleisimmistä syöpämuodoista, joita esiintyy kaiken ikäisillä ihmisillä. Lasten leukemia on yksi yleisimmistä onkopatologiatyypeistä. Huipputiheys esiintyy lapsilla (3-4 vuotta) ja vanhuksilla (60-70 vuotta). Miehet sairastuvat useammin kuin naiset.
Leukemia aiheuttaa
Leukemian syitä ei ole täysin ymmärretty. Monet tekijät voivat aiheuttaa mutaation hematopoieettisen järjestelmän soluissa:
- perinnöllinen tekijä - jos joku perheenjäsenistä kärsi leukemiasta, riski sairastua rakkaisiin kasvaa;
- sähkömagneettinen, radioaktiivinen, ionisoiva säteily;
- geneettisiin häiriöihin liittyvät sairaudet (Downin oireyhtymä, Fanconi-anemia);
- virusinfektiot (ihmisen T-lymfotrooppiset virukset, Epstein-Barrin virus);
- historia hematopoieettisen järjestelmän sairauksista (hemoblastoosi) - anemian tulenkestävät muodot, myelodysplastinen oireyhtymä, paroksismaalinen yöllinen hemoglobinuria;
- pitkäaikainen altistuminen useille myrkyllisille aineille - kemiallisille mutageeneille (formaldehydi, bentseeni, dibentsantraseeni, bentsopyreeni);
- muun syövän kemoterapeuttisessa hoidossa käytettyjen lääkkeiden (sytostaatit) vaikutus.
Lomakkeet
Leukemioita luokiteltaessa otetaan huomioon kromosomaalisten poikkeavuuksien luonne, morfologiset erot, solujen kyky erittää tietty immunoglobuliini, vallitsevan soluproliferaation paikka ja kasvainelementtien pinnan immunologiset markkerit.
Kaikille leukemian muodoille on tunnusomaista normaalin kudoksen korvaaminen patologisella kasvainkudoksella; leukemian muoto riippuu siitä, mikä solu on kasvaimen morfologinen substraatti.
Kasvaimen verisolujen erilaistumisasteen (kypsyyden) mukaan leukemian kaksi päämuotoa erotetaan:
- terävä;
- krooninen.
Akuutti leukemia
Akuutin leukemian substraatin muodostavat nuoret blastisolumuodot. Akuutin leukemian muotojen luokittelu perustuu morfologiseen (solun kypsyysaste, muutokset ytimen ja sytoplasman muotoon) ja kasvainsolujen sytokemiallisiin ominaisuuksiin. Akuutin leukemian eri muodot on merkitty normaalien homologisten luuytimen esiasteiden (lymfoblastit, erytroblastit, myeloblastit jne.) Nimellä.
Tältä osin akuutit leukemiat jaetaan seuraaviin tyyppeihin:
- lymfoblastinen - kasvain kehittyy lymfopoieesin esiastesoluista;
- myeloblastinen - kasvaimen substraatti on myelopoieesin esisolut.
Jokainen akuutin leukemian ryhmästä on heterogeeninen ja sisältää taudin eri muodot.
Akuuttien lymfoblastisten leukemioiden ryhmässä useita taudin muotoja tunnistettiin immunologisten markkereiden ja hoitovasteen perusteella:
- pre-B-muoto;
- B-muoto;
- pre-T-muoto;
- T-muoto.
Myelooiset leukemiat luokitellaan seuraaviin tyyppeihin:
- erytromyeloblastinen;
- monoblastinen (myelomonoblastinen);
- megakaryoblastia.
Diagnosoidaan myös leukemian erilaistumaton muoto, jossa veren kantasolusta, josta on tullut kasvainsubstraatti, ei ole merkkejä erilaistumisesta.
Leukemian akuutti muoto esiintyy usein leukosytoosin yhteydessä, mutta siihen voi liittyä leukopenia. Leukemian akuutille muodolle on tunnusomaista leukemian vajaatoiminta (hiatus leucemicus) - solujen nuoret ja kypsä muoto esiintyy leukosyyttikaavassa ilman siirtymävaiheessa kypsyviä muotoja.
Krooninen leukemia
Kroonisen leukemian substraatti koostuu kypsistä ja kypsyvistä soluista. Kroonisen leukemian muotojen nimet annetaan niiden solujen nimien mukaan, jotka luonnehtivat kasvaimen lisääntymistä. Krooniset leukemiat jaetaan seuraaviin tyyppeihin:
- myelosyyttisen alkuperän leukemia - krooninen myelooinen leukemia, erytromyeloidileukemia, erytremia, polysytemia vera;
- lymfosyyttisen alkuperän leukemia - krooninen lymfosyyttinen leukemia, ihon lymfomatoosi (Sesarin tauti), paraproteineeminen leukemia;
- monosyyttisen alkuperän leukemia - krooninen monosyyttinen leukemia, histiosytoosi.
Taudin kroonisessa kulussa havaitaan leukosytoosi, ääreisveren räjähdysmuodot näkyvät vain taudin pahenemisen myötä. Yleensä krooninen leukemia pysyy pitkään monoklonaalisen hyvänlaatuisen kasvaimen vaiheessa.
Perifeerisen veren leukosyyttien lukumäärästä riippuen leukemiat jaetaan:
- leukemia;
- subleukeminen;
- aleukeeminen;
- leukopeeninen.
Tasot
Erilaistuneilla akuuteilla leukemioilla prosessi etenee vaiheittain ja käy läpi kolme vaihetta.
- Alkuperäinen - oireet ilmaistaan merkityksettömässä määrin, usein alkuvaihe kulkee potilaan huomion ohi. Joskus leukemia havaitaan satunnaisissa verikokeissa.
- Laajojen oireiden vaihe, jolla on selkeät kliiniset ja hematologiset oireet taudista.
- Terminaali - sytostaattisen hoidon vaikutuksen puute, normaalin hematopoieesin huomattava tukahduttaminen, haavainen nekroottinen prosessi.
Remissio akuutissa leukemiassa voi olla täydellinen tai puutteellinen. Relapsit ovat mahdollisia, jokainen seuraava relapsi on ennusteellisesti vaarallisempi kuin edellinen.
Kroonisille leukemioille on ominaista hyvänlaatuinen ja pitkittynyt kulku, remissioajat ja pahenemisvaiheet. Kroonista leukemiaa on kolme vaihetta.
- Krooniselle vaiheelle on ominaista vähitellen lisääntyvä leukosytoosi, granulosyyttien ylituotannon lisääntyminen, taipumus trombosytoosiin. Tauti tässä vaiheessa on pääsääntöisesti oireeton tai ilmenee lievästi voimakkaina hypermetabolian, aneemisen oireyhtymän oireina.
- Kiihtyvyysvaihe on muutos verikuvassa, mikä heijastaa herkkyyden vähenemistä meneillään olevalle ja aiemmin tehokkaalle hoidolle. Suurimmalla osalla potilaista ei ole uusia tyypillisiä kliinisiä oireita tai ne ilmenevät epäselvästi.
- Blast-kriisivaihe (akuutti vaihe) - punasolujen, verihiutaleiden ja granulosyyttien tason voimakas lasku, mikä johtaa sisäisen verenvuodon, haavaisten-nekroottisten komplikaatioiden, sepsiksen kehittymiseen.
Erilaistumattomilla ja huonosti erilaistuneilla leukemian muodoilla patologista prosessia ei ole.
Leukemian oireet
Akuutin leukemian oireet johtuvat kasvaimen liikakasvusta ja luuytimen sekä muiden elinten ja kudosten tunkeutumisesta kehoon. Taudin ensimmäiset ilmenemismuodot ovat luonteeltaan yleisiä: huonovointisuus, kuume, heikkous, nivelkipu, ruokahaluttomuus, hikoilu, pienten mustelmien tai pienten pistevien verenvuotojen esiintyminen iholla ja näkyvissä limakalvoissa (petekiat ja mustelmat). Joskus tauti alkaa tonsilliitin tai ARVI: n varjolla.
Pitkällä aikavälillä oireet ovat voimakkaampia; tämän ajanjakson taudin kliinisessä kuvassa voidaan erottaa useita kliinisiä oireyhtymiä vaurioiden lokalisoinnista ja normaalin hematopoieesin tukahduttamisen oireista riippuen:
- hyperplastinen tai lymfoproliferatiivinen oireyhtymä - ilmenee imusolmukkeiden (kohdunkaula, kainalo, nivus), maksan, pernan, risojen, sylkirauhasten turvotuksen, ihovaurioiden, aivokalvojen, munuaisten, sydänlihaksen ja keuhkojen lisääntymisenä;
- hemorraginen oireyhtymä - verenvuodot ihossa, limakalvoissa ja seroosissa, sisäelimissä, yksittäisistä tai harvinaisista verenvuotoihin ja runsasta verenvuotoa (ikenen, nenän, kohdun, munuaisten, maha-suolikanavan, ihon ja limakalvojen verenvuodot);
- aneeminen oireyhtymä - johtuu normaalin hematopoieesin tukahduttamisesta pahanlaatuisella solukloonilla, joka ilmenee verenkierto-hypoksisen oireyhtymän oireina (takykardia, systolisen sivuääni sydämen alueella, huimaus, hengenahdistus). Ihon ja limakalvojen kalpeus havaitaan objektiivisesti;
- myrkytysoireyhtymä - laihtuminen, kuume, lisääntyvä heikkous, uupumus, lisääntynyt yöhikoilu, pahoinvointi, oksentelu.
Kroonisiin muotoihin voi liittyä samanlaisia, vaikkakin vähemmän voimakkaita, leukemian merkkejä. Krooninen leukemia on hitaasti tai kohtalaisen progressiivinen (4-6 - 8-12 vuotta).
Diagnostiikka
Leukemian diagnoosi suoritetaan laboratorio-, instrumentaali- ja morfologisilla tutkimuksilla:
- yleinen ja biokemiallinen verikoe;
- sytogeneettiset, sytokemialliset ja immunologiset analyysit - pintasolujen erilaistumisantigeenien havaitseminen. Tällaisten tutkimusten suorittamiseksi käytetään spesifisiä yksiarvoisia antiseerumeita;
- luuytimen, suurentuneiden imusolmukkeiden, maksan, pernan, ihon tunkeutumisen jne. puhkaisu (trepanobiopsia);
- myelogrammi - tutkimus luuytimen solukoostumuksesta;
- tomografia ja rintakehän röntgenkuva - epäillessä mediastinumin imusolmukkeiden ja keuhkojen juurien vaurioitumista;
- Ultraääni - voit havaita maksan ekogenogeenisuuden lisääntymisen ja pienet polttomuutokset, spesifiset munuaisvauriot;
- EKG - epäillessään leukemista sydäninfiltraatiota.
Leukemian hoito
Leukemian hoito on eriytetty, hoitomenetelmien valinta riippuu taudin morfologisesta ja sytokemiallisesta tyypistä. Monimutkaisen hoidon päätehtävänä on vapauttaa keho leukemiasoluista.
Lähde: oncology.eurodoctor.ru
Tärkeimmät leukemian hoidot:
- kemoterapia - hoito erilaisilla sytostaattien yhdistelmillä suurina annoksina (polykemoterapia);
- sädehoito;
- luuydinsiirto - luovuttajan kantasolusiirto (allogeeninen siirto).
Kemoterapiaa on 5 vaihetta:
- Hoidon sytoreduktiivinen alustava vaihe suoritetaan akuutin leukemian ensimmäisellä hyökkäyksellä.
- Induktiohoito.
- Remission yhdistäminen (2-3 kurssia).
- Uudelleeninduktiohoito (induktiovaiheen toistaminen).
- Tukihoito.
Kroonisen leukemian ollessa prekliinisessä vaiheessa yleinen vahvistava hoito ja jatkuva lääkärin valvonta ovat riittäviä. Selviä merkkejä taudin siirtymisestä kiihtyvyys- ja räjähdyskriisivaiheeseen suoritetaan sytostaattinen hoito. Erityisindikaatioihin käytetään imusolmukkeiden, ihon, pernan säteilytystä, pernanpoistoa. Allogeeninen luuydinsiirto voi antaa hyviä tuloksia.
Mahdolliset seuraukset ja komplikaatiot
Leukemia johtaa normaalin verenmuodostuksen tukahduttamiseen, ja siihen voi liittyä vakavia vahinkoja sydämelle, maksalle, munuaisille, pernalle, imusolmukkeille ja muille elimille ja järjestelmille.
Ennuste
Tärkeimmät tekijät, jotka vaikuttavat taudin kulun ennusteeseen, yhdessä taudin vaiheen kanssa, ovat vaurion esiintyvyys, diagnoosin ajoitus, syöpäsolujen geneettiset ominaisuudet, hoitovasteen ajoitus. Leukemia lapsilla, joilla on oikea-aikainen ja järkevä hoito, on suotuisampi ennuste kuin aikuisilla. Hoidon optimoinnin, nykyaikaisten tutkimusprotokollien kehittämisen ansiosta on mahdollista saavuttaa leukemian remissio vuosien ajan ja toipuminen. Yleensä leukemian pitkäaikainen ennuste on huono.
Ehkäisy
Leukemialla ei ole erityistä ensisijaista ennaltaehkäisyä, epäspesifinen on mahdollisten mutageenisten tekijöiden (karsinogeenien) - ionisoivan säteilyn, myrkyllisten kemikaalien jne. - poissulkeminen kehosta. Toissijainen ennaltaehkäisy supistuu potilaan tilan huolelliseen seurantaan ja uusiutumisen estohoitoon.
Artikkeliin liittyvä YouTube-video:
Anna Kozlova Lääketieteellinen toimittaja Tietoja kirjoittajasta
Koulutus: Rostovin valtion lääketieteellinen yliopisto, erikoislääke "Yleislääketiede".
Tiedot on yleistetty ja toimitettu vain tiedotustarkoituksiin. Kun sairauden ensimmäiset oireet ilmenevät, ota yhteys lääkäriisi. Itsehoito on vaarallista terveydelle!
