Portaalin hypertensio-oireyhtymä
Artikkelin sisältö:
- Etiologia ja patogeneesi
- Luokitus
- Tasot
- Portaalin verenpainetaudin oireet
- Diagnostiikka
- Portaalisen verenpainetaudin hoito
- Ennuste
- Video
Portaalihypertensio (portaalihypertensiosyndrooma) on patologinen tila, jonka aiheuttaa merkittävä paineen nousu portaalilaskimojärjestelmässä, joka on yksi maksan pääsuonista. Tähän on monia syitä, mutta yleisimpiä ovat maksakirroosi, maksan verisuonipatologiat, dekompensoitu sydämen vajaatoiminta, vielä vähemmän skistosomiaasi. Koska maksa on elin, jolla on kaikkein massiivisin verenkierto (portaalilaskimojärjestelmä ja maksa voivat kerätä jopa puolet veren kokonaismäärästä), ruuhkautuminen tämän parenkymaalisen elimen ja läheisten kudosten sisällä on täynnä seurauksia koko organismille.
Lisääntynyt paine portaalilaskimojärjestelmässä luo edellytykset hengenvaarallisten olosuhteiden kehittymiselle
Tauti on myös vaarallinen, ja siinä on suuria komplikaatioita maksan enkefalopatian, verenkiertohäiriöiden, endogeenisen myrkytyksen, ruokatorven suonikohjujen, uhkaavan sisäisen verenvuodon, heikentyneen veren ulosvirtauksen kautta suolistosta - tämä on vain pieni osa siitä, mikä voi johtua portaalilaskimon paineen noususta. On myönteistä, että useimmissa tapauksissa patologia kehittyy hitaasti ja on krooninen, ja lääkäreillä on tarpeeksi aikaa antaa apua.
Etiologia ja patogeneesi
Mikä on portaalin hypertensio? Jotta ymmärtäisit patologian muodostumisprosessin, sinun on tiedettävä, että portaalilaskimo on yksi suurimmista ja tärkeimmistä suonista kehossa. Anastomoosit yhdistävät sen vena cavaan, tiheään maksan kapillaariverkostoon, maksan laskimoihin. Paineen nousu siinä johtaa paineen nousuun kaikissa vatsaontelon laskimoissa, saphenaalisissa laskimoissa, pernan astioissa (hypertensioon liittyy yleensä splenomegalia - pernan laajentuminen), tulehduksettoman effuusion esiintyminen vatsaontelossa johtuen hydrodynaamisen verenpaineen esiintyvyydestä onkotisen paineen suhteen, jonka on pysyttävä vettä verisuonikerroksessa.
Tärkeimmät etiologiset tekijät, jotka johtavat hypertensioon portaalilaskimon altaassa:
- Minkä tahansa etiologian hepatiitti - johtaa maksan parenkyymin massiiviseen tulehdukseen, tarttumien kehittymiseen, veren tehokkaan kulun alueen vähenemiseen maksan lohkojen läpi. Jos tulehdus etenee, havaitaan maksasolujen nekroosi, ja niiden tilalle muodostuu sidekudos, joka ei pysty liikkumaan ja toimimaan vain rakenteellisesti (mutta ei toiminnallisesti) - maksakirroosi.
- Maksakirroosi - voi johtua viruksista, bakteereista, hyökkäyksistä, alkoholikirroosi on yleistä. Kun suurin osa parenkyymistä korvataan kuitukudoksella, maksa lakkaa toimimasta täydellä voimalla eikä verenkierto vähene. Tiheä rakenne ei salli tarvittavan tilavuuden kulkea, ja paine portaalilaskimossa kasvaa.
- Rasvainen hepatoosi tai maksan rasvainen rappeutuminen - kehitysmekanismi on samanlainen kuin kirroosi, ainoana erona, että kuitukudoksen sijaan elimen sisäosa korvataan rasvakudoksella. Se myös vähentää elinten tehokasta aluetta ja heikentää veren kulkeutumista acinin läpi.
- Sairaudet, jotka vähentävät porttilaskimon luumenia - tromboemboliset tilat, synnynnäiset verisuonipoikkeavuudet, kasvaimet, jotka kaventavat laskimon onteloa.
- Portaalin maksan fibroosi.
Tauti kehittyy useissa vaiheissa, joista paineen nousu itse maksassa, verisuoniresistenssin kasvu sinimuotoisissa ja terminaalisissa laskimossa ja maksan lohkoissa on kriittinen rooli. Tärkeä rooli on maksan biokemiallisilla vaurioilla, jotka aiheutuvat hajoamisesta ja pysähtyneisyydestä, laskimoveren biologisesti aktiivisista aineista, erityisesti hajoavasta hemoglobiinista, sekä hepatosyyttien (maksasolujen) turvotuksesta.
Keho pystyy kompensoimaan tehokkaasti hidas patologinen prosessi jonkin aikaa, kun verenkierto suoritetaan ohitusreittejä pitkin - shuntteja tai vakuuksia. Mutta sitten portokavalien ja portosysteemisten anastomoosien ylivuoto johtaa näiden suonien ja muiden alusten suonikohjuihin, astsiittiin ja verenvuotoon. Koska verenkierto ohittaa maksan ja se on tärkein elin, joka puhdistaa veren vieraista aineista (samoin kuin sisäisistä aineenvaihduntatuotteista, ksenobioteista - alkoholista, huumeista jne.), Kaikki nämä aineet pääsevät vapaaseen liikkeeseen ja sitten kohde-elimiin, erityisesti aivoihin. Siten kehon päihtyminen lisääntyy.
Proteiiniaineenvaihduntaan vaikuttavat häiriöt ovat myös vaarallisia, vaikka ne eivät olekaan ensisijaisia - maksa syntetisoi suurimman määrän proteiineja kehossa, joten sairauksiensa myötä veriproteiinien taso laskee, ja niiden myötä onkoottinen paine, epäspesifinen immuniteetti, veren kyky hyytyä hemostaasiksi (hyytyminen)). Erikseen on syytä korostaa pernan lisääntymistä, joka usein liittyy sen toiminnan lisääntymiseen (hyperplenismi), joka on täynnä anemiaa ja trombosytopeniaa.
Luokitus
Yleisesti hyväksytyssä luokituksessa otetaan huomioon olosuhteet, jotka voivat johtaa hypertensioon portaalilaskimojärjestelmässä:
- Suprahepaattinen - pernan tai porttilaskimon tromboosin (tukkeutumisen) aiheuttama, mikä johtaa veren kerääntymiseen porttilaskimoon lähimmän anastomoosin kautta. Tähän tyyppiin kuuluvat myös synnynnäiset patologiat, kuten ateroveroottinen fisteli.
- Maksa - maksan sinuksen suhteen on kolme tyyppiä: presinusoidinen, sinusoidinen (kirroottinen) ja postsinusoidinen (maksan veno-okklusiivisen taudin takia). Tämän taudin muodon vuoksi maksa itsessään on pysähtymisen syy.
- Ekstrahepaattinen - yleisempi lapsilla Budd-Chiari-oireyhtymän yhteydessä, joka ilmenee maksalaskimon tromboosina, maksan laskimoiden endoflebiitin tuhoamisena tai sydänsairauksien muodossa kammioiden hydrodynaamisen paineen lisääntymisenä ja sydämen tehokkaan tilavuuden pienenemisenä.
Tasot
Klinikka erottaa 4 patologian vaihetta ilmentymien vakavuudesta riippuen:
- ensimmäinen, se on myös toiminnallinen vaihe - jolle on ominaista pieni paineen nousu portaalilaskimossa, joka voi laskea jonkin ajan kuluttua; kohde-elinvaurioita ei ole;
- luokka 1, kohtalainen tai kompensoitu - tällä hetkellä keho selviää edelleen verenkierrosta liikenneympyrän vakuuksilla. Ruokatorven laskimot ovat hieman laajentuneet, askites puuttuu, lievä splenomegalia on mahdollista;
- aste 2, voimakas - jolle on tunnusomaista splenomegalia, runsaasti kliinisiä oireita, erityisesti turvotusoireyhtymä, vesitulehdus, verenvuodot;
- luokka 3, monimutkainen - hypertensiota täydentää verenvuoto ruokatorven, vatsan, peräsuolen, peräpukamien laskimoista; vaikea anemia on mahdollista. Se on päätetila.
Portaalin verenpainetaudin oireet
Taudin oireet vaihtelevat potilaskohtaisen kompensoinnin, absoluuttisen portaalipaineen ja komplikaatioiden mukaan.
Ensimmäiset patologian ilmenemismuodot ovat yleensä ruoansulatuskanavan häiriöt, ilmavaivat, löysät ulosteet, kipu vasemman ja oikean epigastrisen alueen alueella, turvotuksen tunne ja vatsan täyteys. Ominaista ns. Maksan heikkous, väsymys, uneliaisuus.
Myöhemmin havaitaan splenomegalia, joka määritetään palpatoimalla. Suurentunut perna voi aiheuttaa kipua, painaa ympäröiviä elimiä, täyttää sen toiminnan liikaa, tuhoamalla verihiutaleita ja punasoluja suurella nopeudella ja siten anemiaa ja trombosytopeniaa (siksi on tarpeen määrätä yleinen ja biokemiallinen verikoe). Riittämätön määrä muotoiltuja elementtejä osoittaa prosessin etenemisen.
"Medusan pää" on yksi portaalin laskimojärjestelmän hypertension tunnusomaisista oireista
Tärkeä diagnostinen kriteeri on ns. Meduusan pää - vatsan etuseinän saphenoosisten suonien kasvu vastakohtana vatsan etuseinän mutkittelevasta laskimokuviosta. Usein tähän oireeseen liittyy vesitulehdus, joka voidaan määrittää vaihtelumenetelmällä, kun lääkäri ravistaa vatsan seinämää toisella puolella ja toisella kädellä tuntee aallon, nesteen liikkeen. Ulospäin astsiitti ilmenee vatsan lisääntymisenä pyöristetyn muodon saamiseksi.
Portaalisen verenpainetaudin yleinen oire on sisäinen verenvuoto, joka tapahtuu yhtäkkiä ilman näkyvää syytä. Verenvuodon takia potilaat hakevat usein lääkärin apua ensimmäistä kertaa. Se voi olla verenvuoto ruokatorven (punainen, vaalea veri), mahalaukun laskimosta (mahalaukun suolahapon kanssa kosketuksissa oleva veri saa kahvipohjan värin), peräpukamat. Tämä tila vaatii kirurgista toimenpidettä.
Potilaalla on yleinen dystrofia (tällaisille potilaille tyypillinen ulkonäkö on suhteettoman laajentunut vatsa, joka johtuu vesitulehduksesta ohuiden käsien ja jalkojen taustalla), lihasmassan väheneminen ja lihasheikkous. Myrkyllinen aivovaurio johtaa enkefalopatiaan - potilaalla on huono artikulaatio, hän vastaa kysymyksiin väärin, ei muista hyvin, ajattelee yksinkertaisia kysymyksiä pitkään, ei usein ymmärrä sanotun merkitystä.
Diagnostiikka
Taudin diagnoosi on monivaiheinen, vakavien komplikaatioiden puuttuessa yhdessä hoidon kanssa se suoritetaan kirurgisessa osastossa, jos sellaista on. Ensinnäkin lääkäri tutkii, analysoi ihon tilan, vatsan saphenous laskimot, yleiskuvan sen etuseinästä. Sitten hän tekee palpation ja lyömäsoittimet - etsii vapaata nestettä vatsaontelosta, palpati maksan, pernan pinnan ja reunan. Tämän patologian avulla ne ovat kovia, tiheitä, teräviä, joskus tuskallisia. Fyysisen tutkimuksen jälkeen he etenevät instrumentaalisiin ja laboratoriotutkimuksiin.
Käytetään kontrastiröntgenkuvaa - tällä tavalla on mahdollista arvioida maksan verenkierron tilaa. Joissakin tapauksissa käytetään maksan scintigrafiaa, tämä menetelmä on samanlainen kuin radiografia, vain radiofarmaseuttinen lääke toimii kontrastina.
Informatiivinen menetelmä on vatsan ultraääni, jonka avulla voit arvioida maksan, pernan ja läheisten alusten koon, rakenteen, echogenisuuden. Hypertensiosta johtuva ultraäänimerkki on maksan suonien, portaalin ja vena cavan halkaisijan kasvu. Jos yhdistät ultraääni Doppler-ultraäänen kanssa, on mahdollista arvioida perusteellisesti verenkierto ja hemodynaamiset olosuhteet tietyissä astioissa.
Pakollisia tutkimuksia ovat FGDS (fibrograstroduodenoskopia), sigmoidoskopia. Endoskooppisten menetelmien avulla voidaan arvioida sisäelinten suonien vaurioitumisaste, niiden turvotus ja verenvuotoriski.
Laboratoriotutkimukseen sisältyy kliinisen verikokeen lisäksi koagulogrammin, hepatiitin merkkiaineiden, entsyymien ALT, AST, niiden suhde, eri fraktioiden LDH, seerumin immunoglobuliinit.
Portaalisen verenpainetaudin hoito
Hoito alkaa käyttämällä farmakologisia aineita, joiden toiminnan tarkoituksena on poistaa vapaa neste kehosta, laajentaa verisuonten luumenia ja parantaa hemodynamiikkaa. Tätä tarkoitusta varten määrätään beetasalpaajia (Atenololi, Nebivaloli), diureetteja (Furosemidi, Lasix), ACE: n estäjiä (Captopril, Lisinopril), glykosaminoglykaaneja. Verenvuodolle määrätään Telipressin tai Vasopressin.
On kriittisen tärkeää hoitaa hypertensiota aiheuttanut taustalla oleva tila.
Joissakin tapauksissa terapeuttinen vaikutus on riittämätön ja leikkaus on tarpeen. Kirurginen toimenpide sekä aikuisilla että lapsilla tapahtuu pääsääntöisesti laparoskooppisella menetelmällä.
Huomio! Kuva järkyttävästä sisällöstä.
Napsauta linkkiä nähdäksesi.
Sisäisen verenvuodon lopettamiseksi he turvautuvat endoskooppiseen skleroterapiaan, jossa lääke ruiskutetaan astiaan aiheuttaen verisuonten seinämien tarttumista. Tällä manipulaatiolla on lääkärintarkastuksia, jotka osoittavat sen korkean tehokkuuden. Myös verenvuodon yhteydessä suoritetaan aluksen ligaatio, toisin sanoen verenvuodon laskimo.
Vakavalla astsiitilla suoritetaan laparocentesis - vapaan nesteen poistaminen vatsaontelosta.
Portaalisen verenpainetaudin kirurgisen hoidon päämenetelmä on keinotekoisten shunttien luominen portaalilaskimon paineen vähentämiseksi. Ehkä keinotekoisten portocaval- tai mesentericocaval-anastomoosien määrääminen, joiden kautta veri kulkee. Valitettavasti maksan toiminnallisuutta ei voida palauttaa millään nykyisillä menetelmillä, joten kaikki toiminnot ovat luonteeltaan palliatiivisia.
Ennuste
Tätä patologiaa sairastavien potilaiden keskimääräinen elinikä on 10-15 vuotta keinotekoisten anastomoosien asettamisen jälkeen. Tämä on melko korkea luku, kun otetaan huomioon vahingon laajuus. Tätä aikaa voidaan pidentää komplikaatioiden riittävällä ehkäisyllä, tukihoidolla ja säännöllisillä lääkärintarkastuksilla.
Kliinisten ohjeiden on normalisoida päivittäinen hoito ja ruokavalio. On tarpeen rajoittaa suolan ja muiden verenpainetta lisäävien elintarvikkeiden käyttöä. On myös tärkeää seurata kulutetun nesteen määrää, älä ylitä suositeltua määrää (jonka lääkäri asettaa yksilöllisesti). Raskas liikunta on ehdottomasti kielletty.
Tappava tekijä on useimmiten sisäinen verenvuoto; tämä komplikaatio aiheuttaa yli 50% tämän patologian kuolemista.
Video
Tarjoamme videon katselemisen artikkelin aiheesta.
Nikita Gaidukov Tietoja kirjoittajasta
Koulutus: Lääketieteellisen tiedekunnan nro 1 4. vuoden opiskelija, erikoistunut yleislääketieteeseen, Vinnitsan kansallinen lääketieteellinen yliopisto N. I. Pirogov.
Työkokemus: Tyachivin alueellisen sairaalan nro 1 kardiologian osaston sairaanhoitaja, geneettinen / molekyylibiologi VNMU: n Polymerase Chain Reaction Laboratoriossa N. I. Pirogov.
Löysitkö virheen tekstistä? Valitse se ja paina Ctrl + Enter.
