Arnold-Chiari-poikkeama - Hoito, Leikkaus, Oireet

2024 Kirjoittaja: Rachel Wainwright | [email protected]. Viimeksi muokattu: 2023-12-15 07:39

Arnold-Chiari-poikkeama

Arnold-Chiari-poikkeama on synnynnäinen vika romboidisen aivojen kehityksessä. Tämä poikkeama ilmenee taka-kallon alueen koon ja siinä olevien aivokomponenttien välisenä ristiriitana. Tämän seurauksena tämä johtaa siihen, että osa pikkuaivojen ja aivojen nielurisoista laskeutuu foramen magnumiin, jossa ne puristuvat.

Syyt Arnold-Chiari-poikkeaman kehittymiseen

Tilastojen mukaan tätä patologiaa havaitaan 3-8 henkilöllä sadasta tuhannesta.

Tähän mennessä Chiarin epämuodostumien kehittymisen tarkkaa syytä ei ole tunnistettu. Todennäköisesti tämän taudin ilmenemiseen liittyy seuraavat kolme tekijää:

• clivuksen kiila-niskakyhmän ja kiila-ethmoidin osan traumaattinen vamma syntymän trauman seurauksena;
• synnynnäiset osteoneuropatiat, joilla on perinnöllinen tekijä;
• aivo-selkäydinnesteen hydrodynaaminen sokki selkäytimen keskikanavan seinämiin.

Mitä anatomisia muutoksia tapahtuu Arnold-Chiari-epämuodostumien yhteydessä?

Tämän patologian kanssa pikkuaivot sijaitsevat takimmaisessa kallonkourussa.

Normaalisti pikkuaivon alaosan (nielurisat) tulisi sijaita foramen magnumin yläpuolella. Arnold-Chiari-poikkeaman vuoksi nielurisat sijaitsevat selkäydinkanavassa, ts. Foramen magnumin alla.

Foramen magnum toimii eräänlaisena rajana selkärangan ja kallon, samoin kuin selkäytimen ja aivojen välillä. Tämän aukon yläpuolella on takakallon fossa ja sen alapuolella selkäydinkanava.

Aivorungon alaosa (medulla oblongata) kulkee selkäytimeen foramen magnumin tasolla. Normaalisti aivo-selkäydinnesteen (aivo-selkäydinnesteen) tulisi kiertää vapaasti selkäytimen ja aivojen subaraknoidisissa tiloissa. Nämä subaraknoidiset tilat ovat yhteydessä toisiinsa foramen magnumin tasolla, mikä varmistaa aivo-selkäydinnesteen vapaan ulosvirtauksen aivoista.

Arnold-Chiari-epämuodostumassa nielurisat sijaitsevat foramen magnumin alla, mikä vaikeuttaa aivo-selkäydinnesteen vapaan virtauksen aivojen ja selkäytimen välillä. Pikkuaivojen risat estävät foramen magnumin kuten tulppa, mikä häiritsee merkittävästi aivo-selkäydinnesteen ulosvirtausta ja johtaa vesipäähän.

Arnold-Chiari-poikkeamatyypit

Vuonna 1891 Chiari tunnisti neljä päätyyppiä patologiasta ja kuvaili kutakin yksityiskohtaisesti. Lääkärit käyttävät tätä luokitusta tähän päivään saakka.

• 1 tyyppi. Sille on ominaista, että foramen magnumin tason alapuolella ei ole rakenteita takakallon fossaan.
• Tyyppi 2, jolle on tunnusomaista kallon alaosien, 4. kammion ja pitkänomaisen sydämen kaulaosa. Tähän liittyy usein vesipää.
• Tyyppi 3. Tämän tyyppinen sairaus on melko harvinaista, ja sille on ominaista takaosan kallonkolon kaikkien rakenteiden karkea siirtymä.
• Tyyppi 4, kun pikkuaivojen hypoplasia tapahtuu ilman sen siirtymistä alaspäin.

Arnold-Chiari-epämuodostumien kolmas ja neljäs tyyppi eivät ole hoidettavissa ja ovat yleensä kohtalokkaita.

Suurimmalla osalla potilaista (noin 80%) Arnold-Chiari-poikkeama yhdistetään syringomyeliaan, selkäytimen patologiaan, jolle on tunnusomaista kystien muodostuminen siihen, mikä edistää progressiivisen myelopatian kehittymistä. Samanlaiset kystat muodostuvat, kun takaosan kallonkourun rakenteet laskeutuvat ja kohdunkaulan selkäytimen puristumisen seurauksena.

Arnold-Chiari-epämuodostuman oireet

Tätä patologiaa luonnehtivat seuraavat kliiniset oireet:

• lämpötilan menetys ja yläraajojen kipuherkkyys;
• kipu kohdunkaulan ja niskakyhmän alueella, pahentaa aivastelua ja yskää;
• näöntarkkuuden menetys;
• lihasvoiman menetys yläraajoissa;
• usein huimaus, pyörtyminen;
• ala- ja yläraajojen spastisuus.

Taudin edistyneemmissä vaiheissa Arnold-Chiari-epämuodostuman oireisiin liittyy nielun refleksin heikkeneminen, apnean jaksot (väliaikaiset hengityksen pysähtymiset) ja tahaton nopea silmän liike.

Tämä tauti on täynnä seuraavien komplikaatioiden kehittymistä:

• Kallon hermojen halvaus, kohdunkaulan selkäytimen rikkominen, pikkuaivojen toimintahäiriöt, jotka tapahtuvat kallonsisäisen hypertensio progressiivisten merkkien taustalla.
• Sattuu, että tämä patologia liittyy luustovirheisiin: atlasin niskakalvon tai basilarivaikutelma (kraniospinaalisen nivelten ja clivuksen suppilon muotoinen masennus).
• Jalkojen epämuodostumat, selkärangan poikkeavuudet.

Joskus Arnold-Chiari-epämuodostuma on oireeton ja havaitaan vain potilaan yleisen tutkimuksen aikana.

Arnold-Chiari-poikkeaman diagnoosi

Tärkein menetelmä tämän taudin diagnosoimiseksi on rintakehän ja kohdunkaulan selkäytimen MRI ja aivojen MRI. Selkäytimen magneettikuvaus tehdään ensisijaisesti syringomyelian havaitsemiseksi.

Arnold-Chiari epämuodostumien hoito

Jos taudilla on vain yksi oire - niskakipu, Arnold-Chiari-epämuodostuman hoito on enimmäkseen konservatiivista. Hoito sisältää erilaisia hoitoja lihasrelaksanttien ja ei-steroidisten tulehduskipulääkkeiden avulla.

Jos konservatiivisen hoidon vaikutus on riittämätön tai puuttuu kokonaan 2-3 kuukauden hoidon aikana sekä jos potilaalla on neurologisen vajaatoiminnan oireita (raajojen heikkous ja tunnottomuus jne.), Lääkäri ehdottaa pääsääntöisesti toimenpidettä Arnold-Chiari-poikkeamaan …

Arnold-Chiari-poikkeavuuden leikkauksen päätarkoitus on minimoida hermopäätteiden ja kudosten loukkaantuminen ja normalisoida aivo-selkäydinnesteen ulosvirtaus, jonka takimmaisen kallon syvennyksen koko on hieman kasvanut. Leikkauksen seurauksena päänsärky katoaa tai vähenee Arnold-Chiari-poikkeavuuden sattuessa, motoriset toiminnot ja raajojen herkkyys palautuvat osittain.

Tiedot on yleistetty ja toimitettu vain tiedotustarkoituksiin. Kun sairauden ensimmäiset oireet ilmenevät, ota yhteys lääkäriisi. Itsehoito on vaarallista terveydelle!