Kretinismi
Artikkelin sisältö:
- Kretinismin syitä
- Kretinismin muodot
- Kretinismin oireet
- Kretinismin diagnoosi
- Kretinismihoito
- Kretinismin komplikaatiot
- Ennuste
- Kretinismin ehkäisy
Kretinismi (ranskalaisesta kretinismeestä - dementia) on hormonaalisen järjestelmän patologia, joka kehittyy kilpirauhasen hormonia syntetisoivan toiminnan rikkomisen seurauksena ja ilmenee fyysisen, henkisen, henkisen kehityksen viivästymisenä ja sisäelinten työn monimutkaisena rikkomuksena.
Kilpirauhashormonien täydellinen synteesi jodin pakollisella osallistumisella aktivoi aineenvaihdunnan, hermoston ja hormonaalisten rauhasten työn, nopeuttaa proteiinisynteesiä ja hajoamista, vaikuttaa kaikkien kehojärjestelmien vuorovaikutukseen ja vakauteen. Kilpirauhashormonien puute kohdunsisäisen kypsymisen aikana ja varhaisessa iässä tulee syy kretinismin kehittymiseen.
Tauti diagnosoidaan yhdellä 4000 lapsesta. Kretinismin merkit näkyvät syntymästä lähtien ja lisääntyvät vähitellen tulevaisuudessa. Imetyksen aikana kretinismin ilmenemismuodot ovat vähemmän selvät, koska lapsi saa kilpirauhashormoneja yhdessä rintamaidon kanssa.
Kretinismin syitä
Kretinismin syyt:
- jodipuutos äidin kehossa raskauden aikana;
- asuminen alueella, jolla on jodipuutetta;
- äidin endeeminen struuma, joka syntyi raskauden aikana;
- kilpirauhasen synnynnäiset epämuodostumat ja poikkeavuudet (hypoplasia, aplasia, dystopiat jne.);
- synnynnäinen kilpirauhasen vajaatoiminta;
- kilpirauhaskudoksen ektopia;
- tyreostaattisten lääkkeiden ottaminen raskauden aikana;
- kilpirauhasen perinnöllinen immuniteetti aivolisäkkeen tyrotropiinille; kudosten vastustuskyky kilpirauhashormonien vaikutukselle;
- geneettiset poikkeavuudet, joiden seurauksena kilpirauhanen jodin sieppaus- ja pidätysmekanismi häiriintyy;
- aiemmin suoritetut toimenpiteet kilpirauhasen osittaisesta tai täydellisestä poistamisesta;
- altistuminen ionisoivalle säteilylle (säteily, radioaktiivinen jodi) raskauden aikana;
- Hashimoton kilpirauhastulehdus (kilpirauhasen krooninen autoimmuunitulehdus);
- jodin, seleenin ja muiden hivenaineiden puute elintarvikkeissa ja ympäristössä;
- kilpirauhashormonien biosynteesin rikkominen;
- aivolisäkkeen toimintahäiriöt, hypotalamus;
- avioliitot läheisissä perhesiteissä olevien ihmisten välillä.
Kretinismin muodot
Etiologiasta riippuen on:
- endeeminen kretinismi - ilmenee syntymästä lähtien, syntyy jodin riittämättömästä saannista kehossa asuinpaikan alueella. Geneettinen taipumus on mahdollinen. Se kehittyy usein perheissä, joissa verisukulaisten välillä on avioliittoja;
- satunnainen kretinismi (faagitauti) - esiintyy varhaislapsuudessa kilpirauhasen toimintahäiriön seurauksena sen normaalin toiminnan jälkeen jonkin aikaa. Tällaisten rikkomusten syy voi olla hypoksia, trauma, myrkytys, verenvuodot kilpirauhasen kudoksessa, aivolisäkkeessä, hypotalamuksessa, tulehdus- ja autoimmuuniprosessit, entsyymijärjestelmien puute, jodipuutos, kilpirauhashormonien lisääntynyt sitoutuminen veriproteiineihin.
Endeemisellä kretinismilla on kolme muotoa:
- neurologinen - johon liittyy kuulo- ja näkövamma;
- myxedeema - ilmenee ennen kaikkea viivästyksellä fyysisessä kehityksessä;
- sekoitettu.
Tällainen käsite, kuten topografinen kretinismi, on laajalle levinnyt - alueellisen suuntautumisen taitojen loukkaaminen, henkilön kyvyttömyys liikkua maastossa. Tämä psykologinen piirre selitetään aivojen oikean pallonpuoliskon aktiivisuuden vähenemisellä, eikä sillä ole mitään tekemistä todellisen kretinismin kanssa. Topografisesta kretinismistä kärsivät henkilöt saattavat kokea ahdistusta, eksymisen pelkoa. Jos tähän häiriöön ei liity orgaanisen taudin läsnäoloa, on suositeltavaa käyttää menetelmiä muistin ja tilakuvituksen harjoittamiseen.
Kretinismin oireet
Kretinismia sairastavilla lapsilla on tyypillinen ulkonäkö: epämuodostunut kallo, jossa on paksuuntuneet etu- ja parietaaliluut; pyöreät, leveät, tahmeat kasvot, litteä ja leveä nenä, jossa on uponnut selkä, kapeat, pitkälle asetetut silmät, karkeat kasvonpiirteet, paksu ja lyhyt niska, jossa on suurentunut, ulkoneva kilpirauhanen.
Kielen turpoamisen vuoksi se ei mahdu suuhun, suu on hieman auki, kielen kärki tarttuu ulos. Ne ovat lyhyitä, niillä on suhteeton runko, muodonmuutokset nivelissä ja raajoissa, nivelten, myös selkärangan, liikkuvuus on rajoitettua. Iho on karkea, hiukset ovat niukat, hiusraja on matala. Vanhemmalla iällä toissijaiset seksuaaliset ominaisuudet ovat alikehittyneet. Sisältää myös:
- myxedeeman turvotus (kasvot, raajat);
- huono ilme;
- heikentynyt puhe ja kuulo;
- vähentynyt haju;
- kuivat hiukset, hauraat kynnet;
- epänormaalin matala hikoilu.
Lisäksi kretinismilla on seuraavat ilmenemismuodot:
- raskauden jälkeinen aika, suuri ruumiinpaino syntymän yhteydessä;
- myöhäinen napanuoran putoaminen;
- hidas painonnousu, vähentynyt ruokahalu;
- usein ummetus, turvotus;
- vähäinen aktiivisuus, letargia, uneliaisuus;
- äänen ja valon puute;
- nenän hengitysvaikeudet (nenän limakalvon turvotuksesta);
- suuri fontanelle on kasvanut kooltaan, ei kasva liian pitkään;
- hyperbilirubinemian aiheuttama pitkäaikainen ei-ohimenevä vastasyntyneiden keltaisuus;
- matala syke;
- alhainen verenpaine;
- sisäelinten koko on pienempi;
- napatyrä;
- myöhäinen purkaus, viivästynyt hampaiden muutos;
- sukurauhasten alikehittyminen, kryptorchidismi on mahdollista;
- henkisen ja henkisen kehityksen häiriöt.
Kretinismin oireiden voimakkuus riippuu iästä, jolloin tauti syntyi: synnynnäisen kretinismin yhteydessä sen oireet ovat voimakkaampia. Jos tauti ilmestyy 3-5 vuodessa, vakavia henkisiä poikkeavuuksia ei kehity, mutta älykkyys vähenee, henkiset kyvyt heikkenevät, murrosikä viivästyy.
Kretinismin diagnoosi
Lasten synnynnäinen kretinismi diagnosoidaan välittömästi syntymän jälkeen; patologian tyypilliset ulkoiset merkit kiinnittävät huomiota itseensä. Kilpirauhashormonien synnynnäinen puute havaitaan vastasyntyneiden seulontatestillä (kaikkien vastasyntyneiden verikokeet kilpirauhasen ja aivolisäkkeen hormoneille), jotka suoritetaan ensimmäisen elinviikon aikana. Tässä tapauksessa verinäyte otetaan kantapäästä. Toisena tai kolmantena elämänpäivänä tehdään verikoe TSH-hormoneille tai tyroksiinille (T4). Kompensoiva veren TSH-tason nousu osoittaa kilpirauhasen vajaatoiminnan.
Lähde: kroha.net
Kattava diagnostinen tutkimus perustuu kliinisiin, laboratorio- ja röntgenanalyyseihin:
- kliininen verikoe;
- kilpirauhashormonien ja kilpirauhasta stimuloivan hormonin tason määrittäminen;
- kilpirauhasen vastaisten vasta-aineiden läsnäoloanalyysi;
- Kilpirauhasen ultraääni;
- Kallon röntgenkuva aivolisäkekasvaimen poissulkemiseksi;
- Jalkojen röntgenkuva (reisiluun pään ja polvinivelten tilan tutkimus).
Kretinismihoito
Kun diagnosoidaan kilpirauhasen vajaatoiminta, hoito on aloitettava mahdollisimman aikaisin, ja se sisältää:
- kilpirauhashormonien synteettisten analogien ottaminen;
- korkean jodipitoisuuden omaavien lääkkeiden käyttö;
- sydän-, veri- ja liikuntaelimistön, hermoston samanaikaisten sairauksien hoito.
Hormonikorvaushoitoa suoritetaan koko elämän ajan. Lääkkeiden annostuksen valitsee endokrinologi tutkimustulosten perusteella ottaen huomioon potilaan ikä, paino ja oireiden vakavuus.
Lisäksi on ilmoitettu vitamiinit A ja B12. Joissakin tapauksissa on tarpeen määrätä lääkkeitä, jotka parantavat aivoverenkiertoa, normalisoivat sydän- ja verisuonijärjestelmän, ruoansulatuskanavan toimintaa.
Kretinismin komplikaatiot
Ilman asianmukaista hoitoa kretinismin oireet etenevät peruuttamattomien muutosten muodostumiseen sydän-, verisuoni-, hermo-, hengityselimet, tuki- ja liikuntaelimistössä ja muissa järjestelmissä.
Ennuste
Jos hoito aloitetaan lapsen kahden ensimmäisen viikon aikana ja se valitaan oikein, vakavan patologian kehittyminen voidaan välttää. Kun hoito aloitetaan ajoissa, lapsi kehittyy yleensä normaalisti, mutta siinä on henkisiä ja fyysisiä poikkeamia. Jos hormonaalinen korjaus aloitetaan myöhemmin kuin 4-6 viikkoa syntymän jälkeen, on todennäköistä, että kehittyy peruuttamaton henkinen hidastuminen ja muut vakavat komplikaatiot.
Kretinismin ehkäisy
Kretinismin ehkäisy:
- kilpirauhasen sairauksien oikea-aikainen ehkäisy ja tarvittaessa hoito;
- tasapainoinen ruokavalio makro- ja mikroravinteissa raskauden aikana, on erityisen tärkeää, että jodipitoisuus on riittävä;
- kilpirauhasen lääketieteellinen seuranta kaikissa raskauden vaiheissa;
- lasten kretinismin varhainen diagnoosi, seulontatutkimukset;
- kilpirauhasen sairauksien massajodin ehkäisy alueilla, joilla on alhainen jodipitoisuus vedessä ja maaperässä;
- yksilöllinen jodiprofylaksia.
Artikkeliin liittyvä YouTube-video:
Anna Kozlova Lääketieteellinen toimittaja Tietoja kirjoittajasta
Koulutus: Rostovin valtion lääketieteellinen yliopisto, erikoislääke "Yleislääketiede".
Tiedot on yleistetty ja toimitettu vain tiedotustarkoituksiin. Kun sairauden ensimmäiset oireet ilmenevät, ota yhteys lääkäriisi. Itsehoito on vaarallista terveydelle!
