Myasthenia Gravis: Oireet, Hoito, Syyt, Muodot

2024 Kirjoittaja: Rachel Wainwright | [email protected]. Viimeksi muokattu: 2024-01-15 19:56

Myasthenia gravis

Artikkelin sisältö:

1. Myasthenia graviksen syyt ja riskitekijät
2. Taudin muodot
3. Oireet
4. Raskaana olevien naisten kurssin ominaisuudet
5. Diagnostiikka

6. Myasthenia graviksen hoito

   1. Leikkaus
   2. Sädehoito
   3. Yleiset suositukset
7. Mahdolliset komplikaatiot ja seuraukset
8. Ennuste
9. Ehkäisy
10. Video

Termi "myasthenia gravis" koostuu kreikkalaisista sanoista "lihas" ja "heikkous" ja viittaa yleensä sairauteen, joka tunnetaan nimellä myasthenia gravis (latinaksi vakava, vaikea), krooninen autoimmuunisairaus, joka ilmenee lihasten heikkouden ja epänormaalin väsymyksen asteittaisena kasvuna.

Patologiseen prosessiin voi osallistua erilaisia lihasryhmiä - raajojen lihaksia, pureskelua, nielemistä, okulomoottoria ja muita. Jossakin vaiheessa ihminen alkaa tuntea outoa väsymystä lihaksissa, mikä häiritsee tavanomaisia liikkeitä. Levon jälkeen väsymys katoaa, mutta ilmestyy uudelleen lyhyessä ajassa. Päivittäiset muutokset ovat yksi myasthenia graviksen ominaispiirteistä. Tauti etenee vuorotellen remissioiden ja pahenemisvaiheiden kanssa.

Ptoosi on yksi myasthenia graviksen tyypillisistä oireista.

Tauti voi kehittyä kaikilla sukupuolilla ja ikäisillä ihmisillä, mutta 20–40-vuotiaat naiset ja 50–70-vuotiaat miehet ovat haavoittuvimpia.

Synonyymit: Erb-Goldflam-tauti, asteninen oftalmoplegia, asteninen bulbar-halvaus.

Myasthenia graviksen syyt ja riskitekijät

Aivojen ja lihasten välinen signaali kulkee erityisten reseptorien läpi käyttämällä välittäjäainetta asetyylikoliinia. Välittäjäaine on välittäjäaine, joka saa kosketuksen aivojen ja lihasten välillä. Sitoutumalla reseptoreihin se kehottaa lihaksia supistumaan. Asetyylikoliinireseptorit sijaitsevat postsynaptisella kalvolla, joka on osa hermo-lihasliitosta. Myasthenia graviksen myötä veressä kertyy spesifisiä vasta-aineita, jotka hyökkäävät postsynaptiseen kalvoon ja tuhoavat asetyylikoliinireseptorit estäen siten aivojen signaalin lihaksiin. Tämä johtaa lihasten toiminnan heikkenemiseen, niiden heikkenemiseen - voimattomuus.

Spesifisiä vasta-aineita syntyy immuunijärjestelmän virheellisestä toiminnasta, joka edelleen epäselvästä syystä lakkaa tunnistamasta kehon omia soluja, sekoittamalla niitä ulkomaisiin soluihin, hyökkäämään niitä vastaan, minkä vuoksi ne vahingoittuvat ja tuhoutuvat vähitellen. Sairauksia, joilla on samanlainen patologinen mekanismi, kutsutaan autoimmuuniksi, vika voi esiintyä erityyppisten solujen suhteen. Myasthenia graviksen tapauksessa postsynaptisen kalvon asetyylikoliinireseptorit altistetaan immuunikohtaukselle.

Immuunivajeen tarkkaa syytä ei tunneta, mutta on todettu, että myasthenia gravis liittyy monissa tapauksissa kateenkorvan tai kateenkorvan toimintahäiriöön. Tämä pieni rauhanen sijaitsee rinnan yläosassa ja on yksi immuunijärjestelmän ja hematopoieettisen järjestelmän keskeisistä elimistä, jossa tapahtuu T-lymfosyyttien erilaistuminen, immuniteetin tärkein linkki. Todennäköisesti kateenkorva rauhanen joko aiheuttaa asetyylikoliinireseptoreihin kohdistuvien spesifisten vasta-aineiden synteesin tai ylläpitää sitä. Useimmilla myasthenia gravis -potilailla kateenkorva on laajentunut, ja 15%: lla tymomia esiintyy - kateenkorvan rauhaskasvaimia, jotka voivat olla sekä hyvänlaatuisia että pahanlaatuisia.

Taudin muodot

Myasthenia gravista on olemassa seuraavia kliinisiä muotoja:

Lomake	Kuvaus
Silmä	Se on silmäluomien ja silmäluomien lihasten hallitseva vaurio (usein tämä on taudin alkuvaihe, tulevaisuudessa mukana on myös muita lihasryhmiä).
Bulbar	Tällöin pureskelu ja nieleminen ovat vastuussa lihaksista, ja puhe kärsii.
Tavaratila	Vaikuttaa raajojen, kaulan ja rungon lihaksiin, sipulit ja silmäoireet puuttuvat.
Yleistetty	Kaikki luurankolihakset ovat mukana, mikä vaikeuttaa yleisimpien toimintojen suorittamista, mukaan lukien pureskelu, nieleminen, ääntäminen; raajojen toiminnot ovat heikentyneet. Tulevaisuudessa patologia voi kattaa myös hengitykseen liittyvät lihakset, mikä uhkaa elämää.
Vastasyntynyt	Se kehittyy voimattomuudesta kärsivän äidin vastasyntyneellä lapsella. Syynä ovat äidin spesifiset vasta-aineet, jotka pääsevät vauvan vereen. Tämä tila voi olla vaarallinen ja vaatii tarkkaa lääkärin valvontaa. Muutaman viikon kuluttua lapsen veri puhdistuu vasta-aineista ja myasthenia graviksen oireet häviävät.
Myasteeninen kriisi	Akuutti tila, jonka voivat laukaista erilaiset syyt, esimerkiksi keuhkoputkien infektio. Sille on ominaista jyrkkä ja merkittävä potilaan tilan heikkeneminen, joka ilmenee ptoosina, epäsymmetrisenä oftalmopareesina, hypomimiana, bulbar-oireyhtymänä, hengityshäiriöinä, raajojen lihasten heikkoutena.
Myasteeninen oireyhtymä	Joihinkin sairauksiin liittyvä sekundaarinen patologia, esimerkiksi keuhkosyöpä, keuhkoputki, mahalaukku, munasarjat ja muut pahanlaatuiset kasvaimet, myrkytys, monet tartuntataudit (erityisesti neuroinfektiot, esimerkiksi enkefaliitti).

Oireet

Tila kehittyy vähitellen, ja usein sen puhkeaminen jää huomaamatta, koska se otetaan tavalliseen väsymykseen. Ensimmäiset myasthenia graviksen merkit ovat diplopia (kaksoisnäkö) ja ptoosi (silmäluomen roikkuminen). Myöhemmin, useiden kuukausien ja joskus vuosien jälkeen, ilmenee pureskelu- ja nielemisongelmia. Henkilö huomaa, että hän ei pysty pureskelemaan ja nielemään ruokaa, puhe hidastuu ja nenän ääniä ilmestyy. Oireet ovat pahempia illalla ja harjoituksen jälkeen ja vähenevät levon jälkeen.

Kaikki myasthenia graviksen oireet voidaan jakaa kolmeen ryhmään: silmän, lihaksen ja hengityselinten.

Silmiin kuuluvat ptosis, diplopia, okulomotoriset häiriöt (lihasten nystagmoidin tunnusmerkki, joka koostuu silmämunien poikkeamisesta äärimmäisissä sieppauksissa, kun kiinnitetään katse takaisin paikalleen).

Lihaksille on ominaista luurankolihasten eri ryhmien heikkous:

• kasvolihasten heikkous (hypomimia) - yksi myasthenia graviksen tunnusomaisista oireista; ilmenee vaikeuksilla sulkea silmäsi, hymyillä, puhaltaa posket;
• bulbar-oireyhtymä - nieleminen on häiriintynyt (henkilö usein tukehtuu, yskää syömisen aikana, kun neste voi virrata nenän kanaviin; ongelmat lisääntyvät, kun syödään kuumaa ruokaa), nasalismi ilmenee, puheesta tulee epäselvä;
• purulihasten heikkous - ihmiselle on väsyttävää pureskella ruokaa siihen pisteeseen asti, että joskus hänet pakotetaan pitämään alaleukaa kädellään niin, että se ei roiku;
• rungon ja kaulan lihasten heikkous - pään pitäminen käy vaikeaksi, minkä vuoksi se voi roikkua tai heittää takaisin, ryhtiä on vaikea ylläpitää (kyynärasento);
• käsivarsien ja jalkojen lihasten heikkous - vaikuttaa useammin venyttelijöihin kuin taipuisiin, useammin proksimaalisiin kuin distaalisiin. Heikkous lisääntyy harjoittelun jälkeen, esimerkiksi juoksemalla bussille, henkilöllä ei ole voimaa päästä sinne, kun hän saapuu kotiin työn jälkeen, ei voi nousta portaita.

Hengityselinten oireet voivat johtua kalvon, kylkiluiden lihasten lihasheikkoudesta ja joskus epiglottiksen masennuksesta kurkunpään lihasten heikkenemisen seurauksena. On vaikea hengittää sisään, on vaikea yskätä Hengityselinten häiriöiden tapauksessa potilas tarvitsee sairaalahoitoa yhdistettynä hengityslaitteeseen, koska tila on hengenvaarallinen.

Raskaana olevien naisten kurssin ominaisuudet

On vaikea ennustaa, miten raskaus vaikuttaa myasthenia graviseen. Saatavilla olevien kliinisten tietojen mukaan noin kolmanneksella tapauksista raskaudella ei ole merkittävää vaikutusta taudin kulkuun, kolmanneksessa tapauksista se lisää oireita ja toisessa kolmasosassa naisen tila päinvastoin paranee. Tästä huolimatta kaikkien raskaana olevien naisten, joilla on myasthenia gravis, tulisi olla erityisen synnytyslääkärin valvonnassa koko tiineyden ja synnytyksen aikana, ja synnytyksen jälkeen vastasyntyneille tarvitaan sama tarkka lastenlääkärin valvonta, kunnes äidin vasta-aineet katoavat verestä.

Diagnostiikka

Taudin diagnosointi ei aina ole mahdollista, potilas käy usein eri lääkäreillä pitkään yrittäen selvittää oudon väsymyksen syyt. Diagnoosia vaikeuttaa myös se, että levon jälkeen oireet yleensä muistuttavat tai heikkenevät merkittävästi.

Diagnoosi vahvistetaan tutkimuksen jälkeen, joka sisältää:

• lihasspesifisen reseptorin tyrosiinikinaasin vasta-aineiden analyysi;
• testi antikoliiniesteraasilääkkeillä (Kalimin, Proserin);
• sähkömografia;
• lihasbiopsia, jota seuraa näytteen morfologinen analyysi (suoritetaan diagnostisesti vaikeissa tapauksissa).

Päämenetelmä on antikolinesteraasitesti, johon yleensä käytetään Proseriinia. Lääke annetaan yleensä ihon alle annoksena, joka vastaa 0,125 mg / kg potilaan painosta, tila arvioidaan 30-40 minuutin kuluttua. Testin katsotaan olevan positiivinen positiivisten muutosten läsnä ollessa: bulbar- ja silmäoireiden katoaminen, lihasvoiman palautuminen.

Vahvistettuaan myasthenia graviksen diagnoosi suoritetaan rintakehän tietokonetomografia tai magneettikuvaus mahdollisen kateenkorvan rauhasten tunnistamiseksi.

Differentiaalinen diagnoosi suoritetaan myasthenia graviksen perinnöllisten muotojen, myasteenisten oireyhtymien (taustalla olevan taudin etsiminen), amyotrofisen lateraaliskleroosin, multippeliskleroosin, perinnöllisten ja tulehduksellisten myopatioiden, Rossolimo-Courchner-Steinert-Battenin taudin, paroksismaalisen myoplegian, rakenteellisten myopatriinien, keskushermoston myopatriinien systeemit (kasvain, verisuonisairaudet), krooninen väsymysoireyhtymä, sekundaarinen astenia.

Myasthenia graviksen hoito

Lääkehoito koostuu lääkkeiden nimittämisestä, jotka lisäävät asetyylikoliinin (Kalimin, kaliumkloridi) pitoisuutta, sekä lääkkeistä, jotka tukahduttavat liian aktiivisen immuunijärjestelmän (immunosuppressantit). Joissakin tapauksissa glukokortikoidit on tarkoitettu. Anabolisia steroideja voidaan käyttää valintakeinona ilman muiden lääkkeiden vaikutusta (ja leikkauksen vasta-aiheiden esiintymistä).

Kalimin on antikolinesteraasilääke, jota käytetään myasthenia graviksen diagnosoinnissa ja hoidossa

Vaikeissa tapauksissa on osoitettu immunoglobuliinin laskimonsisäinen anto sekä plasmapereesi, menetelmä, jonka avulla voit puhdistaa veren siinä kiertävistä spesifisistä vasta-aineista. Vakavien hengityselinten häiriöiden yhteydessä potilas kytketään keinotekoiseen ilmanvaihtoon.

Leikkaus

Operaatio on osoitettu, kun kateenkorvan rauhasen kasvain havaitaan - sairastunut rauhas poistetaan (kateenkorva). Joissakin tapauksissa tymektomia poistetaan tymooman puuttuessa. Kuten kliininen käytäntö osoittaa, monissa tapauksissa tämä mahdollistaa myasthenia graviksen oireiden vähentämisen ja sen etenemisen pysäyttämisen (kliininen vaikutus voi ilmetä sekä välittömästi että kuuden kuukauden tai vuoden jälkeen), mutta kuten mikä tahansa kirurginen toimenpide, leikkaukseen liittyy tietty riski, joten sitä pidetään vain vaikeissa tapauksissa ilman konservatiivisen hoidon vaikutusta. Leikkauksen tehokkuus on kuitenkin korkeampi, sitä vähemmän aikaa on kulunut vakavien oireiden ilmaantumisesta.

Sädehoito

Kateenkorvan rauhasten liikatoiminnan estämiseksi sen säteilytys voidaan osoittaa. Tätä menetelmää käytetään toimintakyvyttömiin tymoomiin ja muihin leikkauksen vasta-aiheisiin.

Yleiset suositukset

Hoidon tehokkuuden parantamiseksi potilaan on noudatettava useita rajoituksia:

1. Luopu huonoista tottumuksista (tupakointi voi pahentaa oireita merkittävästi).
2. Rajoita altistumista auringolle.
3. Vältä liiallista fyysistä rasitusta.
4. Pidä itsellesi optimaalinen työ- ja lepojärjestelmä.

Tiettyjä lääkkeitä ei suositella potilaille, joilla on myasthenia gravis, mukaan lukien:

• diureetit (lukuun ottamatta spironolaktoneja);
• aminoglykosidit, fluorokinolonit;
• magnesiumia sisältävät valmisteet;
• psykoosilääkkeet, rauhoittavat aineet, gamma-hydroksibutyyrihapon johdannaiset (paitsi grandaxin);
• lihasrelaksantit;
• fluorikortikosteroidit;
• kiniinijohdannaiset; ja joukko muita.

Mahdolliset komplikaatiot ja seuraukset

Myasthenia graviksen mahdollisia komplikaatioita ovat erilaiset häiriöt, jotka johtuvat tietyn lihasryhmän heikkoudesta. Vaarallisin on hengityshäiriö.

Ennuste

Myasthenia gravis kuuluu parantumattomiin sairauksiin, mutta ennuste on ehdollisesti suotuisa: asianmukaisella hoidolla potilas voi elää pitkään ja samalla ylläpitää hyväksyttävää elämänlaatua. Tällä hetkellä tätä tautia ei enää pidetä kohtalokkaana, ja ennen tehokkaan hoidon alkua noin 70% potilaista kuoli. Hoidon puuttuessa myasthenia graviksen oireet etenevät, prosessissa esiintyy yleistymistä hengityselinten mukana, mikä voi olla kohtalokasta.

Ehkäisy

Koska ei ole tiedossa, mikä on myasthenia graviksen puhkeamisen taustalla olevan immuunihäiriön laukaisumekanismi, erityistä ennaltaehkäisyä ei ole kehitetty. Epäspesifiset ennalta ehkäisevät toimenpiteet sisältävät kaikki immuunijärjestelmän yleiset vahvistamis- ja tukitoimenpiteet, jotka yhdistetään terveellisen elämäntavan käsitteeksi.

Video

Tarjoamme videon katselemisen artikkelin aiheesta.

Anna Kozlova Lääketieteellinen toimittaja Tietoja kirjoittajasta

Koulutus: Rostovin valtion lääketieteellinen yliopisto, erikoislääke "Yleislääketiede".

Tiedot on yleistetty ja toimitettu vain tiedotustarkoituksiin. Kun sairauden ensimmäiset oireet ilmenevät, ota yhteys lääkäriisi. Itsehoito on vaarallista terveydelle!