Niveltulehdus
Artikkelin sisältö:
- Syyt ja riskitekijät
- Taudin muodot
- Oireet
- Diagnostiikka
- Hoito
- Mahdolliset komplikaatiot ja seuraukset
- Ennuste
Arthrogryposis on synnynnäinen sairaus, jolle on tunnusomaista kahden tai useamman suuren nivelen rajoitettu liikkuvuus vierekkäisillä alueilla sekä lihasvauriot (hypo- ja atrofia) ja selkäydin muiden tunnettujen systeemisten sairauksien puuttuessa.
Arthrogryposis vaurioitunut ranteen nivelet
Ensimmäistä kertaa maininta sairaasta lapsesta, jonka taudin ilmenemismuodot muistuttivat niveltulehdusta, löytyy ranskalaisen kirurgi A. Parén (1500-luku) teoksista. Vuonna 1905 tehty täydellinen kuvaus arthrogryposiksen patomorfologisesta kuvasta kuuluu Rosenkrantzille. Kirjallisuuden eri aikoina taudin merkitsemiseksi on käytetty monia synonyymejä: synnynnäisiä useita kontraktuureja lihasvaurioilla, synnynnäinen amyoplasia, artrodyskinesia, synnynnäinen deformoituva myopatoosi, synnynnäinen monikontraktuurin oireyhtymä, useita synnynnäisiä jäykkiä niveliä. Tällä hetkellä yleisimmin käytettyä termiä "synnynnäinen multippeli nivelrikko" ehdotti amerikkalainen ortopedisti W. G. Stern vuonna 1923.
Suurin osa ulkomaisista lähteistä ilmoittaa artrogryposista kärsivän lapsen todennäköisyydeksi 1: 3000. Siitä huolimatta taudin esiintyvyydessä on merkittäviä eroja eri maissa: esimerkiksi Australiassa tämä todennäköisyys on 1:12 000 ja Skotlannissa - 1:56 000.
Tuki- ja liikuntaelimistön synnynnäisistä patologioista nivelrikko on yksi vakavimmista sairauksista.
Syyt ja riskitekijät
Tällä hetkellä tiedetään monia tekijöitä, jotka voivat johtaa artrogryposiksen puhkeamiseen, mutta sen kehityksen mekanismia ei ole täysin ymmärretty.
Huolimatta siitä, että tauti on synnynnäinen, se esiintyy spontaanisti, kohdunsisäisen kehityksen alkuvaiheessa (4-5 viikossa) eikä sitä peri (lukuun ottamatta distaalista muotoa, joka periytyy autosomaalisesti hallitsevalla tavalla). Vahingoittava vaikutus lihaskuitujen ja nivelrakenteiden muodostumisvaiheessa johtaa niiden muodonmuutoksiin.
Toissijaiset vauriot lihaksille ja nivelille ovat mahdollisia myös sikiön selkäytimen motoristen hermosolujen vaurioitumisen vuoksi. Tällöin muutos lihasten innervaatiossa johtaa niiden sävyn rikkomiseen, mikä rajoittaa nivelten liikettä, johtaa nivelsiteiden muodonmuutokseen ja ilmenee kliinisesti nivelen kiinnityksellä tietyssä (epätyypillisessä) asennossa.
Useiden tutkijoiden mukaan merkittävä rooli nivelrikon kehittymisessä on myös sikiön liikkuvuuden pakotettu rajoittaminen kohtuontelossa.
Provosoivat tekijät:
- tarttuvat ja tulehdussairaudet (tuhkarokko, vihurirokko, influenssa, sytomegalo- ja parvovirustartunta, toksoplasmoosi jne.), jotka ovat kehittyneet akuutisti raskauden alkuvaiheessa tai joilla on pitkä krooninen kulku;
- ionisoiva säteily;
- kohdun rakenteen poikkeavuudet;
- sikiön ja istukan vajaatoiminta;
- lääkkeiden (immunosuppressantit, androgeenit, raskasmetallivalmisteet, tuberkuloosilääkkeet, antineoplastiset, antikonvulsantit, jotkut antibakteeriset, viruslääkkeet jne.) ottaminen;
- äidin vakavat krooniset sairaudet;
- kiellettyjen aineiden, alkoholin käyttö raskauden aikana;
- trauma;
- myrkylliset kemikaalit; jne.
Taudin muodot
Patologisten muutosten lokalisoinnista riippuen taudin 4 päämuotoa erotetaan:
- Yleistynyt (yleinen) artrogryposis (yli 50% tapauksista).
- Alaraajoihin vaikuttava niveltulehdus (noin 30%).
- Yläraajoihin vaikuttava nivelrikko.
- Distaalinen nivelrikko.
Alaraajoihin vaikuttava nivelrikko
Niveltulehduksen supistukset ovat:
- ohjaaminen;
- johtava;
- taipuminen;
- extensor;
- pyörivä;
- yhdistettynä.
Vakavuuden mukaan erotetaan lievä, kohtalainen ja vaikea nivelrikko.
Oireet
Taudin tyypillinen kuva johtuu seuraavista patologisista ominaisuuksista:
- lihasten hypo- ja atoniat, rappeuttavat muutokset lihaskudoksessa;
- nivelten rajoitettu liikkuvuus ja muodonmuutos, kiinnittämällä ne tiettyyn asentoon;
- nivelsiteisen laitteen lyhentäminen ja muodonmuutos;
- lihasten epänormaali kiinnittyminen pitkiin luihin;
- putkimaisen luun muodonmuutos ja hidastuminen;
- selkäytimen motoristen hermosolujen, ääreishermojen vauriot, supraspinaalisten yhteyksien vauriot.
Taudin yleistyneessä muodossa olkapään, kyynärpään, ranteen, polven lonkkanivelet vahingoittuvat useammin. Lihasten sävy on heikentynyt, kärsineiden raajojen nivelissä on liikkumisen voimakas rajoitus (supistusten tyypistä riippuen), niiden jäykkyys. Nivelvauriot ovat yleensä symmetrisiä.
Arthrogryposista kärsivien potilaiden yläosilla on tunnusomainen ulkonäkö syntymähetkestä lähtien: Olkapään nivelissä tapahtuu adduktiota ja sisäänpäin kiertymistä, kyynärnivelissä ekstensori (harvemmin taipumista) supistuksia, ranne nivelten taivutuksia, kiinnitys väärään asentoon ja poikkeama käsien ja sormien ulkopuolelle, vakava olkavyön lihasten ja koko raajan hypoplasia, passiivisten ja aktiivisten liikkeiden rajoittaminen nivelissä.
Suurten nivelten lisäksi vaikuttaa joskus käsien ja jalkojen niveliin, ja kasvojen kallon muodonmuutos havaitaan. Selkärangan kaarevuus on vaihtelevaa.
Muissa niveltulehduksen muodoissa käsien ja jalkojen nivelet, ylä- tai alaraajojen suuret nivelet vaikuttavat.
Taudin etenemisen puuttuminen synnytyksen jälkeen on ominaista. Niveltulehdukseen ei liity sisäelinten tai henkisen vamman patologiaa.
Joskus esiintyy muita epäspesifisiä oireita:
- ihon vetäytyminen muutettujen nivelten yli;
- pienet täpläverenvuodot ja hämähäkkisuonet;
- taipumus usein hengityselinsairauksiin;
- kampurajalka;
- sormien fuusiointi; jne.
Diagnostiikka
Arthrogryposiksen diagnoosi ei pääsääntöisesti vaadi muita tutkimusmenetelmiä ja perustuu potilaan objektiiviseen tutkimukseen (raajojen ominaispiirteet, lihasten aplasiat ja nivelten epämuodostumat paljastuvat).
Tauti diagnosoidaan yleensä synnytystä edeltävässä ajassa rutiinitutkimuksen aikana.
Hoito
Konservatiivinen hoito tulee aloittaa ensimmäisistä elämänpäivistä (vastasyntyneiden lasten sidekudoksen suuren joustavuuden ja sen seurauksena suotuisan ennusteen vuoksi), ja siihen on sisällyttävä:
- hieronta;
- fysioterapiaharjoitukset;
- yksinkertaisimmat fysioterapeuttiset toimenpiteet (keittosuolaliuokset, parafiini- tai otsokeriittisovellukset);
- elektroforeesi verisuonilääkkeillä, lääkkeet, jotka parantavat hermoimpulssien johtamista, absorboituvat lääkkeet;
- farmakoterapia antioksidanttien kanssa, aineet, jotka parantavat kolinergisiä ja GABAergisia prosesseja;
- neurostimulaatio.
Ensimmäisistä elämän päivistä lähtien lapselle tehdään vaiheittainen kipsivalu putkimaisten luiden ja nivelten epämuodostumien poistamiseksi. Pienempien saumojen supistusten korjaamiseksi tehdään erityisiä kipsihalkoja.
Lastat raajojen kiinnittämiseen oikeaan asentoon
Korjaavia harjoituksia ja muotoilua suoritetaan 4-6 kertaa päivässä (30 minuutin istunnot), minkä jälkeen haavat kiinnitetään niveliin, jotta raaja pysyy oikeassa asennossa, jotta vältetään nivelten muodonmuutosten uusiutuminen.
Nivelten liikealueen merkittävää kasvua pidetään suotuisana ennustemerkkinä; jos dynamiikkaa ei ole 1 kuukauden sisällä, konservatiivisen hoidon onnistumisen mahdollisuudet vähenevät merkittävästi.
Niveltulehduksen korjausten ei-kirurginen korjaus on tehokkainta lapsen kuuden ensimmäisen kuukauden aikana, tehottomuus 1,5–2-vuotiaana, kirurginen hoito on osoitettu.
Mahdolliset komplikaatiot ja seuraukset
Tärkeimmät komplikaatiot ovat peruuttamaton muodonmuutos ja sairastuneiden nivelten täydellinen immobilisointi.
Ennuste
Laaja artrogryposis on ennusteiden mukaan epäsuotuisa, mikä johtaa potilaan vammaisuuteen. Koko elämän ajan säännöllinen hoito ja kuntoutustoimenpiteet erikoistuneissa laitoksissa ovat välttämättömiä.
Paikallinen nivelrikko on täysin (tai suuremmassa määrin) parannettavissa (prosessin vakavuudesta riippuen), jos hoito aloitetaan ajoissa. Koska kontraktuurit ja epämuodostumat ovat alttiita uusiutumaan, tämän diagnoosin omaavia lapsia kohdellaan annostelutarkastuksessa luun kasvun loppuun saakka.
Artikkeliin liittyvä YouTube-video:
Olesya Smolnyakova Hoito, kliininen farmakologia ja farmakoterapia Tietoja kirjoittajasta
Koulutus: ylempi, 2004 (GOU: n VPO "Kursk State Medical University"), erikoislääke "Yleislääketiede", tutkinto "lääkäri". 2008-2012 - KSMU: n kliinisen farmakologian osaston jatko-opiskelija, lääketieteiden kandidaatti (2013, erikoisala "farmakologia, kliininen farmakologia"). 2014--2015 - ammatillinen uudelleenkoulutus, erikoisuus "Johtaminen koulutuksessa", FSBEI HPE "KSU".
Tiedot on yleistetty ja toimitettu vain tiedotustarkoituksiin. Kun sairauden ensimmäiset oireet ilmenevät, ota yhteys lääkäriisi. Itsehoito on vaarallista terveydelle!
