Akromegalia
Taudin yleiset ominaisuudet
Akromegalia tai gigantismi jokapäiväisessä elämässä on vakava neuroendokriininen sairaus. Se johtuu kasvuhormonin, ns. Kasvuhormonin, lisääntyneestä eritystä.
Gigantismi on yleensä nimeltään akromegalia lapsilla ja nuorilla potilailla. Kasvuhormonin lisääntynyt tuotanto niissä johtaa liialliseen lineaariseen kasvuun. Aikuisilla potilailla akromegalia on ominaista pehmytkudosten ja periosteumin liikakasvulle sekä liialliselle painonnousulle.
99% tapauksista akromegalia kehittyy aivolisäkkeen adenooman seurauksena. Akromegaliasta johtuen ihmisen kaikki sisäelimet: sydän, keuhkot, perna, maksa, suolet ja haima lisääntyvät patologisesti. Heidän hypertrofia on täynnä kudosten kovettumista ja monen elimen vajaatoiminnan kehittymistä. Lisäksi potilaalla, jolla on akromegaliaoireita, on lisääntynyt hyvän- ja pahanlaatuisten kasvainten todennäköisyys.
Akromegaliaa esiintyy keskimäärin 50: llä miljoonasta ihmisestä. Potilaan sukupuolella ei ole merkitystä. Useimmiten aivolisäkkeen adenooma ja akromegalia diagnosoidaan seurauksena 40-60-vuotiailla.
Akromegalian syitä
Valtaosa diagnosoidun akromegaliasta esiintyy puhtaan somatotrooppisen adenooman (alias somatotropinooma) seurauksena. Akromegalia voidaan myös yhdistää. Tämän tyyppisen adenooman syy on kasvuhormonin ja prolaktiinin tai kasvuhormonin ja muun tyyppisten adenohypofyseaalisten hormonien eritys.
Joten akromegalian syiden joukossa ovat hormonierityksen patologiat:
- TSH (kilpirauhasta stimuloiva hormoni),
- LH (luteinisoiva hormoni tai luteotropiini),
- FSH (follikkelia stimuloiva hormoni),
- a-alayksiköt jne.
Useimmissa tapauksissa akromegalia johtuu somatotrofien mutaatioista. Tämä on erityistyyppinen aivolisäkkeen eritysrake.
Akromegalia voi myös kehittyä MEN-1 -oireyhtymän (moninkertainen hormonitoiminnan neoplasia) seurauksena. Tämä perinnöllisen etiologian sairaus on ominaista lukuisten kasvainten muodostumiselle aivolisäkkeessä, kilpirauhasessa ja kateenkorvassa, lisämunuaisissa, hermostossa ja maha-suolikanavassa.
Akromegalian oireet
Akromegaliaoireiden kasvu on hidasta. Keskimäärin aikuisuudessa tauti diagnosoidaan vasta 10 vuotta akromegalia-oireiden ilmaantumisen jälkeen.
Akromegalian pääoireita ovat ulkonäön muutokset. Niiden ansiosta - kasvojen karkeus, poskipyörien, kulmakarvojen, alaleuan lisääntyminen - henkilö voi epäillä sairastavansa tautia.
Akromegaliaoireita sairastavan potilaan pehmytkudokset ovat hypertrofoituneet: kieli, korvat, nenä, huulet, kädet ja jalat ovat hieman suurentuneet. Taudin etenemisen aikana purenta muuttuu hampaidenvälisten tilojen kasvun takia.
Lasten ja nuorten potilailla akromegalian pääoire on liiallinen lineaarinen kasvunopeus, joka ylittää kaikki ikänormit.
Akromegalian muita oireita ovat:
- nivelkipu (rustokudoksen liiallinen muodostuminen),
- lisääntynyt hikoilu ja talirauhasten liiallinen aktiivisuus,
- ihon ylemmän kerroksen paksuuntuminen,
- splanchnomegaly (laajentunut perna)
- lihaskuitujen rappeutuminen, mikä vähentää suorituskykyä ja fyysistä passiivisuutta.
Kasvuhormonin krooninen ylituotanto akromegaliasta voi johtaa useiden elinten vajaatoimintaan. Myöhäisen vaiheen akromegalian oireita ovat sydänlihaksen hypertrofia, sydämen vajaatoiminta ja lisääntynyt kallonsisäinen paine.
90%: lla potilaista, joilla on akromegaliaoireita, diagnosoidaan apnea-oireyhtymä - hengitystiehdytyksen uhka hengityksen lopettamisen aikana unen aikana.
Akromegalia on myös syy erektiohäiriöihin miehillä ja kuukautisten epäsäännöllisyyteen hedelmällisessä iässä olevilla naisilla.
Akromegalian diagnoosi
Akromegalia diagnosoidaan verikokeiden tietojen perusteella IRF-1: n (somatomediini C) tasolle. Normaaleissa olosuhteissa suositellaan provosoivaa glukoosikuormitustestiä. Tätä varten potilasta, jolla epäillään akromegaliaa, otetaan verinäyte 30 minuutin välein 4 kertaa päivässä.
Akromegalian syyn - aivolisäkkeen adenooman - visualisoimiseksi suoritetaan aivojen MRI. Taudin diagnosoinnissa on myös tärkeää sulkea pois mahdolliset akromegalian komplikaatiot: diabetes mellitus, suoliston polypoosi, sydämen vajaatoiminta, struuma jne.
Akromegalian hoito
Akromegaliahoidon päätavoitteena on kasvuhormonin tuotannon normalisointi. Tätä varten potilas suorittaa aivolisäkkeen adenooman kirurgisen poistamisen. Pienien kasvainten aiheuttama akromegalian kirurginen hoito johtaa 85 prosentissa tapauksista normaaliin hormonieritykseen ja vakaan remission. Suuren aivolisäkekasvaimen aiheuttaman akromegalian kirurginen hoito on tehokasta vain kolmanneksessa tapauksista.
Akromegalian konservatiivisessa hoidossa käytetään somatotropiiniantagonisteja - somatostatiinihormonin keinotekoisia analogeja: lanreotidi ja oktreotidi. Kiitos niiden säännöllisen käytön 50%: lla potilaista, on mahdollista normalisoida hormonitaso ja aiheuttaa aivolisäkekasvaimen koon pieneneminen.
Voit myös vähentää kasvuhormonin synteesiä ottamalla somatotrofireseptorin salpaajia, esimerkiksi Pegvisomantom. Tämä menetelmä akromegaliasta on vielä tutkittava.
Akromegalian sädehoitoa pidetään tehottomana itsenäisenä hoitomenetelmänä, ja sitä voidaan käyttää vain osana kattavia toimenpiteitä taudin torjumiseksi.
Artikkeliin liittyvä YouTube-video:
Tiedot on yleistetty ja toimitettu vain tiedotustarkoituksiin. Kun sairauden ensimmäiset oireet ilmenevät, ota yhteys lääkäriisi. Itsehoito on vaarallista terveydelle!
