Mastosytoosi
Mastosytoosi on verenkiertoelimistön sairaus, jossa muodostuu massiivisia erityissoluja - syöttösolut, syöttösolut ja kudos basofiilit. Nämä solut läpäisevät erilaisia sisäelimiä ja ihoa.
Mastosytoosin luokitus
Mastosytoosilla on kaksi muotoa - iho ja systeeminen.
Ihon mastosytoosi on yleensä lasten mastosytoosi. Mastosytoosin yhteydessä lapsilla kehittyy urtikaria pigmentosa, diffuusi tai paikallinen makulopapulaarinen ihottuma ruskean tai oranssin-vaaleanpunaisella iholla, joka tapahtuu suuren määrän pienten syöttösolujen kertymisen vuoksi.
Harvinaisempi on diffuusi ihon mastosytoosi, jossa ihoon tunkeutuu syöttösoluja ilman erillisiä vaurioita.
Useimmiten lasten mastosytoosi ilmenee ennen kahden vuoden ikää.
Mastosytoosin systeeminen muoto esiintyy usein aikuisilla. Se ilmenee multifokaalisten luuydinvaurioiden muodossa, kun taas se voi vaikuttaa myös ihoon, imusolmukkeisiin, pernaan, maksaan ja maha-suolikanavaan.
Systeemistä mastosytoosia on useita luokituksia:
• Kivuton. Näkymät ovat positiiviset;
• liittyy muihin hematologisiin häiriöihin (myeloproliferatiivisiin häiriöihin, lymfoomaan, myelodysplasiaan);
• Aggressiivinen mastosytoosi. Ominaista vakava elinten toimintahäiriö;
• Syöttösoluleukemia, jossa yli 20% syöttösoluista havaitaan luuytimessä, ei sisällä ihovaurioita, monielinleesioita. On huono ennuste.
Mastosytoosin merkit ja oireet
Ihon mastosytoosi vaikuttaa pääasiassa vain ihoon. Tässä tapauksessa havaitaan seuraavat oireet:
• ihon punoitus;
• kutiava iho;
• alennettu paine;
• ajoittainen sykkeen nousu;
• kehon lämpötilan säännöllinen nousu.
Systeeminen mastosytoosi vaikuttaa:
• hermokudos;
• perna (sen koko kasvaa);
• luuydin (normaalit solut luuytimessä korvataan syöttösoluilla, muodostuu leukemia);
• maksa (maksa laajenee, kovettuu ja siinä näkyy kuitumaisia solmuja);
• ruoansulatuskanava (ripuli ja haavaumavaurioita esiintyy);
• luustojärjestelmä (osteoporoosi muodostuu (luiden pehmeneminen) ja osteoskleroosi (luukudos korvataan sidekudoksella), luukipu ilmenee);
• imusolmukkeet (tuskallisten tuntemusten lisääntyminen ja esiintyminen).
Diagnostiikka
Mastosytoosin diagnosoimiseksi tutkitaan veri. Mastosytoosin todistaa monien syöttösolujen sekä tryptaasin ja histamiinin, jotka ovat niiden elintoiminnan tuotteita, esiintyminen veressä.
Syöttösolujen määrän, tyypin ja kehitysasteen määrittämiseksi suoritetaan ihon, luuytimen ja muiden sairastuneiden elinten biopsia.
Pernan tai maksan häiriöiden havaitsemiseksi suoritetaan CG ja ultraääni. Ruoansulatuskanavan vaurioille käytetään endoskopiaa.
Mastosytoosin hoito
Mastosytoosin hoidon aloittamiseksi sinun tulee ottaa yhteyttä terapeuttiin ja hematologiin.
Mastosytoosin hoidossa käytetään oireenmukaista hoitoa, jonka tarkoituksena on tukahduttaa syöttösolujen tuottama biologisesti aktiivisten aineiden tuotanto:
• Nedokromilinatrium, ketotifeeni - membraanien stabiloimiseksi syöttösoluissa;
• Zodak, Tavegil, Suprastin - antihistamiinina.
Diffuusin systeemisen mastosytoosin läsnä ollessa pernan poisto on osoitettu.
Vaikeassa mastosytoosissa tai sen vastustuskyvyssä allergialääkkeille käytetään PUVA-hoitoa. Tämä hoito vähentää tehokkaasti ihottumien määrää. Parannus havaitaan 25 PUVA-hoidon jälkeen 3-5J / cm2 istuntoa kohti.
Artikkeliin liittyvä YouTube-video:
Tiedot on yleistetty ja toimitettu vain tiedotustarkoituksiin. Kun sairauden ensimmäiset oireet ilmenevät, ota yhteys lääkäriisi. Itsehoito on vaarallista terveydelle!
