Akuutti levinnyt enkefalomyeliitti
Artikkelin sisältö:
- Syyt ja riskitekijät
- Taudin muodot
- Akuutin levinneen enkefalomyeliitin oireet
- Lasten akuutin levitetyn enkefalomyeliitin kulun piirteet
- Diagnostiikka
- Akuutin levinneen enkefalomyeliitin hoito
- Mahdolliset komplikaatiot ja seuraukset
- Ennuste
- Ehkäisy
- Video
Akuutti levinnyt enkefalomyeliitti (AEM) on akuutisti kehittyvä keskushermoston sairaus, jossa autoimmuunihyökkäyksen seurauksena myeliini tuhoutuu ja seurauksena aivojen ja selkäytimen valkoisen aineen, aivokalvojen ja ääreishermojen vaipan vaurioituminen.
WECM: n avulla aivoissa ja selkäytimessä muodostuu demyelinaatiokohtia
Synonyymi: akuutti levinnyt enkefalomyeliitti (ADEM).
Syyt ja riskitekijät
Taudin oireet ilmaantuvat lyhyessä ajassa (useista tunneista useisiin päiviin) infektion jälkeen, useimmiten viruksen. Harvemmin taudin syy on bakteeripatogeenien tai mykoplasman aiheuttama aikaisempi infektio ja rokotus. Joissakin tapauksissa syytä ei voida määrittää.
Herkistyminen laukaisee immuunijärjestelmän yliaktiivisen reaktion, jonka solut alkavat hyökätä ei vieraita, vaan kehon omia kudoksia, tässä tapauksessa myeliiniproteiinia, vastaan. Aivojen, selkäytimen valkeaineessa sekä hermovaipoissa, joissa myeliini tuhoutuu (tätä prosessia kutsutaan demyelinaatioksi), ilmestyy tulehduksellisia polttopisteitä ja sitten nekroosialueita. Oletettavasti tällaiset polttopisteet voivat kehittyä infektion (neurotrooppisten virusten) suoran toiminnan seurauksena, mutta tätä ei ole vielä osoitettu.
Taudin muodot
Alkuperän mukaan OREM voi olla virus-, bakteeri-, mykoplasma-, rokotuksen jälkeinen ja siinä tapauksessa, että syytä ei tunneta - idiopaattinen.
Demyelinaatiokeskusten lokalisoinnista riippuen on:
- akuutti poikittainen myeliitti;
- optikomyeliitti;
- optinen neuriitti;
- pikkuaivotulehdus;
- varren enkefaliitti;
- akuutti hemorraginen leukoenkefaliitti.
Akuutin levinneen enkefalomyeliitin oireet
Taudin puhkeaminen on akuutti. Hyvinvoinnin taustalla terveys heikkenee, lämpötila nousee kuumeen arvoihin, esiintyy päänsärkyä, pahoinvointia ja oksentelua. Potilaan näkökyky heikkenee, ylä- ja alaraajoissa esiintyy kipuja, raajojen paresis tai halvaus, vapina voi ilmetä, lihasten sävy lisääntyy tai päinvastoin raajoissa ilmenee heikkoutta, liikkeiden koordinaatio on heikentynyt, puhe ja hienomotoriikka kärsivät. Epileptisiä kaltaisia kouristuksia ja eriasteisia tajunnan häiriöitä voi esiintyä. Kognitiivisen toiminnan häiriöt ja psykoottisten tilojen kehittyminen ovat mahdollisia.
Raivotaudin rokotuksen jälkeisessä enkefalomyeliitissä oireet ilmaantuvat yhden tai kolmen viikon kuluttua raivotautirokotuksesta. Se alkaa lämpötilan nousulla, päänsärkyillä ja selkäkipuilla. Sitten tapahtuu paresis ja halvaus, siitä tulee vaikeaa, ja vaikeissa tapauksissa virtsaaminen loppuu kokonaan.
Neurologiset oireet jatkuvat pitkään, paraneminen alkaa 2-3 kuukaudessa, mutta joskus ne jatkuvat koko elämän, huolimatta siitä, että akuutti kohtaus ei toistu. OREM: lle on ominaista yksivaiheisuus, toisin sanoen uusiutumiset eivät ole sille ominaisia (tämä erottaa sen multippeliskleroosista ja useista muista demyelinoivista sairauksista).
Lasten akuutin levitetyn enkefalomyeliitin kulun piirteet
70 prosentissa tapauksista virusinfektio on vastuussa taudin esiintymisestä lapsilla, nimittäin tuhkarokko, vihurirokko, vesirokko, tyypin 1 ja 6 herpesvirukset, Epstein-Barr-virus, sytomegalovirus, influenssavirukset, paragrippi, sikotauti. Rokotuksen jälkeinen riski WECM on erittäin pieni, mutta se voidaan laukaista hinkuyskää, kurkkumätä, vihurirokkoa, influenssaa, poliomyeliittiä, pneumokokkia, tuhkarokkoa vastaan. Tyypillisesti tämä komplikaatio kehittyy riittämättömästi puhdistetun (aivokudosta sisältävän) rokotteen antamisen jälkeen.
Taudin puhkeaminen on akuutti, muistuttava hengitystieinfektiota: vilunväristykset, korkea kuume, katarraaliset oireet ylemmissä hengitysteissä. Kuume voi aiheuttaa oksentelua, kouristuksia ja psykomotorista levottomuutta. Tyypilliset neurologiset oireet ilmaantuvat yleensä 2-5 päivää taudin alkamisen jälkeen. Usein kallon hermot, erityisesti optinen, kärsivät, esiintyy liikehäiriöitä, aistihäiriöitä, lihasten spastisuutta ja lantion toimintahäiriöitä.
Levottomasta kliinisestä kuvasta huolimatta taudin kulku nuorilla potilailla on suotuisa. Toipumisjakso kestää noin kolme kuukautta; jäljellä olevat neurologiset häiriöt jatkuvat vain 15 prosentissa toipuneista.
Diagnostiikka
Diagnoosi ehdotetaan olemassa olevien valitusten ja anamneesin (osoitus äskettäisestä tartuntataudista), fyysisen tutkimuksen, neurologisen tilan yksityiskohtaisen tutkimuksen perusteella (tutkitaan aivojen, aivokalvojen, fokaalisten oireyhtymien tutkimuksia). Diagnoosin vahvistamiseksi tehdään laboratorio- ja instrumentaalitutkimukset.
| Laboratoriomenetelmät | Instrumentaaliset menetelmät |
| Kliininen verikoe (leukosytoosi havaitaan, nopeutettu ESR) | Kontrastilla tehostettu MRI (aivoissa ja selkäytimessä on suuria vaurioita) |
| Aivo-selkäydinnesteen yleinen analyysi (lisääntynyt proteiinitaso, kohtalainen lymfosyyttinen pleosytoosi on mahdollista) | Sähköencefalogrammi (EEG) |
WECM on erotettava aivokalvontulehduksesta, enkefaliitista ja multippeliskleroosista.
Akuutin levinneen enkefalomyeliitin hoito
Hoito suoritetaan sairaalassa. Oireellinen ja patogeneettinen hoito suoritetaan.
Oireinen koostuu lääkkeiden ottamisesta, jotka lievittävät taudin oireita (määrätään tarvittaessa):
- antipyreettinen;
- dekongestantit;
- antikonvulsantit;
- antiemeetti;
- rauhoittavat lääkkeet;
- psykoosilääkkeet.
Patogeneettisen hoidon tarkoituksena on pysäyttää autoimmuuniprosessi. Tätä tarkoitusta varten määrätään glukokortikoidit, plasmafereesi ja / tai laskimonsisäinen immunoglobuliinihoito. Riittämätön tehokkuus on määrätty lääkkeille, joilla on immunosuppressiivinen vaikutus, eli ne tukahduttavat immuunijärjestelmän liiallisen aktiivisuuden.
Mahdolliset komplikaatiot ja seuraukset
Taudin pelottavin komplikaatio voi olla aivoödeema, joka voi olla hengenvaarallinen. Sairaalassa tämä todennäköisyys on minimaalinen.
Ennuste
Keskushermoston vauriot, joissa kudos demyelinoidaan, pysyvät ikuisesti. 25 prosentissa tapauksista jotkut neurologiset oireet jatkuvat ikuisesti AREMin kärsimisen jälkeen, mahdollisesti multippeliskleroosin kehittymisen jälkeen. Siitä huolimatta neurologinen alijäämä kompensoidaan useimmissa tapauksissa ja tapahtuu täydellinen toipuminen. Neurologista kuntoutusta voidaan tarvita.
Ehkäisy
Erityistä profylaksia ei ole. Yleiset vahvistamistoimenpiteet, kuten asianmukainen ravitsemus, hyvä uni, kohtuullinen työ- ja lepojärjestelmä, auttavat suojautumaan tartuntatauteilta ja vähentävät siten WECM-kehityksen todennäköisyyttä.
Rokotuksen jälkeisen raivotautien enkefalomyeliitin kehittymisen estämiseksi on suositeltavaa välttää sekä ylikuumenemista että hypotermiaa rokotuksen aikana.
Video
Tarjoamme videon katselemisen artikkelin aiheesta.
Anna Kozlova Lääketieteellinen toimittaja Tietoja kirjoittajasta
Koulutus: Rostovin valtion lääketieteellinen yliopisto, erikoislääke "Yleislääketiede".
Tiedot on yleistetty ja toimitettu vain tiedotustarkoituksiin. Kun sairauden ensimmäiset oireet ilmenevät, ota yhteys lääkäriisi. Itsehoito on vaarallista terveydelle!
