Autoimmuunihepatiitti
Artikkelin sisältö:
- Syyt ja riskitekijät
- Taudin muodot
- Oireet
- Diagnostiikka
- Hoito
- Mahdolliset komplikaatiot ja seuraukset
- Ennuste
Autoimmuunihepatiitti on krooninen tulehduksellinen immuuniriippuvainen etenevä maksasairaus, jolle on tunnusomaista spesifisten auto-vasta-aineiden läsnäolo, lisääntyneet gamma-globuliinipitoisuudet ja voimakas positiivinen vaste immunosuppressiiviseen hoitoon.
Ensimmäistä kertaa nopeasti etenevä hepatiitti, jonka tulos oli maksakirroosi (nuorilla naisilla), kuvasi vuonna 1950 J. Waldenstrom. Taudin mukana oli keltaisuus, lisääntyneet seerumin gamma-globuliinipitoisuudet, kuukautishäiriöt ja reagoi hyvin adrenokortikotrooppiseen hormonihoitoon. Potilaiden verestä löydettyjen antinukleaaristen vasta-aineiden (ANA) perusteella, jotka ovat tyypillisiä lupus erythematosukselle (lupus), vuonna 1956 taudille annettiin nimi "lupoidi hepatiitti"; termi "autoimmuunihepatiitti" otettiin käyttöön melkein kymmenen vuotta myöhemmin, vuonna 1965.
Miltä maksa näyttää autoimmuunihepatiitilla
Koska autoimmuunihepatiitin ensimmäisen kuvaamisen jälkeen ensimmäisen vuosikymmenen aikana se diagnosoitiin useammin nuorilla naisilla, on edelleen väärinkäsitys siitä, että tämä on nuorten sairaus. Potilaiden keski-ikä on itse asiassa 40–45 vuotta, mikä johtuu kahdesta sairastuvuushuipusta: 10–30-vuotiaana ja 50–70-vuotiaana. On tunnusomaista, että 50 vuoden kuluttua autoimmuunihepatiitti debytoi kaksi kertaa niin usein kuin ennen 30 vuotta. …
Taudin ilmaantuvuus on erittäin pieni (kuitenkin, se on yksi tutkituimmista autoimmuunipatologian rakenteessa) ja vaihtelee huomattavasti eri maissa: Euroopan väestössä autoimmuunihepatiitin esiintyvyys on 0,1-1,9 tapausta 100 000: ta kohti, ja esimerkiksi Japanissa - vain 0,01-0,08 / 100 000 asukasta vuodessa. Eri sukupuolten edustajien ilmaantuvuus on myös hyvin erilainen: sairaiden naisten ja miesten suhde Euroopassa on 4: 1, Etelä-Amerikassa - 4,7: 1, Japanissa - 10: 1.
Syyt ja riskitekijät
Tärkein substraatti progressiivisten tulehduksellisten-nekroottisten muutosten kehittymiselle maksakudoksessa on immuunijärjestelmän reaktio omiin soluihin. Autoimmuunihepatiittia sairastavien potilaiden veressä esiintyy useita vasta-ainetyyppejä, mutta merkittävimmät patologisten muutosten kehittymiselle ovat sileiden lihasten auto-vasta-aineet tai sileän lihaksen vastaiset vasta-aineet (SMA) ja antinukleaariset vasta-aineet (ANA).
SMA-vasta-aineiden vaikutus kohdistuu proteiiniin sileiden lihassolujen pienimmissä rakenteissa, antinukleaariset vasta-aineet toimivat ydin-DNA: ta ja solutumien proteiineja vastaan.
Syy-tekijöitä autoimmuunireaktioketjun laukaisemiseksi ei tunneta luotettavasti.
Autoimmuunihepatiitti johtuu immuunijärjestelmän reaktiosta omiin soluihin
Useat virukset, joilla on hepatotrooppinen vaikutus, jotkut bakteerit, myrkyllisten ja lääkeaineiden aktiiviset metaboliitit, geneettinen taipumus, katsotaan mahdolliseksi provosoijaksi immuunijärjestelmän kyvyn menettämiselle erottaa "ystävä ja vihollinen":
- hepatiittivirukset A, B, C, D;
- Epstein-virukset - Barr, tuhkarokko, HIV (retrovirus);
- Herpes simplex -virus (yksinkertainen);
- interferonit;
- salmonella Vi -antigeeni;
- hiivasienet;
- alleelien (rakennegeenimuunnosten) kuljettaminen HLA DR B1 * 0301 tai HLA DR B1 * 0401;
- ottaen metyylidopaa, oksifenisatiinia, nitrofurantoiinia, minosykliiniä, diklofenaakkia, propyylitiourasiilia, isoniatsidia ja muita lääkkeitä.
Taudin muodot
Autoimmuunihepatiittia on 3 tyyppiä:
- Sitä esiintyy noin 80 prosentissa tapauksista, useammin naisilla. Sille on ominaista klassinen kliininen kuva (lupoidihepatiitti), ANA- ja SMA-vasta-aineiden läsnäolo, samanaikainen immuunipatologia muissa elimissä (autoimmuuninen kilpirauhastulehdus, haavainen paksusuolitulehdus, diabetes mellitus jne.), Hidas kulku ilman väkivaltaisia kliinisiä ilmenemismuotoja.
- Sillä on pahanlaatuinen kulku, epäsuotuisa ennuste (kun diagnoosi tehdään, maksakirroosi havaitaan jo 40-70%: lla potilaista), se kehittyy myös useammin naisilla. LKM-1-vasta-aineiden läsnäolo veressä on sytokromi P450, LC-1-vasta-aineita. Ekstrahepaattiset immuunijärjestelmän ilmentymät ovat voimakkaampia kuin tyypissä I.
- Kliiniset ilmenemismuodot ovat samanlaisia kuin tyypin I hepatiitin, tärkein erottava piirre on SLA / LP-vasta-aineiden havaitseminen liukoiselle maksan antigeenille.
Tyypin III autoimmuunihepatiitin olemassaoloa kyseenalaistetaan parhaillaan. ehdotetaan, ettei sitä pidetä itsenäisenä muotona, vaan tyypin I taudin erityistapauksena.
Autoimmuunihepatiitin jakamisella tyyppeihin ei ole merkittävää kliinistä merkitystä, sillä se on enemmän tieteellistä mielenkiintoa, koska se ei aiheuta muutoksia diagnostisissa toimenpiteissä ja hoitotaktiikoissa.
Oireet
Taudin ilmenemismuodot ovat epäspesifisiä: ei ole olemassa yhtä merkkiä, jonka avulla se voidaan luokitella yksiselitteisesti autoimmuunihepatiitin oireeksi.
Autoimmuunihepatiitti alkaa pääsääntöisesti vähitellen seuraavilla yleisillä oireilla (äkillinen puhkeaminen tapahtuu 25-30% tapauksista):
- epätyydyttävä yleinen terveys;
- vähentynyt suvaitsevaisuus tavallista fyysistä aktiivisuutta kohtaan;
- uneliaisuus
- nopea väsymys;
- raskaus ja täyteyden tunne oikeassa hypokondriumissa;
- ihon ja kovakalvon ohimenevä tai pysyvä ikterinen värjäys;
- virtsan tumma väri (oluen väri);
- ruumiinlämpötilan nousun jaksot;
- vähentynyt tai täydellinen ruokahaluttomuus;
- lihas- ja nivelkipu;
- kuukautiskierron rikkomukset naisilla (kuukautisten täydelliseen lopettamiseen asti);
- spontaanin takykardian hyökkäykset;
- kutiava iho;
- kämmenten punoitus;
- tarkat verenvuodot, hämähäkkisuonet iholla.
Autoimmuunihepatiitin tärkeimmät oireet ovat ihon ja silmänvalkuaisten kellastuminen
Autoimmuunihepatiitti on systeeminen sairaus, johon vaikuttaa useita sisäelimiä. Hepatiittiin liittyviä ekstrahepaattisia immuunijärjestelmiä esiintyy noin puolella potilaista, ja niitä edustavat useimmiten seuraavat sairaudet ja tilat:
- nivelreuma;
- autoimmuuninen kilpirauhastulehdus;
- Sjögrenin oireyhtymä;
- systeeminen lupus erythematosus;
- hemolyyttinen anemia;
- autoimmuunitrombosytopenia;
- reumaattinen vaskuliitti;
- fibrosoiva alveoliitti;
- Raynaudin oireyhtymä;
- vitiligo;
- hiustenlähtö;
- punajäkälä;
- keuhkoputkien astma;
- fokaalinen skleroderma;
- CREST-oireyhtymä;
- päällekkäinen oireyhtymä;
- polymyosiitti;
- insuliiniriippuvainen diabetes mellitus.
Noin 10%: lla potilaista tauti on oireeton ja se on vahingossa havaittu tutkimuksen aikana muusta syystä, 30%: lla maksavaurion vakavuus ei vastaa subjektiivisia aistimuksia.
Diagnostiikka
Autoimmuunihepatiitin diagnoosin vahvistamiseksi potilaalle tehdään kattava tutkimus.
Ensinnäkin on tarpeen vahvistaa verensiirtojen ja alkoholin väärinkäytön puuttuminen anamneesista ja sulkea pois muut maksasairaudet, sappirakko ja sappitiehyet (maksan ja sapen alue), kuten:
- virushepatiitti (pääasiassa B ja C);
- Wilsonin tauti;
- alfa-1-antitrypsiinin puute;
- hemokromatoosi;
- lääketieteellinen (myrkyllinen) hepatiitti;
- primaarinen sklerosoiva kolangiitti;
- primaarinen sappikirroosi.
Laboratoriodiagnostiikkamenetelmät:
- seerumin gamma-globuliinin tai immunoglobuliini G: n (IgG) tason määrittäminen (nousee vähintään 1,5 kertaa);
- antinukleaaristen vasta-aineiden (ANA), sileän lihaksen (SMA), hepato-munuaisten mikrosomaalisten vasta-aineiden (LKM-1), liukoisen maksan antigeenin (SLA / LP), asialoglykoproteiinireseptorin (ASGPR), aktiinisten (AAAutovasta-aineiden) vasta-aineiden havaitseminen seerumista), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (tiitteri aikuisilla ≥ 1:88, lapsilla ≥ 1:40);
- transaminaasien ALAT- ja ASAT-veren tason määrittäminen (nousee).
Verikoe autoimmuunihepatiitille
Instrumentaalinen tutkimus:
- Vatsan elinten ultraääni;
- laskettu ja magneettikuvaus;
- punkturibiopsia ja sen jälkeinen biopsioiden histologinen tutkimus.
Hoito
Autoimmuunihepatiitin pääasiallinen hoitomenetelmä on immunosuppressiivinen hoito glukokortikosteroideilla tai niiden yhdistelmällä sytostaattien kanssa. Jos vaste hoitoon on positiivinen, lääkkeet voidaan peruuttaa aikaisintaan 1-2 vuoden kuluttua. On huomattava, että lääkkeen lopettamisen jälkeen 80-90% potilaista osoittaa taudin oireiden uudelleenaktivoitumisen.
Huolimatta siitä, että suurimmalla osalla potilaista on positiivinen dynamiikka hoidon aikana, noin 20% on immuuneja immunosuppressanteille. Noin 10% potilaista pakotetaan keskeyttämään hoito komplikaatioiden (mahalaukun ja pohjukaissuolen limakalvon eroosio ja haavaumat, sekundaariset infektiokomplikaatiot, Itsenko-Cushingin oireyhtymä, liikalihavuus, osteoporoosi, valtimoverenpainetauti, hematopoieettinen tukahduttaminen jne.) Vuoksi.
Farmakoterapian lisäksi suoritetaan kehon ulkopuolinen hemokorektio (tilavuusplasmafereesi, kryoafereesi), mikä parantaa hoidon tuloksia: kliinisten oireiden regressio havaitaan, seerumin gamma-globuliinien ja vasta-ainetiitterien pitoisuus pienenee.
Vakavat autoimmuunihepatiittitapaukset edellyttävät maksansiirtoleikkausta
Jos farmakoterapian ja hemokorrektion vaikutusta ei ole 4 vuoden kuluessa, maksansiirto on tarpeen.
Mahdolliset komplikaatiot ja seuraukset
Autoimmuunihepatiitin komplikaatioita voivat olla:
- hoidon sivuvaikutusten kehittyminen, kun muutos "riski / hyöty" -suhteessa tekee jatkohoidosta sopimattoman;
- hepaattinen enkefalopatia;
- astsiitti;
- verenvuoto ruokatorven suonikohjuista;
- maksakirroosi;
- maksan solujen vajaatoiminta.
Ennuste
Hoitamattomalla autoimmuunihepatiitilla 5 vuoden eloonjäämisaste on 50% ja 10 vuoden eloonjäämisaste 10%.
Kolmen vuoden aktiivisen hoidon jälkeen laboratorio- ja instrumentaalisesti vahvistettu remissio saavutetaan 87%: lla potilaista. Suurin ongelma on autoimmuuniprosessien uudelleenaktivoituminen, jota havaitaan 50 prosentilla potilaista kuuden kuukauden kuluessa ja 70 prosentissa 3 vuoden kuluttua hoidon päättymisestä. Remission saavuttamisen jälkeen ilman tukihoitoa se voidaan ylläpitää vain 17%: lla potilaista.
Monimutkaisessa hoidossa 20 vuoden eloonjäämisaste ylittää 80%, prosessin dekompensoitumisen myötä se laskee 10%: iin.
Nämä tiedot tukevat elinikäisen hoidon tarvetta. Jos potilas vaatii hoidon lopettamista, lääkärin tarkkailu on tarpeen kolmen kuukauden välein.
Artikkeliin liittyvä YouTube-video:
Olesya Smolnyakova Hoito, kliininen farmakologia ja farmakoterapia Tietoja kirjoittajasta
Koulutus: ylempi, 2004 (GOU: n VPO "Kursk State Medical University"), erikoislääke "Yleislääketiede", tutkinto "lääkäri". 2008-2012 - KSMU: n kliinisen farmakologian osaston jatko-opiskelija, lääketieteiden kandidaatti (2013, erikoisala "farmakologia, kliininen farmakologia"). 2014--2015 - ammatillinen uudelleenkoulutus, erikoisuus "Johtaminen koulutuksessa", FSBEI HPE "KSU".
Tiedot on yleistetty ja toimitettu vain tiedotustarkoituksiin. Kun sairauden ensimmäiset oireet ilmenevät, ota yhteys lääkäriisi. Itsehoito on vaarallista terveydelle!
