Karsinoidioireyhtymä
Artikkelin sisältö:
- Syyt ja riskitekijät
- Taudin muodot
- Oireet
- Diagnostiikka
- Hoito
- Mahdolliset komplikaatiot ja seuraukset
- Ennuste
- Ehkäisy
Karsinoidioireyhtymä on oireiden kompleksi, joka johtuu karsinoidikasvainten (yleisimmät neuroendokriinisoluista peräisin olevat kasvaimet) vapautumista hormoneista ja niiden pääsystä verenkiertoon. Karsinoidikasvaimet ovat suhteellisen harvinaisia ja hitaasti eteneviä kasvaimia. Karsinoidioireyhtymä esiintyy 15-20%: lla karsinoideja sairastavista potilaista. Kaikki väestön ikäryhmät ovat patologisen prosessin kehityksen alaisia.
Karsinoidioireyhtymälle on ominaista kasvojen, kaulan ja rinnan ihon äkillinen huuhtelu.
Syyt ja riskitekijät
Karsinoidioireyhtymä esiintyy yleensä endokrinologisesti aktiivisten kasvainten taustalla ileumissa ja peräsuolessa, lisäyksessä tai ruoansulatuskanavan muissa osissa, samoin kuin haimassa, keuhkoputkissa jne.
Taudin muodot
Kliinisistä oireista riippuen erotetaan seuraavat patologian muodot:
- piilevä karsinoidioireyhtymä (ilman kliinisiä oireita, mutta muuttuneet veren ja virtsan biokemialliset parametrit);
- karsinoidioireyhtymä tunnistamatta kasvaimen ja sen metastaasien pääkohdetta;
- karsinoidioireyhtymä, jossa tunnistetaan neoplasman ensisijainen kohdistus ja sen metastaasit tai vain metastaasit maksaan.
Paikannuksesta riippuen karsinoidioireyhtymä erotetaan ruoansulatuskanavan etu-, keski- tai takaosan kasvaimella.
Oireet
Oireet riippuvat kasvaimen erittämistä hormoneista. Karsinoidioireyhtymän kliininen kuva suoliston kasvaimissa ilmenee pääsääntöisesti vasta, kun ne metastasoituvat maksaan.
Tyypillinen merkki patologiasta on kasvojen, kaulan ja rinnan ihon äkillinen hyperemia, joka johtuu veren kiireestä. Ihon hyperemia esiintyy usein ruoan saannin, alkoholin kulutuksen ja ahdistuksen taustalla. Hyperemian luonne vaihtelee karsinoidikasvaimen sijainnin mukaan. Suoliston kasvaimia sairastavilla potilailla hyperemiaan voi liittyä lämmön tunne, ja taudin edetessä iho voi saada syanoottisen sävyn iskujen aikana.
Kun kasvain lokalisoituu mahassa, iholla voi esiintyä hyperemisiä pisteitä, joihin liittyy voimakas kutina. Karsinoidikasvaimen lokalisoinnissa keuhkoputkissa hyökkäyksillä on vakavampi ja pitkittynyt (jopa useita päiviä kestävä) kulku, johon voi liittyä vapinaa ja desorientoitumista avaruudessa.
Karsinoidioireyhtymän oireet
Hyperemian lisäksi on tyypillistä hämähäkkisuonien tai verisuoniverkostojen esiintyminen iholla (lähinnä nasolabiaalisessa kolmiossa, poskipäät).
Ripuli on toinen karsinoidioireyhtymän yleinen ilmentymä. Suolenliikkeiden tiheys voi vaihdella useista kymmeniin kertoihin päivässä. Ripuliin liittyy usein vatsakipuja ja maha-suolikanavan kouristuksia.
Potilailla, joilla on kehittynyt sydämen sydänsairaus, esiintyy sydämen sivuääniä.
Lisäksi karsinoidioireyhtymässä voi olla:
- hengityksen vinkuminen;
- hengenahdistus;
- kyynelvuoto;
- turvotus silmien ympärillä;
- lisääntynyt syljeneritys;
- vähentynyt libido;
- hypotensio;
- takykardia;
- oliguria jne.
Diagnostiikka
Karsinoidioireyhtymän diagnoosi tehdään seuraavasti:
- anamneesin kerääminen;
- 5-hydroksiindolietikkahapon (karsinoidikasvaimen aineenvaihdunnan tuote) erittymisen määrittäminen päivittäisessä virtsassa;
- veren ja virtsan biokemiallinen analyysi;
- Sisäelinten ultraääni;
- laskettu tai magneettikuvaus;
- positroniemissiotomografia;
- phlebography, selektiivinen arteriografia;
- endoskooppinen tutkimus;
- biopsia morfologisella, histologisella ja immunohistokemiallisella tutkimuksella.
Yksi karsinoidioireyhtymän diagnostiikkatyypeistä on sisäelinten ultraääni
Virheiden positiivisten tulosten välttämiseksi virtsan laboratorioanalyysissä kolme päivää ennen tutkimusta serotoniinia sisältävät elintarvikkeet sekä lääkkeet, jotka voivat vääristää analyysin tuloksia, suljetaan pois potilaan ruokavaliosta.
Elektrokardiografia ja kaikukardiografia tehdään sydänvaurioiden havaitsemiseksi.
Jos diagnoosi on epävarma, testit pentagastriinilla, katekoliamiinilla, alkoholilla jne. Tehdään tiettyjen kohtausten ("kuumien aaltojen") aiheuttamiseksi.
On tarpeen suorittaa differentiaalidiagnostiikka, jossa on idiopaattinen anafylaksia, lääkkeiden ottamisen sivuvaikutukset, vaihdevuosien ilmenemismuodot, ärtyvän suolen oireyhtymä jne.
Hoito
Karsinoidikasvainten ja sen metastaasien radikaali kirurginen hoito eliminoi karsinoidioireyhtymän kliiniset oireet. Konservatiivinen hoito on osoitettu leikkaamattomalla kasvaimella, kirurgisen toimenpiteen mahdottomuus potilaan yleisen tilan tai muiden syiden vuoksi sekä karsinoidioireyhtymän merkkien poistamiseksi havaitsemattomalla kasvaimella.
Paras hoito karsinoidioireyhtymälle on poistaa sen aiheuttanut kasvain.
Karsinoidioireyhtymän oireiden oireenmukainen hoito suoritetaan lääkkeillä, jotka estävät karsinoidikasvainten aiheuttamaa hormonien tuotantoa, samoin kuin glukokortikoidit, masennuslääkkeet jne.
Mahdolliset komplikaatiot ja seuraukset
Joissakin tapauksissa karsinoidioireyhtymää monimutkaistaa karsinoidikriisi, joka voi ilmetä seuraavien taustalla:
- vakava kirurginen toimenpide;
- stressi;
- instrumentaalinen diagnostinen tutkimus;
- kemoterapia;
- anestesia leikkauksen aikana.
Merkit karsinoidikriisistä:
- terävä verenpaineen muutos (hypertensio tai hypotensio);
- yleisen tilan heikkeneminen;
- usein meluisa hengitys;
- takykardia, kierteinen pulssi;
- keskushermoston häiriöt jne.
Karsinoidikriisi esiintyy akuutisti, ja jos kiireellisiä tehohoitotoimenpiteitä ei ole, se voi muuttua shokiksi ja koomaksi.
Ennuste
Karsinoidioireyhtymän ennuste riippuu onkologisen prosessin esiintyvyydestä. Vain primaarisen kasvaimen läsnä ollessa ja sen onnistuneessa hoidossa keskimääräinen viiden vuoden eloonjäämisaste on 95%; potilailla, joilla on useita etäisiä etäpesäkkeitä, tämä indikaattori ei ylitä 20%. Jos alueelliset imusolmukkeet osallistuvat patologiseen prosessiin, viiden vuoden eloonjäämisaste laskee 60-70%: iin.
Onnistuneella kirurgisella toimenpiteellä ennuste on suotuisa.
Karsinoidioireyhtymän ennustetekijä on primaarikasvaimen solujen lisääntyvä aktiivisuus. Karsinoidikasvaimissa, joilla on alhainen lisääntymisindeksi, ennuste on suotuisampi.
Ehkäisy
Erityisiä toimenpiteitä karsinoidioireyhtymän estämiseksi ei ole kehitetty. Epäspesifisiä ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä ovat:
- terveiden elämäntapojen;
- riittävä fyysinen aktiivisuus;
- huonojen tapojen hylkääminen;
- tasapainoinen tasapainoinen ruokavalio;
- onkogeenisten aineiden vaikutuksen välttäminen kehoon (mukaan lukien työperäiset vaarat);
- sisäisten sairauksien jne. oikea-aikainen diagnoosi ja hoito
Artikkeliin liittyvä YouTube-video:
Anna Aksenova Lääketieteellinen toimittaja Tietoja kirjoittajasta
Koulutus: 2004-2007 "Ensimmäinen Kiovan lääketieteellinen korkeakoulu" -erikoisuus "Laboratoriodiagnostiikka".
Tiedot on yleistetty ja toimitettu vain tiedotustarkoituksiin. Kun sairauden ensimmäiset oireet ilmenevät, ota yhteys lääkäriisi. Itsehoito on vaarallista terveydelle!
