Guillain-Barrén oireyhtymä
1900-luvun alussa tutkijat Barre, Guillain ja Strohl kuvasivat tuntematonta tautia Ranskan armeijan sotilailla. Taistelijat olivat halvaantuneet, heillä ei ollut jänrefleksejä ja herkkyys menetettiin. Tutkijat tutkivat potilaiden aivo-selkäydinnesteen ja totesivat, että se sisälsi lisääntynyttä proteiinipitoisuutta, kun taas muiden solujen määrä oli täysin normaali. Proteiini-solu-assosiaation perusteella diagnosoitiin Guillain-Barrén oireyhtymä, joka ilmenee aivo-selkäydinnesteen analyysin tuloksesta, joka eroaa muista hermoston demyelinoivista sairauksista nopean kulun ja suotuisan ennusteen perusteella. Tutkittavat sotilaat toipuivat aikaisemmin kuin kaksi kuukautta myöhemmin.
Myöhemmin kävi ilmi, että Guillain-Barrén oireyhtymä ei ole yhtä vaaraton kuin löytäjät kuvailivat sitä. Neuropatologi Landry havaitsi 20 vuoden ajan ennen taudin kuvauksen ilmestymistä potilaita, joilla oli samanlaisia sairauksia. Heillä oli myös löysä halvaus, joka kehittyi nopeasti nousevaa hermostoa pitkin. Taudin nopea kehitys oli kohtalokasta. Hermoston vaurioita kutsuttiin Landryn halvaukseksi. Myöhemmin kävi ilmi, että Guillain-Barrén oireyhtymä voi myös olla kohtalokas johtuen kalvon lihasten siirron pysähtymisestä. Mutta jopa tällaisilla potilailla oli laboratorio kuva proteiini-soluyhdistelmästä aivo-selkäydinnesteessä.
Sitten he päättivät yhdistää molemmat sairaudet ja antaa patologialle yhden nimen Landry-Guillain-Barrén oireyhtymä, ja tähän päivään neuropatologit käyttävät ehdotettua terminologiaa. Kansainvälisessä tautiluokituksessa on kuitenkin rekisteröity vain yksi nimi: Guillain-Barrén oireyhtymä tai akuutti infektion jälkeinen polyneuropatia.
Guillain-Barrén oireyhtymä, syyt
Koska tauti kehittyy tartunnan jälkeen, oletetaan, että hän aiheuttaa hermokuitujen demylinaation. Suoraa tartuntatautia ei kuitenkaan ole vielä löydetty. Antigeeni-vasta-ainekompleksit kerrostuvat hermokudoksen myeliinikuituihin, jotka aiheuttavat myeliinin tuhoutumisen.
Myeliinivaipat sijaitsevat hermorunkoa pitkin säännöllisin välein. Ne näyttävät kondensaattoreita, joten hermoimpulssit välittyvät useita kertoja nopeammin ja saavuttavat "vastaanottajan" muuttumattomina. Kun Guillain-Barrén oireyhtymä kehittyy, sen syyt ovat "kondensaattoreiden" kapasiteetin heikkenemisessä. Tämän seurauksena hermonsiirto viivästyy ja muuttuu tehottomaksi. Henkilö aikoo puristaa sormiaan, mutta voi vain liikuttaa niitä.
Tämä on kaikkien hermoston demilienisoivien sairauksien ydin. Kun henkilölle kehittyy Guillain-Barrén oireyhtymä, impulssin siirtyminen tärkeimpiin elintärkeisiin elimiin kärsii, kuten:
- Sydämen lihas;
- Kalvo;
- Lihasten nieleminen.
Näiden elinten halvaantumisen myötä organismin elintärkeä toiminta loppuu.
Guillain-Barrén oireyhtymä, oireet
Taudin paradoksi on siinä, että akuutissa kehityksessä onnistunut lopputulos tapahtuu kahdella kolmasosalla potilaista, ja kroonisessa tilassa ennuste on huono.
Guillain-Barrén oireyhtymä alkaa akuuttien virusinfektioiden, useimmiten hengityselinten, jälkeen. Flunssan jälkeisten komplikaatioiden muodossa henkilöllä kehittyy yleinen heikkous, joka siirtyy käsivarsiin ja jalkoihin. Tämän jälkeen subjektiivinen heikkouden tunne etenee heikkoon halvaukseen. Akuutissa kurssissa kehittyvät seuraavat oireet:
- Nielemisrefleksin katoaminen;
- Paradoksaalinen hengitystyyppi - sisäänhengityksen aikana vatsan seinämä ei laajene, vaan päinvastoin putoaa;
- Distaalisten raajojen herkkyyden rikkominen tyypillä "käsineet" ja "sukat".
Vaikeissa tapauksissa hengitys suljetaan kalvon halvauksen vuoksi.
Kun primaarinen krooninen Guillain-Barrén oireyhtymä kehittyy, oireet kertyvät hitaasti useiden kuukausien aikana, mutta huipussaan niitä on vaikea hoitaa. Tämän seurauksena halvauksen vaikutukset pysyvät koko loppuelämäsi ajan.
Guillain-Barrén oireyhtymän kliininen kulku
Taudin aikana määritetään 3 vaihetta:
- Prodromal;
- Razgara;
- Exodus.
Prodromaaliselle jaksolle on ominaista yleinen huonovointisuus, lihasten kipu käsissä ja jaloissa sekä lievä lämpötilan nousu.
Huippujakson aikana ilmenevät kaikki Guillain-Barrén oireyhtymälle ominaiset oireet, jotka saavuttavat huippunsa vaiheen loppuun mennessä.
Tulosvaiheelle on ominaista infektioiden merkkien täydellinen puuttuminen, mutta se ilmenee vain neurologisilla oireilla. Tauti päättyy joko kaikkien toimintojen täydelliseen palauttamiseen tai vammaisuuteen.
Guillain-Barrén oireyhtymä, hoito
Akuutti puhkeaminen, varsinkin kun Guillain-Barrén oireyhtymä kehittyy lapsilla, löytyy ensinnäkin elvytystoimenpiteitä. Keinotekoisen hengityslaitteen oikea-aikainen liittäminen säästää potilaan elämää.
Pitkäaikainen hoito tehohoitoyksikössä vaatii lisähoitoa, virtsaamiset estetään ja infektioiden, myös sairaalainfektioiden, torjunta.
Guillain-Barrén taudin ainutlaatuisuus on siinä, että riittävän keuhkojen keinotekoisen ilmanvaihdon myeliinivaippojen uudistuminen tapahtuu ilman lääkkeitä.
Nykyaikaiset Guillain-Barrén oireyhtymän hoitomenetelmät, erityisesti lapsilla, sisältävät plasmapereesin. Veriplasman puhdistaminen autoimmuunikomplekseista estää hermokuitujen demyelinaation etenemisen ja lyhentää merkittävästi keinotekoisen ilmanvaihdon aikaa.
Tällä hetkellä Guillain-Barrén oireyhtymä on hoidettavissa immunoglobuliinin infuusioilla. Menetelmä on kallis, mutta tehokas. Toipumisjaksolla käytetään fysioterapian, fysioterapian harjoituksia ja hierontaa.
Artikkeliin liittyvä YouTube-video:
Tiedot on yleistetty ja toimitettu vain tiedotustarkoituksiin. Kun sairauden ensimmäiset oireet ilmenevät, ota yhteys lääkäriisi. Itsehoito on vaarallista terveydelle!
