Ruokatorven Atresia: Seuraukset, Syyt, Diagnoosi, Hoito

2024 Kirjoittaja: Rachel Wainwright | [email protected]. Viimeksi muokattu: 2023-12-15 07:39

Ruokatorven atresia

Artikkelin sisältö:

1. Syyt ja riskitekijät
2. Taudin muodot
3. Oireet
4. Diagnostiikka
5. Hoito
6. Mahdolliset komplikaatiot ja seuraukset
7. Ennuste

Ruokatorven atresia on synnynnäinen epämuodostuma, jossa vastasyntyneeltä puuttuu osa ruokatorvesta, mikä aiheuttaa ruokatorven tukkeutumisen. Tämä patologia vaatii varhaisen kirurgisen toimenpiteen, muuten se johtaa lapsen kuolemaan.

Ruokatorven atresian tyypit

Ruokatorven atresiaa esiintyy 1–4 tapausta / 1000 vastasyntynyttä (samalla taajuudella molempien sukupuolten lapsilla). Se yhdistetään usein muihin kehityshäiriöihin, kuten:

• raajojen epämuodostumat, mukaan lukien radiaalinen dysplasia;
• choanal-atresia;
• peräaukon atresia;
• trakeoesofageaalinen fisteli;
• selkärangan epämuodostumat (VACTERL-oireyhtymä tai VATER);
• munuaisten poikkeavuudet;
• sydänviat;
• sappirakon ageneesi;
• pylorinen ahtauma.

Noin 5 prosentissa tapauksista ruokatorven atresiaan liittyy tiettyjä kromosomaalisia poikkeavuuksia (esimerkiksi Downin oireyhtymä, Edwardsin tai Pataun oireyhtymä). Kolmasosa vastasyntyneistä, joilla on ruokatorven atresia, syntyy ennenaikaisesti tai heillä on merkkejä kohdunsisäisestä kasvun hidastumisesta. Sikiön raskauteen, jolla on poikkeavuuksia ruokatorven kehityksessä, liittyy usein varhaisen keskenmenon tai polyhydramnion uhka II ja III kolmanneksella.

Syyt ja riskitekijät

Ruokatorven atresian muodostuminen tapahtuu 4–12 raskausviikolla. Varhaisessa alkiongeneesissä henkitorvi ja ruokatorvi ovat yhteydessä toisiinsa, kun ne kehittyvät primaarisen suoliston kallon osasta. Rekanalisointiprosessien rikkominen, ruokatorven kiinnitys hengitysputkesta, henkitorven ja ruokatorven kasvunopeus johtavat ruokatorven atresian esiintymiseen.

Prenataalisen diagnoosin aikana ruokatorven atresiaa voidaan epäillä polyhydramnioilla, mahassa, joka on liian pieni tai puuttuu.

Ruokatorven atresia johtuu negatiivisista tekijöistä, jotka vaikuttavat raskaana olevan naisen kehoon:

• krooninen myrkytys;
• alkoholismi, huumeriippuvuus;
• tartuntataudit (influenssa, vihurirokko, sytomegalovirus);
• teratogeenisten vaikutusten omaavien lääkkeiden ottaminen;
• ionisoiva säteily.

Taudin muodot

Ruokatorven atresia on kahdessa muodossa:

1. Fistulous. Sille on ominaista henkitorven ja ruokatorven (tracheoesophageal fistula) välinen kommunikaatio.
2. Eristetty. Hänen kanssaan henkitorvi ja ruokatorvi eivät ole yhteydessä toisiinsa.

Ruokatorven atresian fistulaariset muodot ovat paljon yleisempiä, jotka puolestaan ovat monenlaisia:

• henkitorven ja ruokatorven molempien päiden fistulaarinen atresia;
• henkitorven ja ruokatorven proksimaalisen segmentin fistulaarinen atresia;
• henkitorven fistulous atresia ja ruokatorven distaalinen segmentti.

Joskus lapsella on trakeoesofageaalinen fisteli, mutta ilman ruokatorven atresiaa.

Ruokatorven atresian vakavin muoto on aplasia, eli sen täydellinen poissaolo.

Ruokatorven atresian tyypillisin paikka on henkitorven haarautumisalue. Ruokatorven osa, jota ei ole liitetty henkitorveen fistulaarisen alueen kautta, päättyy sokeasti. Taudin eristetylle muodolle on tunnusomaista ruokatorven kahden sokeasti päättyvän osan läsnäolo, jotka joko menevät toistensa taakse tai ovat kosketuksissa toistensa kanssa.

Oireet

Ruokatorven atresian kliininen kuva ilmenee vastasyntyneinä jo elämän ensimmäisinä tunteina. Ensimmäinen oire on väärä yliherkkyys, jolle on ominaista suuren määrän vaahtoavan syljen purkautuminen lapsen suusta ja nenästä. Osa syljestä ja limasta kulkee ruokatorvesta henkitorveen. Tämä johtaa heikentyneeseen hengitystoimintaan ja hengenahdistuksen, takypnean, paroksismaalisen yskän, hengityksen vinkumisen, syanoosin ja tukehtumisen ilmaantumiseen.

Liman imu nenäontelosta, suusta ja nielusta sekä henkitorven aspiraatio eliminoivat yllä mainitut oireet, mutta jonkin ajan kuluttua ne ilmestyvät uudelleen.

Ruokatorven, syljen, liman atresian myötä ruoka pääsee hengitysteihin

Vastasyntyneen ruokinnassa ruokatorven atresia ilmenee seuraavista oireista:

• välitön regurgitaatio;
• oksentelu muuttumattomana maitona;
• vaikea paroksismaalinen yskä;
• tukehtuminen;
• akrosyanoosi;
• turvotus.

Diagnostiikka

Ruokatorven atresian diagnoosi tulisi suorittaa mahdollisimman pian ennen aspiraatiopneumonian tai vesi-elektrolyyttihäiriöiden kehittymistä.

Jos epäillään tukkeutumista, ruokatorvi tutkitaan välittömästi nenäontelon läpi pehmeällä kumikatetrilla. Atresian kanssa on mahdotonta siirtää koetinta mahalaukkuun: jos jatkat johdantoa havaittavasta esteestä huolimatta, koetin kääritään ja sen pää tulee ulos.

Diagnoosin vahvistamiseksi suoritetaan norsutesti. Se koostuu ilman syöttämisestä ruokatorveen katetrin läpi ruiskulla. Atresian kanssa ilma, jolla on tyypillistä melua, tulee nenänielusta.

Ruokatorven atresian tyypin määrittämiseksi suoritetaan bronkoskopia ja esophagoscopy. Radiografiaan, jossa on kontrastibariumsuspensiota tässä patologiassa, liittyy usein hengitysteiden komplikaatioiden kehittyminen, jotka voivat aiheuttaa lapsen kuoleman, joten tällainen tutkimus suoritetaan erittäin harvoin ja vain tiukkoihin tarkoituksiin.

Ruokatorven atresian röntgenkuva lapsella

Ruokatorven atresia vaatii differentiaalidiagnoosin seuraavilla patologioilla:

• halkeama kurkunpään;
• eristetty trakeoesofageaalinen fisteli;
• synnynnäinen pylorinen ahtauma;
• ruokatorven kouristus;
• ruokatorven ahtauma.

Hoito

Ruokatorven atresia on merkki kiireellisestä leikkauksesta: leikkaus on suoritettava vastasyntyneen elämän ensimmäisten 36 tunnin aikana. Preoperatiivinen valmistelu alkaa äitiyssairaalassa. Se sisältää:

• annetaan vauvalle ryhti, jossa happaman mahalaukun pääsy hengitysteihin eliminoidaan distaalisen trakeoesofageaalisen fistelin kautta;
• suun kautta annettavan ruokinnan poissulkeminen;
• toistuva ja usein liman imeytyminen hengitysteistä;
• kostutetun hapen jatkuva sisäänhengitys;
• antibakteerinen hoito;
• vesi- ja elektrolyyttihäiriöiden korjaaminen.

Mahdolliset komplikaatiot ja seuraukset

Toistuva oksentelu johtaa ehtymiseen ja vakavien vesi-elektrolyyttihäiriöiden kehittymiseen.

Ruoan ja liman nauttiminen hengitysteihin aiheuttaa aspiraatiokeuhkokuumeen, joka ilmenee kuumeena ja lisääntyvinä akuutin hengitysvajauksen oireina, joita vastaan voi esiintyä hengenvaarallinen lopputulos.

Pitkällä aikavälillä ruokatorven atresian kirurgisen hoidon jälkeen 40%: lla lapsista kehittyy cicatricial ruokatorven ahtauma, joka vaatii anastomoosin kimpun.

Ennuste

Ruokatorven atresian ennuste riippuu monista tekijöistä. Eristetyllä taudin muodolla ja kirurgisella toimenpiteellä 90–100% lapsista hengissä, kunnes komplikaatioita ilmenee. Ruokatorven atresiaa sairastavien lasten eloonjäämisaste ei ole ennenaikaisesti tai samanaikaisesti epämuodostumien kanssa yli 30-50%.

Elena Minkina Lääkäri anestesiologi-elvytys Tietoja kirjoittajasta

Koulutus: valmistunut Taškentin valtion lääketieteen instituutista, erikoistunut yleislääketieteeseen vuonna 1991. Toistuvasti läpäissyt täydennyskurssit.

Työkokemus: kaupungin synnytyskompleksin anestesiologi-elvytys, hemodialyysiosaston elvytys.

Tiedot on yleistetty ja toimitettu vain tiedotustarkoituksiin. Kun sairauden ensimmäiset oireet ilmenevät, ota yhteys lääkäriisi. Itsehoito on vaarallista terveydelle!